EBA, type VII collagen, mechanobullous, salt-split, שלפוחיות, DIF, anchoring fibrils, אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת, epidermolysis, bullosa
Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA)
אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת (Epidermolysis Bullosa Acquisita): מחלה אוטואימונית נדירה עם נוגדנים נגד קולגן מסוג VII (type VII collagen, סיבי עיגון, מתחת ל-lamina densa). קשר למחלת מעי דלקתית (IBD).
צורות:
• מכאנובולוזית (Mechanobullous form): שבריריות עור, אתרי טראומה
• דלקתית (Inflammatory form): מחקה פמפיגואיד שלפוחיתי (BP)/מחלת IgA ליניארית (LABD)
אבחנה מבדלת:
•פמפיגואיד שלפוחיתי (BP): IgG בצד האפידרמלי של עור salt-split, anti-BP180/BP230
•פרוקלציטונין (PCT): פורפירינים מוגברים בשתן, הפצה תלוית אור
•אפידרמוליזיס בולוזה דיסטרופית (DEB) תורשתי: התחלה בילדות, היסטוריה משפחתית, מוטציית COL7A1
•מחלת IgA ליניארית שלפוחיתית: IgA ב-אזור הממברנה הבסיסית (BMZ), דפוס string-of-pearls
•לופוס שלפוחיתי (Bullous לופוס מערכתי (SLE)): נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיובי, anti-dsDNA חיובי
אנמנזה
פניה בשל בועות ושבריריות עור.
הופעה ומהלך: בועות ב-trauma sites (ידיים, רגליים, מרפקים, ברכיים), שבריריות עור, milia, צלקות.
תסמינים מקומיים: בועות, ארוזיות, צלקות, דיסטרופיית ציפורניים.
טריגרים והקשרים: trauma מינימלי.
תסמינים מערכתיים: מעורבות רירית (פה, ושט, עיניים), תסמיני מערכת העיכול (GI) (IBD).
חשיפה: מחלות רקע: Crohn, קוליטיס כיבית (UC), לופוס מערכתי (SLE).
בירור קודם: אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF), salt-split skin, נוגדנים נגד קולגן סוג VII בבדיקת אליזה (ELISA).
טיפול קודם: תגובה ל-colchicine, dapsone, steroids.
בדיקה
ממצא Mechanobullous (classic, 60%): שבריריות עור, blisters at trauma sites (dorsal hands, feet, elbows, knees). Tense blisters - erosions - scarring + milia (pathognomonic). Nail dystrophy/loss. Resembles hereditary אפידרמוליזיס בולוזה דיסטרופית (DEB). Inflammatory (40%): widespread tense blisters - mimics פמפיגואיד שלפוחיתי (BP) or linear IgA disease. Mucosal involvement: oral, esophageal, ocular - strictures/scarring.
סיכום
מתאים ל-Epidermolysis Bullosa Acquisita.
הוסבר כי מדובר במחלת שלפוחיות אוטואימונית, ויש להשלים בירור אימונולוגי.
המלצות
בירור
-ביופסיה: שלפוחית תת-אפידרמלית. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) פרילזיונלי: IgG ליניארי ב-אזור הממברנה הבסיסית (BMZ). DIF על עור salt-split: IgG בצד הדרמלי (מבדיל מ-פמפיגואיד שלפוחיתי (BP) שבצד אפידרמלי). אימונופלואורסצנציה עקיפה (IIF): נוגדני נוגדנים נגד קולגן סוג VII (ELISA). מיקרוסקופ אלקטרוני: משקעים מתחת ל-lamina densa.
-הפניה: מרכז דרמטולוגי שלישוני + ראומטולוגיה. הערכה גסטרואנטרולוגית אם חשד ל-מחלת מעי דלקתית (IBD).
טיפול
-קולכיצין (Colchicine) במינון 0.5-1.5 מ"ג ליום: קו ראשון ל-mechanobullous. Dapsone במינון 50-200 מ"ג ליום (בדיקת G6PD): לצורה הדלקתית.
-סטרואידים סיסטמיים + חוסכי סטרואידים: Mycophenolate, Azathioprine, Cyclosporine. Rituximab: ל-אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת (EBA) עמידה. אימונוגלובולין תוך-ורידי (IVIG): תוספתי. טיפול בפצעים: חבישות לא דביקות. הימנעות מטראומה וחיכוך.
מעקב
-מעקב: ס"ד, כימיה (ניטור dapsone).
מרשם
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2-3/d (first-line, mechanobullous) - 1OP
-PO DAPSONE 50-100 mg/d (inflammatory form, ⚠️ G6PD screen) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d for 2-4 weeks then taper + MYCOPHENOLATE 1g x2/d (severe) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (bridge therapy, short-term) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
מחשבוני ציונים רלוונטיים
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Epidermolysis Bullosa Acquisita. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, Jonkman MF, Ludwig RJ, Hashimoto T. Epidermolysis Bullosa Acquisita: A Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2018. DOI: 10.1007/s12016-017-8637-4
- Subepidermal Immunobullous Diseases. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
Deep Dive
דרמטולוגיה פדיאטרית 2026: מהמנגיומה ועד לאקזמה - מדריך לרופא
Pediatric Dermatology 2026: From Hemangiomas to Eczema
סקירה עצמאית | DermAI
מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה
Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris
N Engl J Med
גנודרמטוזות 2026: מזיהוי מוקדם ועד ייעוץ גנטי
Genodermatoses 2026: From Early Recognition to Genetic Counseling
סקירה עצמאית | DermAI
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il
