דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
כיב, PG, pyoderma gangrenosum, pathergy, IBD, כאב, undermined border, דפסון, ציקלוספורין, פיודרמה גנגרנוזום

Pyoderma Gangrenosum

פיודרמה גנגרנוזום

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פיודרמה גנגרנוזום (Pyoderma Gangrenosum) היא מחלה נויטרופילית המתבטאת בכיב עם גבולות סגולים מערערים (undermined violaceous borders). קשורה למחלת מעי דלקתית (מחלת מעי דלקתית (IBD), במיוחד קוליטיס כיבית (UC) (קוליטיס כיבית), 20-30%), דלקת מפרקים שגרונית (RA), מחלות המטולוגיות (לויקמיה מיאלואידית חריפה (AML), תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS), myeloma). מדגים pathergy (החמרה מטראומה כירורגית) ולכן אסור לבצע debridement. אבחנה קלינית (אבחנת שלילה). תגובה מהירה ל-Cyclosporine מהווה רמז אבחנתי. ביולוגיים (מעכבי גורם נמק הגידול (TNF) (גורם נמק גידולי)) יעילים במיוחד עם IBD. עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 25): Pyoderma Gangrenosum: סטרואידים מערכתיים (Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג) כקו ראשון. Cyclosporine: חלופה יעילה. Infliximab/Adalimumab: למקרים עמידים, במיוחד עם IBD. חשוב: פתרגיה (pathergy) - יש להימנע מניתוח/דברידמנט! Dapsone ו-Colchicine: לתסמונת Sweet.
אבחנה מבדלת:
•כיב ורידי: מעל מלאולוס מדיאלי, ממצאי סטזיס ורידי סביב (פיגמנטציה, lipodermatosclerosis), גבולות שטוחים
•כיב עורקי: מדד קרסול-זרוע (ABI) נמוך (מתחת ל-0.9), כאב במנוחה, כפות רגליים חיוורות, היעדר דפקים
•Vasculitis: פורפורה נמושה מקדימה, ביופסיה עם דלקת בדופן כלי הדם
•זיהום: תרבית חיובית, תגובה לאנטיביוטיקה, ללא גבולות סגולים undermined
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל כיב כואב בשוק שמתפשט במהירות. הכיב החל לפני מספר ימים עד שבועות כפצע קטן או פוסטולה, ומאז מתפשט במהירות חרף טיפולים מקומיים. תסמינים מקומיים: כאב עז בכיב ובסביבתו, המפריע לתפקוד ולשינה. טריגרים והקשרים: הכיב הופיע לאחר טראומה קלה / ניתוח באזור (pathergy). תסמינים מערכתיים: ללא חום, יש לברר תלונות מערכת עיכול (GI) (לשלילת מחלת מעי דלקתית (IBD)). חשיפה: רקע ידוע של IBD / דלקת מפרקים שגרונית (RA) / מחלה המטולוגית. ללא סכרת, ללא אי-ספיקה ורידית ידועה. בירור קודם: לא דווח. טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
בשוק - כיב עם גבולות סגולים מערערים (undermined violaceous border), בסיס נמקי עם הפרשה מוגלתית סטרילית. כואב מאוד. הילה אריתמית סביב. Pathergy במקום הביופסיה / שלילי.
סיכום
מתאים ל-Pyoderma Gangrenosum. הוסבר כי מדובר במחלה דלקתית של העור הדורשת בירור לשלילת מחלה בסיסית וטיפול מערכתי.
המלצות
בירור
-ביופסיה מגבול הכיב (להיסטולוגיה + תרבית לשלילת זיהום).
-בירור: ס"ד, שקיעת דם, חלבון תגובתי סי (CRP), כימיה, אלקטרופורזת חלבונים (PEP), אלקטרופורזת חלבוני סרום (SPEP), נגיף הפטיטיס בי (HBV), נגיף הפטיטיס סי (HCV), נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA), בדיקת pathergy.
-בירור מחלה בסיסית: קולונוסקופיה (מחלת מעי דלקתית (IBD) ב-20-30%), אלקטרופורזת חלבונים (ממאירות המטולוגית), בירור דלקת מפרקים שגרונית (RA). אסור debridement כירורגי בגלל pathergy.
-במקרה של Pathergy: כל טראומה (כולל ביופסיה, ניתוח, הכנסת עירוי) עלולה להחמיר או ליצור נגעים חדשים. יש ליידע את כל הצוות הרפואי.
טיפול
-תרופת Tacrolimus 0.1% משחה מקומית + Clobetasol 0.05%. חבישה לחה לא-דביקה (חבישת קצף). יש להימנע מטיפול מקומי אגרסיבי בפצע.
-פרדניזון (Prednisone) במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום + חוסך סטרואידים: Cyclosporine במינון 3-5 מ"ג לק"ג ליום (תחילת פעולה מהירה), Dapsone במינון 100-200 מ"ג ליום (בדיקת G6PD).
-אינפליקסימאב (Infliximab) במינון 5 מ"ג לק"ג IV (שבועות 0, 2, 6, ואז כל 8 שבועות). Adalimumab במינון 40 מ"ג כל שבועיים. יעילים מאוד, במיוחד עם תחלואה נלווית של מחלת מעי דלקתית (IBD).
מעקב
-מעקב בעוד שבוע.
מרשם
-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint (Protopic) x2/d to ulcer (mild PG) - 1OP
-Topical CLOBETASOL 0.05% Oint (Dermovate) x2/d to ulcer margin - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d with gradual taper - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (fast onset) - 1OP
-IV INFLIXIMAB (Remicade) 5 mg/kg (wk 0, 2, 6, then once every 8 weeks - refractory PG) - 1OP
-PO DAPSONE 50 mg x1/d (check G6PD first) - 1OP

מדריכים קליניים קשורים

Pyoderma Gangrenosum
מקורות (3)
  1. Neutrophilic Dermatoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 25.. . 2024
  2. Maronese CA, Pimentel MA, Li MM, et al.. Pyoderma Gangrenosum: An Updated Literature Review on Established and Emerging Pharmacological Treatments. Am J Clin Dermatol. 2022. DOI: 10.1007/s40257-022-00699-8. PMID: 35606650
  3. Dissemond J, Marzano AV, Hampton PJ, Ortega-Loayza AG. Pyoderma Gangrenosum: Treatment Options. Drugs. 2023. DOI: 10.1007/s40265-023-01931-3. PMID: 37610614

מאמרים קשורים

דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה

סקירות

Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review

התקרחות פיברוזית חזיתית: פתוגנזה, אבחנה וניהול

JAAD CME

Frontal Fibrosing Alopecia: Pathogenesis, Diagnosis, and Management

כיבים דלקתיים ווזו-אוקלוסיביים: אבחנה וטיפול

JAAD CME

Inflammatory and Vaso-Occlusive Ulcers: Diagnosis and Management

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

אריתמה נודוזוםErythema Nodosumאריתמה מולטיפורמהErythema Multiformeוסקוליטיס עוריתCutaneous Vasculitis (Small Vessel)תסמונת סוויטSweet Syndromeתופעת ריינוRaynaud Phenomenon