דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
סרקואיד, גרנולומות, sarcoidosis, apple jelly, ACE, ריאות, לופוס פרניו, lupus pernio, ביופסיה, סרקואידוזיס עורי

Sarcoidosis (Cutaneous)

סרקואידוזיס עורי

ד"ר י. קפלן·

מבוא
סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטוטית רב-מערכתית. ביטויים עוריים: פפולות/רבדים חומים-סגולים, lupus pernio (רבדים סגולים באף/לחיים), erythema nodosum, נגעים בצלקות. Apple-jelly sign בדיאסקופיה: לחיצה בכלי שקוף (זכוכית או פלסטיק) על נגע חשפנית צבע חום-צהבהב אופייני לגרנולומות. מעורבות ריאתית ב-90%. חשוב לשלול שחפת (TB) וזיהום פטרייתי. שכיחות 10-40/100,000. שכיחה יותר בכהי עור ובסקנדינבים. Löfgren syndrome (אריתמה נודוזום (EN) + bilateral hilar lymphadenopathy + polyarthralgia + fever): פרוגנוזה מצוינת. Lupus pernio: מעיד על מחלה כרונית עם מעורבות ריאתית. ביופסיה: non-caseating granulomas (שלילת TB חובה). רמת אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE) מוגברת ב-60%. צביעת חיידקים עמידי חומצה (AFB) שלילית (להבדיל מ-TB). עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 93): סרקואידוזיס עורי: Hydroxychloroquine (Plaquenil) כקו ראשון. Methotrexate למקרים עמידים. Infliximab/Adalimumab למקרים חמורים. חשוב: שלילת מעורבות ריאתית/עינית/לבבית.
אבחנה מבדלת:
•שחפת (TB) עורית: caseating granulomas, צביעת AFB חיובית, תרבית חיובית, פרפנילנדיאמין (PPD)/בדיקת שחרור אינטרפרון-גמא (IGRA) חיובי
•גרנולומה אנולרה (Granuloma annulare): טבעתי, ללא מעורבות סיסטמית, אינו גרנולומטוטי בדיאסקופיה
•Foreign body granuloma: היסטוריה של חשיפה לגוף זר, ביופסיה עם חומר זר (birefringent בפולריזציה)
•Cutaneous B-cell lymphoma: ביופסיה מבדילה עם אימונוהיסטוכימיה, נודולים בודדים או מרובים
•Leprosy: hypoesthesia באזור הנגע, עצבים פריפריים מעובים, חשיפה אנדמית
אנמנזה
פניה בשל הופעת פפולות ורבדים בצבע חום-סגול בפנים ובגפיים. הופעה ומהלך: הנגעים הופיעו לפני מספר חודשים, התקדמו באיטיות ואינם חולפים ספונטנית. תסמינים מקומיים: ללא גרד או כאב משמעותי בנגעים. נגעים חדשים בצלקות ישנות. טריגרים והקשרים: ללא גורם מזרז ברור. תסמינים מערכתיים: ללא שיעול או קוצר נשימה (ריאות), ללא כאבי פרקים, ללא תלונות עיניים (uveitis: טשטוש, אדמומיות), ללא חום או עייפות בלתי מוסברת. חשיפה: ללא חשיפה ידועה ל-שחפת (TB), ללא נסיעות לאזורים אנדמיים. בירור קודם: רקע משפחתי של סרקואידוזיס. צילום חזה, אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE) level, תפקודי כליות וכבד. טיפול קודם: סטרואידים מקומיים/סיסטמיים, הידרוקסיכלורוקין (HCQ), מתוטרקסט (MTX).
בדיקה
בפנים/גפיים - פפולות ורבדים חומים-סגולים מוסננים. בדיאסקופיה - apple-jelly sign (צבע חום-צהבהב). ללא קשקש משמעותי. ללא צלקות. בדיקת בלוטות לימפה.
סיכום
מתאים ל-Sarcoidosis (Cutaneous). הוסבר כי מדובר במחלה גרנולומטוטית מערכתית הדורשת בירור לשלילת מעורבות ריאתית ומערכתית.
המלצות
בירור
-ביופסיה + תרבית רקמה לחיידקים, פטריות ומיקובקטריה כולל תגובת שרשרת פולימראז (PCR).
-בירור סיסטמי: צילום חזה (שקילת טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) חזה), בדיקות תפקודי ריאות + קיבולת דיפוזיה ריאתית (DLCO), ס"ד, כימיה, סידן, זרחן, ויטמין D, אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE) (אנזים ממיר אנגיוטנסין), שתן 24 שעות לסידן, הורמון מעורר בלוטת התריס (TSH), אק"ג + אקו לב, פרפנילנדיאמין (PPD) או QuantiFERON, בדיקת רופא עיניים.
טיפול
-טיפול עורי: קרם Clobetasol מקומי או הזרקת Triamcinolone תוך-נגעית 10 מ"ג למ"ל.
-במעורבות סיסטמית: תרופת Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום.
-תרופות חוסכות סטרואידים: תרופת מתוטרקסט (MTX) (Methotrexate) במינון 10-25 מ"ג לשבוע (+ חומצה פולית 5 מ"ג לשבוע). תרופת Hydroxychloroquine במינון 200 מ"ג פעמיים ביום (עור + פרקים).
-במחלה עמידה: מעכבי גורם נמק הגידול (TNF): תרופת Infliximab במינון 5 מ"ג לק"ג IV (שבוע 0, 2, 6, ואז כל 8 שבועות). תרופת Adalimumab במינון 40 מ"ג כל שבועיים. יעילים במיוחד ל-Lupus pernio (סרקואידוזיס של האף והלחיים, סמן למחלה כרונית חמורה).
מעקב
-מעקב בעוד חודש עם תוצאות בירור.
מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d - 1OP
-PO METHOTREXATE 10-25 mg x1/w (steroid-sparing) - 1OP
-PO FOLIC ACID 5 mg x1/w (day after MTX) - 1OP
-PO PREDNISONE 40 mg x1/d for 5 days (if severe) - 1OP

כלים רלוונטיים

לוח ניטור מעבדתי

לוח זמנים ויזואלי לניטור מעבדתי - מתי לבצע בדיקות לפי סוג התרופה

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

MethotrexateHydroxychloroquine

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות
מקורות (4)
  1. Abdelghaffar M, Hwang E, Damsky W. Cutaneous Sarcoidosis. Clin Chest Med. 2024. DOI: 10.1016/j.ccm.2023.08.004. PMID: 38245372
  2. Ezeh N, Caplan A, Rosenbach M, Imadojemu S. Cutaneous Sarcoidosis. Dermatol Clin. 2023. DOI: 10.1016/j.det.2023.02.012. PMID: 37236714
  3. Cutaneous Sarcoidosis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 93.. . 2024
  4. Sarcoidosis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

סרקואידוזיס ומחלת בכצ'ט: סקירה דרמטולוגית

סקירות

Sarcoidosis & Behçet Disease: Dermatologic Review

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisדרמטיטיס הרפטיפורמיסDermatitis Herpetiformis