כתם יין, PWS, סטרג וובר, לייזר PDL, capillary malformation, כתם לידה, Sturge-Weber, port, wine, stain
מבוא
כתם יין (Port-Wine Stain (PWS, Capillary Malformation, כתם יין פורט) - מלפורמציה קפילרית מולדת, נוכחת מלידה ואינה חולפת ספונטנית (להבדיל מ-nevus simplex/salmon patch). שכיחות 0.3%. מסווגת בסיווג ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies, החברה הבינלאומית לחקר אנומליות וסקולריות) כ-capillary malformation. PWS ב-V1 distribution - סיכון ל-Sturge-Weber syndrome (leptomeningeal angiomatosis, glaucoma). מוטציה סומטית ב-GNAQ (Guanine Nucleotide-binding protein Alpha Q).
אבחנה מבדלת:
•Nevus Simplex/Salmon Patch: angel kiss/stork bite, חולף ספונטנית ברוב המקרים עד גיל שנתיים, midline, בהיר יותר
•Infantile Hemangioma: GLUT-1 חיובי, גדל ונסוג, אינו נוכח במלואו מלידה, elevated
•Venous Malformation: כחלחל ולא ורוד-סגול, עמוק, compressible, phleboliths, מתנפח עם Valsalva
•Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita (CMTC): reticular/marbled pattern, אטרופיה מקומית, שיפור ספונטני חלקי עם הגיל
אנמנזה
הופעה ומהלך: נוכח מלידה. גודל ומיקום (V1, Sturge-Weber?). שינוי בגודל/עובי עם הגיל (progressive thickening).
תסמינים מקומיים: דימומים.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: פרכוסים, עיכוב התפתחותי (SWS). בעיות עיניים/גלאוקומה.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: סיפור משפחתי.
בדיקה
כתם שטוח ורוד עד סגול, חד-צדדי, גבול מוגדר היטב בקו האמצע. גבולות מוגדרים היטב. אינו נעלם בלחץ חלקי (קפילרי - מילוי איטי). עם הגיל - כהייה, עיבוי, מראה אבן מרוצפת, נודולים דמויי גרנולומה פיוגנית. היפרטרופיה של רקמה רכה / שלד.
סיכום
מתאים ל-Port-Wine Stain (PWS).
הוסבר כי כתם יין: מלפורמציה קפילרית. יש להשלים הערכה על פי מיקום.
המלצות
בירור
-סיווג ISSVA: מלפורמציה קפילרית (זרימה נמוכה). PWS באזור V1 (מצח ועפעף עליון): סקירת תסמונת Sturge-Weber: MRI מוח עם גדוליניום (קליטה לפטומנינגאלית). בדיקת עיניים לשלילת גלאוקומה (מדידת IOP): חובה מלידה ובמעקב שנתי.
טיפול
-טיפולי לייזר: Pulsed Dye Laser (PDL) באורך גל 595 ננומטר: קו ראשון. להתחיל מוקדם ככל האפשר (תגובה טובה יותר בגיל צעיר). לרוב נדרשים 6-12 טיפולים, כל 6-8 שבועות. תגובה: 50-80% הבהרה, לעיתים רחוקות הבהרה מלאה.
-במקרה של PWS עמידים ללייזר (70-80% עמידות): לייזר Nd:YAG באורך גל 1064 ננומטר, לייזר Alexandrite באורך גל 755 ננומטר. תרופת Rapamycin מקומית 0.1% (במחקר): אנטי-אנגיוגנית. טיפול פוטודינמי (PDT) במחקר.
-היפרטרופיה ונודולריים: לייזר CO2 או גילוח. קוסמטיקה מסווה: Dermablend, Covermark.
-תסמונת Klippel-Trenaunay: PWS בשילוב היפרטרופיה של רקמה רכה ועצם ומלפורמציות לימפטיות או ורידיות: הפניה לצוות רב-תחומי למלפורמציות כלי דם.
מעקב
-מעקב בעוד 6 חודשים או לפי הצורך.
מרשם
-Referral Pulsed Dye Laser (PDL) 595nm treatments q6-8w (per derm-aesthetic clinic) - per protocol
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Vascular Malformations. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Waner M, North PE, Scherer KA, Frieden IJ, Waner A, Mihm MC. Port-wine stains: a surgical and histological study. J Am Acad Dermatol. 51(5):734-742. 2004. DOI: 10.1016/j.jaad.2004.04.042. PMID: 15523351
- van der Horst CM, Koster PH, de Borgie CA, Bossuyt PM, van Gemert MJ. Pulsed dye laser treatment of port wine stains in infancy. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 60(11):1195-1200. 2007. DOI: 10.1016/j.bjps.2006.09.005. PMID: 17544957
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il