דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
EBA, type VII collagen, mechanobullous, salt-split, שלפוחיות, DIF, anchoring fibrils, אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת, epidermolysis, bullosa

Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA)

אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת

ד"ר י. קפלן·

מבוא
אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת (Epidermolysis Bullosa Acquisita): מחלה אוטואימונית נדירה עם נוגדנים נגד קולגן מסוג VII (type VII collagen, סיבי עיגון, מתחת ל-lamina densa). קשר למחלת מעי דלקתית (IBD). צורות: • מכאנובולוזית (Mechanobullous form): שבריריות עור, אתרי טראומה • דלקתית (Inflammatory form): מחקה פמפיגואיד שלפוחיתי (BP)/מחלת IgA ליניארית (LABD)
אבחנה מבדלת:
•פמפיגואיד שלפוחיתי (BP): IgG בצד האפידרמלי של עור salt-split, anti-BP180/BP230
•פרוקלציטונין (PCT): פורפירינים מוגברים בשתן, הפצה תלוית אור
•אפידרמוליזיס בולוזה דיסטרופית (DEB) תורשתי: התחלה בילדות, היסטוריה משפחתית, מוטציית COL7A1
•מחלת IgA ליניארית שלפוחיתית: IgA ב-אזור הממברנה הבסיסית (BMZ), דפוס string-of-pearls
•לופוס שלפוחיתי (Bullous לופוס מערכתי (SLE)): נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיובי, anti-dsDNA חיובי
אנמנזה
פניה בשל בועות ושבריריות עור. הופעה ומהלך: בועות ב-trauma sites (ידיים, רגליים, מרפקים, ברכיים), שבריריות עור, milia, צלקות. תסמינים מקומיים: בועות, ארוזיות, צלקות, דיסטרופיית ציפורניים. טריגרים והקשרים: trauma מינימלי. תסמינים מערכתיים: מעורבות רירית (פה, ושט, עיניים), תסמיני מערכת העיכול (GI) (IBD). חשיפה: מחלות רקע: Crohn, קוליטיס כיבית (UC), לופוס מערכתי (SLE). בירור קודם: אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF), salt-split skin, נוגדנים נגד קולגן סוג VII בבדיקת בדיקת אליזה (ELISA). טיפול קודם: תגובה ל-colchicine, dapsone, steroids.
בדיקה
ממצא Mechanobullous (classic, 60%): שבריריות עור, blisters at trauma sites (dorsal hands, feet, elbows, knees). Tense blisters - erosions - scarring + milia (pathognomonic). Nail dystrophy/loss. Resembles hereditary אפידרמוליזיס בולוזה דיסטרופית (DEB). Inflammatory (40%): widespread tense blisters - mimics לחץ דם (BP) or linear IgA disease. Mucosal involvement: oral, esophageal, ocular - strictures/scarring.
סיכום
מתאים ל-Epidermolysis Bullosa Acquisita. הוסבר כי מדובר במחלת שלפוחיות אוטואימונית, ויש להשלים בירור אימונולוגי.
המלצות
בירור
-ביופסיה: שלפוחית תת-אפידרמלית. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) פרילזיונלי: IgG ליניארי ב-אזור הממברנה הבסיסית (BMZ). DIF על עור salt-split: IgG בצד הדרמלי (מבדיל מ-לחץ דם (BP) שבצד אפידרמלי). אימונופלואורסצנציה עקיפה (IIF): נוגדני נוגדנים נגד קולגן סוג VII (ELISA). מיקרוסקופ אלקטרוני: משקעים מתחת ל-lamina densa.
-הפניה: מרכז דרמטולוגי שלישוני + ראומטולוגיה. הערכה גסטרואנטרולוגית אם חשד ל-מחלת מעי דלקתית (IBD).
טיפול
-קולכיצין (Colchicine) במינון 0.5-1.5 מ"ג ליום: קו ראשון ל-mechanobullous. Dapsone במינון 50-200 מ"ג ליום (בדיקת G6PD): לצורה הדלקתית.
-סטרואידים סיסטמיים + חוסכי סטרואידים: Mycophenolate, Azathioprine, Cyclosporine. Rituximab: ל-אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת (EBA) עמידה. אימונוגלובולין תוך-ורידי (IVIG): תוספתי. טיפול בפצעים: חבישות לא דביקות. הימנעות מטראומה וחיכוך.
מעקב
-מעקב: ס"ד, כימיה (ניטור dapsone).
מרשם
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2-3/d (first-line, mechanobullous) - 1OP
-PO DAPSONE 50-100 mg/d (inflammatory form, ⚠️ G6PD screen) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d + MYCOPHENOLATE 1g x2/d (severe) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (bridge therapy, short-term) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP

כלים רלוונטיים

לוח ניטור מעבדתי

לוח זמנים ויזואלי לניטור מעבדתי - מתי לבצע בדיקות לפי סוג התרופה

מחשבוני ציונים רלוונטיים

BPDAI

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

DapsoneMycophenolateCyclosporine

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות

מדריכים קליניים קשורים

אלגוריתם מחלות בולוזיות
מקורות (3)
  1. Epidermolysis Bullosa Acquisita. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, Jonkman MF, Ludwig RJ, Hashimoto T. Epidermolysis Bullosa Acquisita: A Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2018. DOI: 10.1007/s12016-017-8637-4. PMID: 28864892
  3. Subepidermal Immunobullous Diseases. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה

סקירות

Autoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review

גנודרמטוזות: סקירה מקיפה

סקירות

Genodermatoses

Deep Dive

דרמטולוגיה פדיאטרית 2026: מהמנגיומה ועד לאקזמה - מדריך לרופא

Pediatric Dermatology 2026: From Hemangiomas to Eczema - A Physician's Guide

Pediatric Dermatology

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

גנודרמטוזות 2026: מזיהוי מוקדם ועד ייעוץ גנטי

Genodermatoses 2026: From Early Recognition to Genetic Counseling

J Am Acad Dermatol

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisסרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)