דרמטומיוזיטיס

Dermatomyositis

מאת ד"ר יהונתן קפלן | עודכן: 2026-03-22

קליניקה - Clinical Features

ממצאים פתוגנומוניים:

Gottron papules - פפולות סגלגלות על MCP, PIP, DIP joints. סימן פתוגנומוני.

Heliotrope rash - אריתמה סגלגלה סביב העפעפיים עם בצקת.

ממצאים אופייניים:

Shawl sign - אריתמה על הכתפיים והגב העליון. V-sign - אריתמה על החזה הקדמי. Holster sign - אריתמה על הירכיים הצדדיות.

Mechanic's hands - סדקים והתעבות על הידיים הצדדיות, דמויי-ידי מכונאי.

Periungual changes - קוטיקולה מעובה, טלנגיאקטזיות periungual, Cuticular dystrophy.

💡Clinical Pearls

•Gottron papules על MCP+PIP = DM. לעומת LE שפוגע ב-skin בין ה-joints (Gottron sign inverse).
•Mechanic's hands + Gottron + ILD = Anti-synthetase syndrome. בדוק Anti-Jo-1.

תת-סוגים קליניים - Clinical Subtypes

תת-סוג	מאפיינים	נוגדנים	סיכון ממאירות
Classic DM	עור + מיופתיה	Anti-Mi-2, Anti-TIF1-gamma	גבוה (Anti-TIF1-gamma)
Clinically Amyopathic DM (CADM)	עור בלבד, ללא חולשת שרירים	Anti-MDA5	נמוך, אך ILD חמור
Juvenile DM	ילדים, calcinosis שכיחה	Anti-NXP-2	כמעט אפס
Anti-synthetase syndrome	ILD + arthritis + mechanic's hands	Anti-Jo-1, Anti-PL-7/12	נמוך-בינוני
Cancer-associated DM	מבוגרים >40, DM חדש	Anti-TIF1-gamma, Anti-NXP-2	גבוה מאוד (20-30%)

⚠️אזהרות קליניות

•DM חדש במבוגר >40 - שלול ממאירות! CT C/A/P, mammography, colonoscopy, gynecologic exam.
•Anti-MDA5+ DM - סיכון ל-Rapidly progressive ILD. PFTs + HRCT דחוף!

בירור - Workup

מעבדה: CK (עשוי להיות תקין ב-CADM), Aldolase, LDH, AST/ALT. ANA, Myositis-specific antibodies panel (MSA).

הערכת מיופתיה: EMG, MRI שרירים (edema = דלקת פעילה). ביופסיית שריר אם אבחנה לא ברורה.

סריקת ממאירות: CT C/A/P (or PET/CT), CBC, metabolic panel, urinalysis, age-appropriate cancer screening. Anti-TIF1-gamma חיובי = סיכון גבוה במיוחד.

ריאות: PFTs + HRCT. ILD שכיח (במיוחד Anti-MDA5, Anti-Jo-1).

💡Clinical Pearls

•CK תקין לא שולל DM! ב-CADM ובמקרים מסוימים CK תקין לחלוטין.
•Anti-TIF1-gamma - הנוגדן הכי חשוב לזהות. מקושר לממאירות ב-60% מהמבוגרים.

טיפול - Treatment

רכיב	First-line	Second-line	Refractory
מיופתיה	Prednisone 1mg/kg + MTX/AZA	IVIG, Rituximab	Mycophenolate, Cyclophosphamide
עור בלבד	HCQ + Topical steroids/Tacrolimus	MTX, MMF	IVIG, Rituximab
ILD	Prednisone + MMF/Tacrolimus	Rituximab, Cyclophosphamide	Tofacitinib (Anti-MDA5)
Calcinosis	Diltiazem, Colchicine	Sodium thiosulfate IV	Surgical excision

💡Clinical Pearls

•HCQ ל-DM עורי - פחות יעיל מאשר ב-LE, אך עדיין First-line. שלב Topical tacrolimus.
•IVIG - יעיל במיוחד למיופתיה refractory ולעור. 2g/kg מחולק ל-2-5 ימים כל 4 שבועות.

מקורות - References

Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, Gaffurini G. Cutaneous dermatomyositis: clinical features and management. Dermatol Ther (Heidelb). 2023;13(6):1291-1307.[PMID: 37126191]
Betteridge Z, McHugh N. Myositis-specific autoantibodies: an important tool to support diagnosis of myositis. J Intern Med. 2016;280(1):8-23.[PMID: 26602539]
Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis. Br J Dermatol. 2007;157(3):421-427.[PMID: 17616788]

→ חזרה למחלות אוטואימוניות וכלי דם