מחלות אוטואימוניות וכלי דם
Autoimmune & Vascular
מחלות עור אוטואימוניות וכלי דם הכוללות מחלות בולוזיות (פמפיגוס, פמפיגואיד), מחלות רקמת חיבור (לופוס עורי, דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה), וסקוליטיס עורית, Pyoderma Gangrenosum ו-Sweet Syndrome. כולל מדריכי אבחון סרולוגי, DIF ו-IIF, ופרוטוקולי טיפול אימונוסופרסיבי.
מאת ד"ר יהונתן קפלן
Deep Dive
ניתוח מעמיק של מאמרים פורצי דרך
מדריכים קליניים
פרוטוקולים, אלגוריתמים וטבלאות עזר קליניות
אלגוריתם מחלות בולוזיות
Bullous Diseases Algorithm
אבחנה מבדלת של מחלות שלפוחיתיות - Pemphigus, BP, Linear IgA
תת-סוגי לופוס עורי
Cutaneous Lupus Subtypes
ACLE, SCLE, DLE - מאפיינים, אבחון וטיפול
דרמטומיוזיטיס
Dermatomyositis
סימני עור פתוגנומוניים, סקר ממאירות ו-Myositis-Specific Antibodies
בירור וסקוליטיס
Vasculitis Workup
פורפורה מישושית - אבחנה מבדלת, ביופסיה, DIF ובירור מעבדתי
Pyoderma Gangrenosum
Pyoderma Gangrenosum
אבחנה (אבחנת הדרה), Pathergy, טיפול מקומי ומערכתי
קלציפילקסיס
Calciphylaxis
אבחון וטיפול דחוף - Sodium Thiosulfate, טיפול בפצעים ומניעה
טמפלייטים קליניים(40)
אנמנזה, בדיקה, סיכום והמלצות. מוכן להעתקה לתיק הרפואי
פמפיגואיד בולוזי
Bullous Pemphigoid
פמפיגוס וולגריס
Pemphigus Vulgaris
לופוס דיסקואידי
Discoid Lupus Erythematosus (DLE)
דרמטומיוזיטיס
Dermatomyositis
מורפיאה
Morphea
סרקואידוזיס עורי
Sarcoidosis (Cutaneous)
דרמטיטיס הרפטיפורמיס
Dermatitis Herpetiformis
בכצ'ט
Behcet Disease
מחלת היילי-היילי
Hailey-Hailey Disease
סקלרודרמה סיסטמית
Systemic Sclerosis (Scleroderma)
לופוס מערכתי (SLE)
Lupus - Systemic (SLE)
אפידרמוליזיס בולוזה
Epidermolysis Bullosa
IgA ליניארי
Linear IgA Bullous Dermatosis
פמפיגואיד ריריות
Mucous Membrane Pemphigoid (MMP)
מורפיאה - סקלרודרמה מקומית
Morphea (Localized Scleroderma)
פאשייטיס אאוזינופילית (שולמן)
Eosinophilic Fasciitis (Shulman Syndrome)
פמפיגוס פוליאצאוס
Pemphigus Foliaceus
מחלת רקמת חיבור מעורבת
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת
Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA)
פוליכונדריטיס חוזרת
Relapsing Polychondritis
אריתמה נודוזום
Erythema Nodosum
אריתמה מולטיפורמה
Erythema Multiforme
וסקוליטיס עורית
Cutaneous Vasculitis (Small Vessel)
פיודרמה גנגרנוזום
Pyoderma Gangrenosum
תסמונת סוויט
Sweet Syndrome
תופעת ריינו
Raynaud Phenomenon
פורפורה פיגמנטרית
Pigmented Purpuric Dermatoses
אריתמה אנולרה צנטריפוגלית
Erythema Annulare Centrifugum (EAC)
ליבדו רטיקולריס
Livedo Reticularis
אריתרומלאלגיה
Erythromelalgia
לימפאדמה
Lymphedema
גרנולומטוזיס עם פוליאנגייטיס
Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)
פוליארתריטיס נודוזה עורית
Polyarteritis Nodosa - Cutaneous (PAN)
קלציפילקסיס
Calciphylaxis
וסקוליטיס IgA
IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura)
כתם יין
Port-Wine Stain (PWS)
מלפורמציה ורידית
Venous Malformation
מלפורמציה לימפטית
Lymphatic Malformation
ואסקולופתיה ליבדואידית
Livedoid Vasculopathy
תסמונת וולס (צלוליטיס אאוזינופילית)
Wells Syndrome (Eosinophilic Cellulitis)
מאמרים מקצועיים(24)
סקירות מבוססות ראיות, Journal Club וחידושים
סקירות(14)
פמפיגוס וולגריס: סקירה מקיפה
Pemphigus Vulgaris: A Comprehensive Review
פמפיגואיד בולוזי: סקירה מקיפה
Bullous Pemphigoid: A Comprehensive Review
וסקוליטיס עורית: אבחון וטיפול
Cutaneous Vasculitis: Diagnosis and Management
לופוס עורי: סקירה מקיפה
Cutaneous Lupus Erythematosus: A Comprehensive Review
דרמטומיוזיטיס: ביטויים עוריים
Dermatomyositis: Cutaneous Manifestations
סקלרודרמה: מורפיאה וטרשת מערכתית - סקירה מקיפה
Scleroderma: Morphea & Systemic Sclerosis - A Comprehensive Review
מורפיאה/סקלרודרמה מקומית: גישה טיפולית
Morphea/Localized Scleroderma: Therapeutic Approach
מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה
Autoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review
סרקואידוזיס ומחלת בכצ'ט: סקירה דרמטולוגית
Sarcoidosis & Behçet Disease: Dermatologic Review
דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה
Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון / נמק אפידרמלי טוקסי (SJS/TEN): סקירה מקיפה
Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis: A Comprehensive Review
תסמונת סוויט: סקירה קלינית
Sweet Syndrome: Clinical Review
אריתמה נודוזום: סקירה קלינית
Erythema Nodosum: Clinical Review
פיודרמה גנגרנוזום: אבחון וטיפול
Pyoderma Gangrenosum: Diagnosis and Treatment
Game Changers(1)
JAAD CME(8)
ביטויים עוריים של סקלרודרמה סיסטמית: אבחנה וטיפול
Cutaneous Manifestations of Systemic Sclerosis: Diagnosis and Management
קלציפילקסיס: פתופיזיולוגיה, אבחנה ואסטרטגיות טיפול חדשות
Calciphylaxis: Pathophysiology, Diagnosis, and Emerging Treatment Strategies
כיבים דלקתיים ווזו-אוקלוסיביים: אבחנה וטיפול
Inflammatory and Vaso-Occlusive Ulcers: Diagnosis and Management
פמפיגוס פראנאופלסטי: אבחנה, גידולים ממאירים נלווים וטיפול
Paraneoplastic Pemphigus: Diagnosis, Associated Malignancies, and Management
תופעת ריינו: פתופיזיולוגיה, אבחנה ואסטרטגיות טיפול עדכניות
Raynaud's Phenomenon: Pathophysiology, Diagnosis, and Current Management Strategies
מחלת שתל-נגד-מאחסן כרונית: ביטויים עוריים, אבחנה וטיפול
Chronic Graft-versus-Host Disease: Cutaneous Manifestations, Diagnosis, and Management
אריתרומלאלגיה
Erythromelalgia
ביטויים עוריים של מחלות קרדיווסקולריות
Cutaneous Manifestations of Cardiovascular Disease
Scores & כלים קליניים
מדדים אינטראקטיביים לחומרה ואיכות חיים
דפי הסבר למטופל
חומרי הדרכה בשפה פשוטה. מוכנים להדפסה ומסירה למטופל
שאלות נפוצות
תשובות לשאלות המרכזיות
Pemphigus vulgaris גורם לשלפוחיות רפויות תוך-אפידרמליות (Desmoglein 1/3), DIF מראה IgG Intercellular. Bullous Pemphigoid גורם לשלפוחיות מתוחות תת-אפידרמליות (BP180/230), DIF מראה IgG Linear בקרום הבסיס. BP שכיח יותר בקשישים ובעל פרוגנוזה טובה יותר.
יש לחשוד בוסקוליטיס כאשר יש פורפורה מישושית (Palpable purpura), במיוחד בגפיים תחתונות. ביופסיה תראה נמק פיבריונואידי (Fibrinoid necrosis) של דפנות כלי דם. חשוב לבצע בירור: CBC, BMP, U/A, ANA, ANCA, Cryoglobulins, Hepatitis B/C.
כ-15-25% מחולי דרמטומיוזיטיס מבוגרים יפתחו ממאירות, בעיקר תוך 3 שנים מהאבחנה. הנוגדנים NXP-2 ו-TIF1-gamma מגבירים סיכון לממאירות. סקר מומלץ: CT חזה/בטן/אגן, מיפוי PET-CT, ולנשים - ממוגרפיה ו-US שחלתי.
- Joly P, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3). Lancet. 2017;389(10083):2031-2040. PMID: 28342637 DOI: 10.1016/S0140-6736(17)30070-3
- Borradori L, et al. Updated S2K guidelines for the management of bullous pemphigoid (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-1704. PMID: 35766904 DOI: 10.1111/jdv.18220
- do Vale ECS, Garcia LC. Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2023;98(3):355-372. PMID: 36868923 DOI: 10.1016/j.abd.2022.09.005
- Waldman R, et al. Dermatomyositis: Diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):283-296. PMID: 31279813 DOI: 10.1016/j.jaad.2019.05.105
- Sunderkotter CH, et al. Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 DOI: 10.1002/art.40375
- Maronese CA, et al. Pyoderma Gangrenosum: An Updated Literature Review on Established and Emerging Pharmacological Treatments. Am J Clin Dermatol. 2022;23(5):615-634. PMID: 35606650 DOI: 10.1007/s40257-022-00699-8
- Nosrati A, et al. Treatment of Pemphigus with Rituximab: Real-Life Experience in a Cohort of 117 Patients in Israel. Dermatology. 2021;237(3):450-456. PMID: 33567432 DOI: 10.1159/000513515
- Kridin K, et al. Remarkable differences in the epidemiology of pemphigus among two ethnic populations in the same geographic region. J Am Acad Dermatol. 2016;75(5):925-930. PMID: 27614531 DOI: 10.1016/j.jaad.2016.06.055
תחומים קשורים
Formulary
סל הבריאות. בדיקת זמינות
⚠️המידע באתר מיועד לאנשי מקצוע בתחום הרפואה בלבד. יש לבצע הצלבה עם מקורות נוספים ולהפעיל שיקול דעת קליני בכל מקרה.