סיווג - Classification
לופוס עורי מחולק ל-3 תת-סוגים עיקריים: Acute (ACLE), Subacute (SCLE), Chronic (CCLE/DLE). לכל תת-סוג פרופיל קליני, סרולוגי וטיפולי שונה. חשוב: לופוס עורי יכול להופיע ללא SLE מערכתי, אך כל חולה צריך הערכה מערכתית.
תת-סוגי לופוס עורי
Cutaneous Lupus Subtypes
מאת ד"ר יהונתן קפלן | עודכן: 2026-03-22
ACLE - Acute Cutaneous LE
קליניקה: Malar rash (butterfly rash) - אריתמה על הלחיים וגשר האף, חוסכת את ה-nasolabial folds. Generalized ACLE - פריחה morbilliform נרחבת. Photosensitive.
סרולוגיה: ANA חיובי בכמעט 100%. Anti-dsDNA חיובי ברוב. Low complement.
קשר ל-SLE: כמעט תמיד מלווה SLE מערכתי פעיל. פעילות העור משקפת פעילות מערכתית.
💡Clinical Pearls
- •Malar rash חוסך nasolabial folds - מבדיל מ-Rosacea שמערבת nasolabial folds.
- •ACLE כמעט תמיד = SLE פעיל. טפל במחלה המערכתית.
SCLE - Subacute Cutaneous LE
קליניקה: שני דפוסים: Annular/polycyclic (70%) ו-Papulosquamous/psoriasiform (30%). אזורים חשופים לשמש. לא משאיר צלקות (non-scarring). Photosensitive מאוד.
סרולוגיה: Anti-Ro/SS-A חיובי ב-70-90%. Anti-La/SS-B ב-30-50%. ANA חיובי ב-60-80%.
קשר ל-SLE: 50% עומדים בקריטריונים ל-SLE, אך מחלה מערכתית קלה בד"כ (ארתריטיס, ציטופניה). נפריטיס נדיר.
Drug-induced SCLE: Hydrochlorothiazide, Terbinafine, PPIs, Anti-TNF, Calcium channel blockers. חולף עם הפסקת התרופה.
| מאפיין | SCLE | CCLE/DLE |
|---|---|---|
| מראה | Annular/Polycyclic | Discoid plaques |
| צלקות | לא | כן (אטרופיה, דיספיגמנטציה) |
| Photosensitivity | חמורה מאוד | בינונית |
| Anti-Ro/SS-A | 70-90% | 20-30% |
| SLE מערכתי | 50% (קל) | 5-10% |
| שיער | לרוב תקין | Scarring alopecia |
💡Clinical Pearls
- •SCLE annular - DDx: Tinea corporis, Erythema annulare centrifugum, Granuloma annulare.
- •Drug-induced SCLE - תמיד שאל על Hydrochlorothiazide ו-PPIs!
CCLE/DLE - Chronic Cutaneous LE (Discoid)
קליניקה: פלאקים discoid עם אריתמה, scaling, follicular plugging, אטרופיה מרכזית, והיפרפיגמנטציה/היפופיגמנטציה פריפרית. Scarring alopecia בקרקפת - בלתי הפיכה.
סרולוגיה: ANA חיובי ב-30-40% בלבד. Anti-dsDNA בד"כ שלילי.
קשר ל-SLE: רק 5-10% מפתחים SLE מערכתי, אך צריך מעקב.
טיפול:
First-line: סטרואידים טופיקליים בעוצמה גבוהה + Hydroxychloroquine 200-400mg/d.
Second-line: Quinacrine 100mg/d (ניתן להוסיף ל-HCQ). Mycophenolate, Methotrexate, Thalidomide.
⚠️אזהרות קליניות
- •DLE בקרקפת = Scarring alopecia בלתי הפיכה! טיפול מוקדם ואגרסיבי קריטי.
- •Hydroxychloroquine - בדיקת עיניים baseline ושנתית אחרי 5 שנים (סיכון לרטינופתיה).
טיפול כללי - General Management
| קו טיפול | תרופה | הערות |
|---|---|---|
| First-line | Hydroxychloroquine 200-400mg/d | עיקר הטיפול בכל LE עורי |
| First-line | סטרואידים טופיקליים (high potency) | Clobetasol לנגעים, Fluocinolone לפנים |
| Second-line | Quinacrine 100mg/d | ניתן להוסיף ל-HCQ (לא מגביר סיכון רטינלי) |
| Second-line | Methotrexate 10-25mg/שבוע | במיוחד ל-DLE נרחב |
| Third-line | Mycophenolate mofetil 2-3g/d | SCLE ו-DLE refractory |
| Third-line | Thalidomide 50-100mg/d | יעיל מאוד אך נוירופתיה |
| Emerging | Anifrolumab | Anti-IFNAR1, אושר ל-SLE, מחקרים ב-CLE |
💡Clinical Pearls
- •הגנה מפני שמש = הטיפול החשוב ביותר בכל LE עורי. SPF 50+ broad-spectrum, בגדים מגנים.
- •Quinacrine + HCQ = שילוב יעיל ובטוח. Quinacrine לא גורם לרטינופתיה.
מקורות - References
- Kuhn A, Bonsmann G, Anders HJ, et al. The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus. Dtsch Arztebl Int. 2015;112(25):423-432.[PMID: 26179016]
- Okon LG, Werth VP. Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013;27(3):391-404.[PMID: 24238694]
- Jessop S, Whitelaw DA, Grainge MJ, Jayasekera P. Drugs for discoid lupus erythematosus. Cochrane Database Syst Rev. 2017;5(5):CD002954.[PMID: 28476075]