דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
חולשת שרירים, DM, הליוטרופ, dermatomyositis, gottron, V-sign, shawl sign, CK, ממאירות, שרירים

Dermatomyositis

דרמטומיוזיטיס

ד"ר י. קפלן·

מבוא
דרמטומיוזיטיס: מחלה דלקתית אוטואימונית של שרירים ועור. ביטויים עוריים אופייניים: heliotrope rash (סגול-בצקתי סביב עיניים), Gottron's papules (פפולות סגלגלות מעל מפרקי MCP/PIP (מפרקים מטקרפו-פלנגיאליים/פרוקסימליים אינטרפלנגיאליים), מרפקים וברכיים), V-sign, shawl sign, mechanic's hands. קשורה לממאירות פנימית ב-15-30% (במיוחד Anti-TIF1γ+). חשוב לבצע סקר ממאירות. סקר ממאירות: טומוגרפיה ממוחשבת (CT) חזה/בטן/אגן, מיפוי פוזיטרון (PET-CT), סמן שחלתי (CA-125) בנשים, אנטיגן ספציפי לערמונית (PSA) בגברים, קולונוסקופיה. Anti-TIF1γ: סיכון גבוה לממאירות. Anti-MDA5: מחלת ריאה אינטרסטיציאלית (ILD) מהירה, ללא חולשת שרירים (amyopathic). Anti-Mi2: פרוגנוזה טובה. קריאטין קינאז (CK) מוגבר ב-50-70%. אלקטרומיוגרפיה (EMG) ודימות תהודה מגנטית (MRI) שרירים לאבחנה. עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 42): DM: נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס (MSA) מנחים סקר ממאירויות: Anti-TIF1-gamma ו-anti-NXP-2 בסיכון גבוה לממאירות. Anti-MDA5: ILD מהיר, פרוגנוזה חמורה, סקר CT חזה. Rituximab: יעיל ב-DM עמיד (off-label, זמין בישראל). IVIG: אושר FDA ל-DM (זמין בישראל).
אבחנה מבדלת:
•זאבת מערכתית (SLE): פריחת פרפר שחוסכת את הקפלים הנאזולביאלים, ללא חולשת שרירים, נוגדנים ספציפיים (anti-dsDNA)
•Polymyositis: ללא ביטוי עורי, חולשה פרוקסימלית בלבד, CK מוגבר משמעותית
•מחלת רקמת חיבור מעורבת (Mixed CTD): overlap features של SLE + SSc + PM, anti-U1 RNP חיובי
•Contact dermatitis: ידיים בלבד, קשר ברור לחשיפה לאלרגן, patch test חיובי
•Trichinosis: חשיפה לבשר חי או לא מבושל, אאוזינופיליה בולטת, כאבי שרירים חריפים
אנמנזה
פניה בשל חולשת שרירים פרוקסימלית ופריחה בפנים ובידיים. הופעה ומהלך: התלונות החלו לפני מספר שבועות עם קושי הולך וגובר בעליית מדרגות והרמת ידיים מעל הראש. במקביל הופיעה פריחה סביב העיניים ועל גב הידיים. תסמינים מקומיים: פריחה סגלגלה סביב העיניים, פפולות על פרקי האצבעות. טריגרים והקשרים: רגישות לשמש (photoexacerbation). תסמינים מערכתיים: קושי בבליעה (דיספאגיה). ללא כאבי שרירים משמעותיים. ללא ירידה במשקל, ללא חום, ללא כאבי פרקים. ללא קוצר נשימה (ILD). חשיפה: ללא שינוי תרופתי אחרון (drug-induced DM: statins, anti-TNF, checkpoint inhibitors). בירור קודם: בדיקות דם קודמות (CK, ANA). רקע משפחתי של מחלות אוטואימוניות. טיפול קודם: טיפולים שניסה.
בדיקה
בפנים - heliotrope rash: אריתמה בצקתית סגלגלה סביב העיניים. על גב הידיים מעל MCP/PIP - Gottron's papules: פפולות סגלגלות. V-sign בחזה, shawl sign בגב עליון. חולשת שרירים פרוקסימלית. ללא דיספגיה.
סיכום
מתאים ל-Dermatomyositis. הוסבר כי מדובר במחלה אוטואימונית המערבת עור ושרירים ודורשת בירור נרחב לשלילת ממאירות.
המלצות
בירור
-הפניה לאשפוז או בירור מואץ.
-בירור מעבדתי: CK, LDH, Aldolase, AST, ALT, ס"ד, שקיעת דם, ANA, נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס (Myositis-specific antibodies). ביופסיה עורית. שקילת ביופסיית שריר, EMG (אלקטרומיוגרפיה), MRI שרירים.
-סקר ממאירות (חובה, במיוחד בנוכחות נוגדן Anti-TIF1 gamma): CT חזה-בטן-אגן, ממוגרפיה או אולטרסאונד שד (נשים), CA-125, PSA (גברים), קולונוסקופיה. סקר שנתי במשך 3 שנים.
-הגנה מהשמש: SPF 50+. הפניה לראומטולוגיה + ריאות (HRCT ובדיקות תפקודי ריאות בסיסיים).
טיפול
-טיפול: תרופת Prednisone במינון 1 מ"ג לק"ג ליום + תרופה חוסכת סטרואידים (תרופת MTX, Methotrexate, או Azathioprine או MMF).
-במחלה עמידה: תרופת IVIG 2 גרם לק"ג חלוקה ל-3-5 ימים, תרופת Rituximab.
מרשם
-PO PREDNISONE 1 mg/kg/d with gradual taper - 1OP
-PO METHOTREXATE 15 mg x1/w (steroid-sparing) - 1OP
-IV IVIG 2 g/kg divided over 3-5 days (refractory disease) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP

כלים רלוונטיים

לוח ניטור מעבדתי

לוח זמנים ויזואלי לניטור מעבדתי - מתי לבצע בדיקות לפי סוג התרופה

מחשבוני ציונים רלוונטיים

CLASI

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

MethotrexateMycophenolateAzathioprine

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות

מדריכים קליניים קשורים

דרמטומיוזיטיס
מקורות (3)
  1. Waldman R, DeWane ME, Lu J. Dermatomyositis: Diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol. 2020. DOI: 10.1016/j.jaad.2019.05.105. PMID: 31279813
  2. Dermatomyositis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 42.. . 2024
  3. Dermatomyositis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

דרמטומיוזיטיס: ביטויים עוריים

סקירות

Dermatomyositis: Cutaneous Manifestations

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)סרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)דרמטיטיס הרפטיפורמיסDermatitis Herpetiformis