eosinophilic fasciitis, Shulman, groove sign, fibrosis, שולמן, corticosteroids, MTX, deep fascia, פאשייטיס אאוזינופילית (שולמן), eosinophilic
Eosinophilic Fasciitis (Shulman Syndrome)
פאשייטיס אאוזינופילית (שולמן)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פאשייטיס אאוזינופילית (תסמונת שולמן): מחלה נדירה של דלקת ופיברוזיס של הפשיה העמוקה, עם אאוזינופיליה פריפרית. שכיחות: גיל 40-60, לרוב לאחר פעילות גופנית מאומצת.
סימן החריץ (סימן groove): שקע ויזואלי לאורך מהלך הוורידים השטחיים כאשר הגפה מורמת. הסימן נגרם מפיברוזיס של הפשיה המושכת את העור כלפי פנים סביב הוורידים. סימן פתוגנומוני לפאשייטיס אאוזינופילית ומבדיל ממורפיאה וסקלרודרמה.
קשר לממאירויות המטולוגיות (אנמיה אפלסטית, תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS), לימפומה) ב-10-15%: מעקב ס"ד + diff.
אבחנה מבדלת:
•Morphea: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) לעיתים חיובי, ללא אאוזינופיליה, מוגבלת לדרמיס, טבעת לילך, ללא סימן groove
•סקלרודרמה מערכתית: Raynaud, sclerodactyly, anti-Scl-70/centromere, מעורבות ריאתית/כלייתית
•תסמונת Eosinophilia-myalgia: חשיפה ל-L-tryptophan מזוהם, מיאלגיה חמורה, ללא סימן groove, סיבי שריר פגועים
•פיברוזיס מערכתית נפרוגנית (NSF): חשיפה ל-gadolinium, אי-ספיקת כליות כרונית (CKD), פיברוזיס סימטרי של הגפיים, ללא אאוזינופיליה
אנמנזה
פניה בשל עיבוי וקשיות בעור הגפיים.
הופעה ומהלך: התקשות הדרגתית של העור, משך, מהלך.
תסמינים מקומיים: קשיות, עיבוי, הגבלת תנועה, סימן groove.
טריגרים והקשרים: היסטוריה של פעילות גופנית מאומצת לפני ההתפרצות.
תסמינים מערכתיים: כאבי גפיים, חולשה.
חשיפה: תרופות חדשות, מעכבי checkpoint.
בירור קודם: ספירת דם (CBC) (אאוזינופיליה), נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), קריאטין קינאז (CK), דימות תהודה מגנטית (MRI).
טיפול קודם: תגובה לסטרואידים סיסטמיים.
בדיקה
בדיקת עור: "סימן groove" - שקע לאורך כלי דם שטחיים כשהיד מורמת (פתוגנומוני). עיבוי ו-induration של העור - "עור תפוז". בדרך כלל ללא Raynaud ו-sclerodactyly (vs SSc). גפיים > גו.
סיכום
מתאים ל-Eosinophilic Fasciitis (תסמונת שולמן).
הוסבר כי מדובר בדלקת ופיברוזיס של הפשיה, ויש להשלים בירור כולל ביופסיה עמוקה.
המלצות
בירור
-בירור: ס"ד (אאוזינופיליה 30-60%, שקיעת דם (ESR)/חלבון תגובתי סי (CRP) מוגבר), נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) (בדרך כלל שלילי), anti-Scl-70 שלילי, קריאטין קינאז (CK) (תקין). ביופסיית עומק מלא (עור-עד-שריר): פשיה מעובה עם תסנין אאוזינופילי ולימפוציטי, פיברוזיס. דימות תהודה מגנטית (MRI): פשיה היפראינטנסית ב-T2/STIR.
-מעקב לממאירות המטולוגית (10-15%): ס"ד + diff תקופתי. ביופסיית מח עצם בציטופניות.
טיפול
-טיפול: Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום: תגובה מהירה ב-70-80%, taper הדרגתי 12-24 חודשים. במקרים עמידים: מתוטרקסט (MTX) במינון 15-25 מ"ג לשבוע, Mycophenolate, Hydroxychloroquine. פיזיותרפיה: חיוני למניעת התכווצויות.
מעקב
-מעקב בעוד חודש עם מעבדה.
מרשם
-PO PREDNISONE 40-60 mg/d taper over 12-24 months - 1OP
-PO MTX 15-25 mg/week + Folic Acid 5 mg day after (steroid-sparing) - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d - 1OP
כלים קשורים
מקורות (4)
- Eosinophilic Fasciitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Chan KK, Magro C, Shoushtari A, et al.. Eosinophilic Fasciitis Following Checkpoint Inhibitor Therapy: Four Cases and Review. Oncologist. 2020. DOI: 10.1634/theoncologist.2019-0508. PMID: 32043775
- Kougkas N, Bertsias G, Papalopoulos I, et al.. Rituximab for Refractory Eosinophilic Fasciitis: Case Series and Literature Review. Rheumatol Int. 2021. DOI: 10.1007/s00296-021-04887-3. PMID: 34009397
- Scleroderma and Sclerodermoid Conditions. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il