לופוס דיסקואידי, DLE, כתמים בפנים, discoid lupus, צלקת, אטרופיה, הידרוקסיכלורוקווין, אוטואימוני, שמש, discoid
Discoid Lupus Erythematosus (DLE)
לופוס דיסקואידי
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
לופוס דיסקואידי (Discoid Lupus Erythematosus): צורה עורית של זאבת. מתבטא ברבדים אריתמיים עם קשקש דבק (follicular plugging) המשאירים צלקות אטרופיות עם דיספיגמנטציה. מיקום עיקרי: פנים, אוזניים, קרקפת. רק 5-10% מחולי DLE מפתחים זאבת מערכתית (SLE), אך כל חולי SLE עלולים לפתח DLE.
שכיחות 3-4/100,000. שכיח פי 2-3 בנשים כהות עור. הגנה מהשמש קריטית. הידרוקסיכלורוקווין (HCQ) קו ראשון (400mg/יום). DLE בקרקפת גורם לאלופציה צלקתית בלתי הפיכה, לכן טיפול מוקדם חיוני. 5% מחולי DLE חיוביים לנוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA).
תרופות המחמירות DLE: Hydrochlorothiazide, Terbinafine, TNF inhibitors, Proton pump inhibitors.
עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 41): Hydroxychloroquine (Plaquenil) נשאר בסיס הטיפול ב-CLE. Anifrolumab (Saphnelo, anti-IFNAR1): אושר FDA ל-SLE, מראה שיפור בביטויים עוריים. Belimumab (Benlysta, anti-BLyS): אושר ל-SLE, מפחית התלקחויות. הערה: Anifrolumab טרם בסל הבריאות בישראל. Belimumab זמין בישראל.
אבחנה מבדלת:
•פסוריאזיס: קשקש כסוף עבה לא דבק, סימן אושפיץ (Auspitz sign) חיובי, ללא אטרופיה או דיספיגמנטציה
•ליכן פלנוס (Lichen Planus): פפולות סגולות פוליגונליות, קווים לבנבנים רשתיים (Wickham striae), ללא פקקת זקיקים (follicular plugging)
•Tinea faciei: בדיקת KOH (אשלגן הידרוקסיד) חיובית, גבול מתקשקש עם ריפוי מרכזי, מגיבה לאנטי-פטרייתיים
•קרצינומת תאי קשקש (SCC): נודול או כיב כרוני שאינו מחלים, גבולות לא-מוגדרים, ביופסיה חובה
•Granuloma faciale: נודול חום-אדמדם, ללא אטרופיה או דיספיגמנטציה, ללא follicular plugging
אנמנזה
פניה בשל כתמים אדומים עם קשקשת באזור הפנים, האוזניים והקרקפת.
הופעה ומהלך: הנגעים מתקיימים מזה מספר חודשים, מחמירים עם חשיפה לשמש ומשאירים שינויי צבע בעור. נשירת שיער באזור הקרקפת.
תסמינים מקומיים: גרד קל, ללא כאב משמעותי.
טריגרים והקשרים: החמרה ברורה לאחר חשיפה לשמש.
תסמינים מערכתיים: לשלילת מעורבות מערכתית (SLE): ללא כאבי פרקים, ללא פריחת פרפר על הפנים, ללא כיבים ברירית הפה, ללא נשירת שיער מפושטת. ללא עייפות חריגה, חום או ירידה במשקל.
חשיפה: ללא תרופות חדשות (drug-induced lupus).
בירור קודם: רקע משפחתי של זאבת או מחלות אוטואימוניות. ANA, CBC קודמים.
טיפול קודם: סטרואידים מקומיים, HCQ, תגובה.
בדיקה
בפנים/אוזניים/קרקפת - רבדים אריתמיים עם קשקש דבק, follicular plugging ("carpet tacking sign"), אטרופיה מרכזית עם היפופיגמנטציה מרכזית והיפרפיגמנטציה פריפרית. בקרקפת - אלופציה מצטלקת. ללא ארתריטיס. ללא נגעים בריריות.
סיכום
מתאים ל-Discoid Lupus Erythematosus (DLE).
הוסבר כי מדובר בצורה עורית של לופוס הדורשת הגנה מהשמש וטיפול למניעת הצטלקות.
המלצות
בירור
-ביופסיה לאישור אבחנה (היסטולוגיה + DIF, אימונופלואורסצנציה ישירה).
-בירור לשלילת SLE (זאבת מערכתית): ANA, Anti-dsDNA, C3, C4, ס"ד, כימיה, שתן כללית.
-הגנה מהשמש: SPF 50 ומעלה מדי יום, ביגוד מגן.
טיפול
-הערכת חומרה ומעקב לפי סולם CLASI (פעילות + נזק).
-קרם Clobetasol 0.05% (Dermovate) פעמיים ביום במשך חודש, ולאחר מכן משחת Tacrolimus 0.1% (Protopic) כאחזקה. מניעת צלקות.
-הזרקות Triamcinolone תוך-נגעיות: 5-10 מ"ג למ"ל, 0.1-0.5 מ"ל לנגע, כל 4-6 שבועות. יעיל לנגעים עמידים וממוקמים.
-תרופת Hydroxychloroquine (Plaquenil) במינון 200-400 מ"ג ליום. בדיקת עיניים בסיסית + שנתית. ניתן להוסיף תרופת Quinacrine במינון 100 מ"ג ליום (סינרגיה).
-במחלה עמידה ל-Hydroxychloroquine: תרופת Acitretin במינון 25-50 מ"ג ליום (רטינואיד, אסור בהריון). קו שלישי: תרופת Thalidomide במינון 50-100 מ"ג ליום (ניטור נוירופתיה, טרטוגני).
מעקב
-מעקב בעוד חודשיים עם תוצאות בירור.
מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d for 1 month - 1OP
-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint (Protopic) x2/d maintenance - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d - 1OP
-PO ACITRETIN 25-50 mg x1/d (refractory, teratogenic!) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
מחשבוני ציונים רלוונטיים
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
כלים קשורים
מדריכים קליניים קשורים
דפי הסבר למטופלים
מקורות (3)
- Vale ECSD, Garcia LC. Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2023. DOI: 10.1016/j.abd.2022.09.005. PMID: 36868923
- Discoid Lupus Erythematosus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 41.. . 2024
- Cutaneous Lupus Erythematosus. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il