דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
DH, צליאק, גלוטן, dermatitis herpetiformis, אנטי tTG, שלפוחיות, גרד, IgA, מרפקים, דפסון

Dermatitis Herpetiformis

דרמטיטיס הרפטיפורמיס

ד"ר י. קפלן·

מבוא
דרמטיטיס הרפטיפורמיס (Dermatitis Herpetiformis): מחלת עור בועית הקשורה לצליאק. מתבטאת בווזיקולות ופפולות מגרדות מאוד בפיזור סימטרי על משטחי extensor (מרפקים, ברכיים, עכוז, כתפיים). אבחנה: אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) מעור פרילזיונלי (IgA גרנולרי בדרמיס פפילרי). קשור ל-celiac disease ב->90% (לעיתים אסימפטומטי מבחינת מערכת העיכול). חשיפה לגלוטן היא הטריגר העיקרי. שכיחות 10-40/100,000. גברים:נשים 2:1. ביופסיה מעור פרילזיונלי (לא מהנגע!) ל-DIF. Anti-tTG IgA מוגבר ב-70%. דיאטה ללא גלוטן: טיפול הבחירה, שיפור תוך חודשים. Dapsone: הקלה מהירה בגרד (תוך 24-48 שעות), דורש בדיקת חסר גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (G6PD). סיכון מוגבר ללימפומה אם לא מוקפדת דיאטה. תרופות הגורמות להחמרת דרמטיטיס הרפטיפורמיס (DH): יוד (Potassium iodide, תרופות מכילות יוד), NSAIDs. עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 31): DH: דיאטה ללא גלוטן היא בסיס הטיפול (גם בהעדר תסמיני צליאק). Dapsone 25-50 מ"ג/יום כגשר עד שהדיאטה משפיעה (שבועות-חודשים). בדיקת G6PD חובה לפני Dapsone.
אבחנה מבדלת:
•Linear IgA bullous dermatosis: IgA ליניארי ב-DIF (לא גרנולרי), סידור "string of pearls", ייתכן תרופתי (Vancomycin)
•גרדת (Scabies): מנהרות (burrows) אופייניות, מעורבות אינטרדיגיטלית, מגע קרוב, גרד לילי
•Eczema: ללא IgA ב-DIF, ללא קשר לצליאק, מגיב לסטרואידים מקומיים
•פמפיגואיד בולוזי (Bullous Pemphigoid): בועות גדולות ומתוחות, שכיח בקשישים, IgG ליניארי ב-DIF
•פמפיגוס (Pemphigus): סימן ניקולסקי חיובי (Nikolsky sign), מעורבות ריריות, IgG בין-תאי (intercellular) בביופסיית אימונופלואורסצנציה (DIF)
אנמנזה
פניה בשל פפולות ווזיקולות מגרדות מאוד במרפקים, ברכיים ועכוז. הופעה ומהלך: הנגעים הופיעו לפני מספר חודשים באופן סימטרי על משטחי extensor, עם מהלך חוזר-נשנה. תסמינים מקומיים: גרד אינטנסיבי מאוד, המפריע לשינה ולתפקוד היומיומי. טריגרים והקשרים: קשר אפשרי לצריכת גלוטן. תסמינים מערכתיים: ללא כאבי בטן, ללא שלשולים, ללא ירידה במשקל (לשלילת צליאק סימפטומטי). ללא אנמיה ידועה. חשיפה: ללא שינוי משמעותי בתזונה. ללא תרופות חדשות. בירור קודם: Anti-tTG, ספירת דם (CBC), ferritin. רקע משפחתי של צליאק או מחלות אוטואימוניות. טיפול קודם: סטרואידים מקומיים ללא שיפור ממשי. Dapsone. דיאטה ללא גלוטן.
בדיקה
על משטחי extensor (מרפקים, ברכיים, עכוז, כתפיים) - פפולות ווזיקולות קטנות מקובצות על רקע אריתמי, עם אקסקוריאציות רבות (בשל גרד). פיזור סימטרי. Nikolsky שלילי. ללא מעורבות ריריות.
סיכום
מתאים ל-Dermatitis Herpetiformis. הוסבר כי מדובר בביטוי עורי של מחלת צליאק, והטיפול כולל דיאטה ללא גלוטן ותרופות.
המלצות
בירור
-ביופסיה מעור פרילזיונלי (0.5-1 ס"מ מהנגע, לא מהנגע עצמו) ל-אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) (אימונופלואורסצנציה ישירה): דפוס IgA גרנולרי בדרמיס הפפילרי.
-בירור צליאק: Anti-tTG IgA (נוגדנים נגד טרנסגלוטמינאז רקמתי), Anti-endomysial IgA, רמת IgA כללית.
-הפניה לגסטרואנטרולוגיה.
טיפול
-טיפול תרופתי: תרופת Dapsone במינון 25-50 מ"ג ליום (להעלות הדרגתית). נדרש: בדיקת G6PD לפני תחילת טיפול, ס"ד + רטיקולוציטים כל שבוע ב-4 שבועות ראשונים, ולאחר מכן כל חודש.
-דיאטה ללא גלוטן (דיאטה ללא גלוטן (דיאטה ללא גלוטן (GFD))): הטיפול היסודי, מאפשר הפחתת מינון Dapsone לאחר חודשים.
מעקב
-מעקב בעוד חודש.
מרשם
-PO DAPSONE 25 mg x1/d (titrate up to 50 mg) - 1OP

כלים רלוונטיים

לוח ניטור מעבדתי

לוח זמנים ויזואלי לניטור מעבדתי - מתי לבצע בדיקות לפי סוג התרופה

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

Dapsone

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות
מקורות (3)
  1. Nguyen CN, Kim SJ. Dermatitis Herpetiformis: An Update on Diagnosis, Disease Monitoring, and Management. Medicina (Kaunas). 2021. DOI: 10.3390/medicina57080843. PMID: 34441049
  2. Dermatitis Herpetiformis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 31.. . 2024
  3. Dermatitis Herpetiformis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה

סקירות

Autoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisסרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)