שלפוחיותPV
Pemphigus Vulgaris
פמפיגוס וולגריס
📖 מבוא
אוטואימונית חמורה הנגרמת מנוגדנים כנגד Desmoglein 3 (ריריות) ו-Desmoglein 1 (עור). מעורבות רירית הפה ב-50-70% מהמקרים כסימן ראשון. שלפוחיות רפויות (flaccid) שנקרעות בקלות ומשאירות ארוזיות כואבות. Nikolsky חיובי. מחלה מסכנת חיים ללא טיפול.
📝 אנמנזה
פניה בשל פצעים כואבים ברירית הפה שאינם מחלימים מזה מספר שבועות, ו/או הופעת שלפוחיות רפויות בעור שנקרעות בקלות ומשאירות ארוזיות פתוחות. לדברי המטופל/ת, קיים קושי משמעותי באכילה ובשתיה עקב הנגעים בפה, עם ירידה במשקל כתוצאה מכך. המצב הולך ומחמיר. ללא שינוי תרופתי בתקופה האחרונה. ללא רקע ידוע של מחלות אוטואימוניות. ללא חום.
🔍 בדיקה
ברירית הפה - ארוזיות כואבות. בגו ובגפיים - שלפוחיות רפויות (flaccid bullae) על רקע עור תקין, ארוזיות נרחבות מכוסות בגלדים. Nikolsky חיובי. Asboe-Hansen חיובי.
📋 סיכום
תמונה קלינית המתאימה ל-Pemphigus Vulgaris. מחייבת אישור היסטופתולוגי.
💊 המלצות
🔬 בירור
-הפניה לאשפוז להשלמת בירור ותחילת טיפול.
-ביופסיה מגבול נגע פעיל להיסטולוגיה + ביופסיה פרילזיונלית ל-DIF.
-בדיקות דם: Anti-Dsg1, Anti-Dsg3 (ELISA), ס"ד, כימיה, HBV, HCV, QuantiFERON, G6PD.
💊 טיפול
-טיפול — Rituximab כקו ראשון (RITUX3 study): 1000 מ"ג IV ביום 1 ו-15 + Prednisone 0.5 מ"ג/ק"ג/יום low-dose. עדיף על Prednisone high-dose + steroid-sparing. maintenance infusion at month 6 & 12.
-חלופה: Prednisone 1 מ"ג/ק"ג/יום + steroid-sparing agent (MMF 2-3 גרם/יום או Azathioprine 2-3 מ"ג/ק"ג/יום).
-IVIG 2 גרם/ק"ג חלוקה ל-3-5 ימים — למחלה חמורה/עמידה. Plasmapheresis — חירום, rapid antibody removal.
📅 מעקב
-מעקב נוגדנים: Anti-Dsg1 ו-Anti-Dsg3 כל 3 חודשים — guide tapering. Mucosal-dominant (Dsg3+) vs mucocutaneous (Dsg1+3). ירידה בטיטר → ניתן להוריד טיפול.
⚗ מרשם
-IV RITUXIMAB 1000 mg on day 1 & 15 (first-line, RITUX3 protocol) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d with gradual taper - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL 1 g x2/d (2-3 g/d, steroid-sparing) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2-3 mg/kg/d (alternative steroid-sparing) - 1OP
📷 תמונה קלינית
פמפיגוס וולגריס – בועות רפויות ושחיקות על העור
Credit: Mohammad2018 | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons