הקדמה
דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות מהוות קבוצה הטרוגנית של מצבים דלקתיים עוריים שלעיתים קרובות משקפים תהליך סיסטמי בסיסי. סקירה זו מקיפה את המצבים העיקריים: וסקוליטיס של כלי דם קטנים, Erythema Nodosum, Erythema Multiforme, Pyoderma Gangrenosum, Sweet Syndrome, Pigmented Purpuric Dermatoses, Erythema Annulare Centrifugum, Livedo Reticularis/Racemosa ותסמונת Wells.
וסקוליטיס של כלי דם קטנים (Small Vessel Vasculitis)
Leukocytoclastic Vasculitis (LCV)
מאפיינים קליניים:
- Palpable purpura - הסימן הפתוגנומוני, בעיקר בגפיים תחתונות
- פפולות, ווזיקולות, שלפוחיות דמיות, כיבים
- לעיתים בצקת, ארתרלגיה, כאבי בטן
אטיולוגיה:
| סיבה | שכיחות |
|---|---|
| אידיופתי | 50% |
| זיהום (URI, HBV, HCV) | 15-20% |
| תרופות (NSAIDs, ATB) | 10-15% |
| מחלות חיבור | 10-15% |
| ממאירות | 5% |
היסטופתולוגיה:
- Fibrinoid necrosis של דפנות כלי דם קטנים (venules)
- Leukocytoclasis - פיצול גרעיני של נויטרופילים (nuclear dust)
- אקסטרווזציה של אריתרוציטים
בירור: CBC, ESR/CRP, UA, כימיה, ANA, ANCA, complement (C3/C4), Cryoglobulins, HBV/HCV
> פרל קליני: IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) הוא הוסקוליטיס השכיח ביותר בילדים. השלישייה הקלאסית: palpable purpura + ארתרלגיה + כאבי בטן. DIF מראה שקיעת IgA perivascular. חובה לעקוב אחר מעורבות כלייתית.
טיפול
- מחלה מוגבלת לעור: הרחקת טריגר, הרמת רגליים, NSAIDs, Colchicine 0.6 mg x2/d
- מחלה כרונית: Dapsone 100-200 mg/d, Colchicine
- מחלה סיסטמית: Prednisone, Azathioprine, Rituximab (ANCA vasculitis)
Erythema Nodosum (EN)
מאפיינים קליניים
- נודולות תת-עוריות אריתמטוטיות רגישות למגע בשוקיים הקדמיים
- בילטרלי, לא סימטרי, 1-5 ס"מ
- מופיע עם חום, חולשה, ארתרלגיה
- נרפא תוך 3-6 שבועות ללא כיב וללא צלקת
אטיולוגיה
| קטגוריה | דוגמאות |
|---|---|
| אידיופתי | 55% |
| זיהום | Streptococcus (ילדים), TB, Yersinia, Coccidioides |
| תרופות | OCP, Sulfonamides |
| מחלות דלקתיות | Sarcoidosis, IBD |
| הריון | טרימסטר 2-3 |
היסטופתולוגיה
- Septal panniculitis ללא vasculitis - Miescher's radial granulomas הם סימן פתוגנומוני
טיפול
- הרחקת גורם, מנוחה, הרמת רגליים
- NSAIDs, SSKI (Potassium iodide) 300-900 mg/d
- Prednisone במקרים חמורים (רק לאחר שלילת זיהום)
Erythema Multiforme (EM)
הגדרה ומיון
- EM minor: נגעי target טיפוסיים, מעורבות רירית מינימלית, קשור ל-HSV
- EM major: נגעי target + מעורבות רירית משמעותית (≥2 אתרים)
> פרל קליני: EM ו-SJS/TEN הם ישויות נפרדות! EM קשור בעיקר ל-HSV (90%) עם נגעי typical targets ופיזור אקרלי. SJS/TEN קשורים לתרופות עם atypical targets/macules ופיזור צנטרלי.
מאפיינים קליניים
- Target lesions: שלוש טבעות - מרכז כהה/שלפוחיתי, טבעת חיוורת, שפה אריתמטוטית
- פיזור אקרלי - כפות ידיים, גבות רגליים, מרפקים, ברכיים
- הופעה פתאומית, נמשך 1-3 שבועות
טיפול
- אפיזודה חריפה: טיפול תומך, סטרואידים מקומיים
- HSV-associated recurrent EM: Acyclovir/Valacyclovir פרופילקטי (Valacyclovir 500 mg x2/d)
Pyoderma Gangrenosum (PG)
מאפיינים קליניים
- מתחיל כפוסטולה או נודולה שמתפתחת לכיב כואב עם גבולות סגולים-כחלחלים undermined
- Pathergy ב-30% - החמרה בעקבות טראומה/ניתוח
- מיקום שכיח: שוקיים, סביב סטומה
מחלות נלוות
- IBD (Crohn > UC) - 30%
- Arthritis (RA, seronegative) - 20%
- Hematologic malignancy (MDS, AML, myeloma) - 10-15%
- אידיופתי - 25-50%
טיפול
- קו ראשון: Prednisone 0.5-1 mg/kg/d + Cyclosporine 3-5 mg/kg/d
- קו שני: Infliximab, Adalimumab, Mycophenolate mofetil
- טופיקלי: Tacrolimus 0.1%, סטרואידים חזקים - לנגעים קטנים
- חשוב: הימנעות מ-debridement כירורגי (pathergy!)
> פרל קליני: PARACELSUS criteria (2019) מסייעים באבחנת PG: Progressive ulcer, Another diagnosis excluded, Redness/violaceous rim, Absence of infection, Cribriform scarring, Elevated CRP/ESR, Lace-like undermined borders, Systemic disease, Ulcer initiated at site of pathergy, Suppurative inflammation on biopsy.
Sweet Syndrome (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis)
מאפיינים קליניים
- פפולות ופלאקים אריתמטוטיים-סגולים, כואבים, בולטים, מראה juicy
- חום, לויקוציטוזיס עם נויטרופיליה
- הופעה חריפה, תגובה דרמטית לסטרואידים
סיווג
| טיפוס | שכיחות | גורמים |
|---|---|---|
| קלאסי | 70% | Post-URI, IBD, הריון |
| ממאירות | 20% | AML, MDS, lymphoma |
| Drug-induced | 10% | G-CSF, Bortezomib, ATRA |
קריטריונים אבחנתיים (Su & Liu)
Major: פפולות/פלאקים כואבים + infiltrate נויטרופילי צפוף ללא vasculitis
Minor: חום >38°C, קשר לטריגר, תגובה לסטרואידים, ממצאי מעבדה חריגים (ESR, CRP, WBC)
טיפול
- Prednisone 0.5-1 mg/kg/d - תגובה דרמטית תוך 48 שעות
- Dapsone 100-200 mg/d - חלופה סטרואיד-חוסכת
- Potassium iodide (SSKI) 900 mg/d
- Colchicine 1-1.5 mg/d
Pigmented Purpuric Dermatoses (PPD)
תת-סוגים
| תת-סוג | מאפיין ייחודי |
|---|---|
| Schamberg | "cayenne pepper" petechiae, שוקיים, השכיח ביותר |
| Majocchi (Purpura annularis telangiectodes) | נגעים טבעתיים עם טלנגיאקטזיות |
| Gougerot-Blum | פפולות ליכנואידיות |
| Pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot-Blum | overlap |
היסטופתולוגיה
- Lymphocytic capillaritis - חדירת לימפוציטים perivenular עם אקסטרווזציה של אריתרוציטים
- שקיעת hemosiderin
טיפול
- קוסמטי בעיקר, מהלך שפיר
- Pentoxifylline 400 mg x3/d, Vitamin C, Rutin
- Narrowband UVB, סטרואידים מקומיים
Erythema Annulare Centrifugum (EAC)
- פלאקים טבעתיים מתרחבים עם trailing scale פנימי
- סימן ל-underlying disease: זיהום (dermatophyte), ממאירות, תרופות
- טיפול: הרחקת גורם, סטרואידים מקומיים
Livedo Reticularis vs. Livedo Racemosa
| מאפיין | Livedo Reticularis | Livedo Racemosa |
|---|---|---|
| דפוס | רשת סדירה, סגורה | רשת לא סדירה, שבורה |
| סיבה | פיזיולוגי (קור), שפיר | פתולוגי: APS, vasculitis, Sneddon |
| משמעות | שפיר לרוב | דורש בירור סיסטמי |
Wells Syndrome (Eosinophilic Cellulitis)
- פלאקים דמויי cellulitis ללא זיהום - בצקת, אריתמה, גרד
- היסטופתולוגיה: "flame figures" - eosinophil degranulation סביב סיבי קולגן
- טיפול: Prednisone, Dapsone, Cyclosporine
★ מסרים עיקריים
- 1Palpable purpura = וסקוליטיס עד שהוכח אחרת - ביופסיה חיונית להגדרת הסוג
- 2EM ו-SJS/TEN הם ישויות נפרדות - חשוב לזכור ש-EM קשור ל-HSV ו-SJS/TEN לתרופות
- 3PG ו-Sweet syndrome דורשים בירור לשלילת ממאירות המטולוגית
- 4Pathergy ב-PG מהווה התווית נגד ל-debridement כירורגי
📖 מקורות
- 1Sunderkötter C, Bonsmann G, Sindrilaru A, Luger T. Management of leukocytoclastic vasculitis. J Dermatolog Treat. 2005;16(4):193-206.
- 2Requena L, Yus ES. Erythema nodosum. Dermatol Clin. 2008;26(4):425-438.
- 3Sokumbi O, Wetter DA. Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist. Int J Dermatol. 2012;51(8):889-902.
- 4Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466.
- 5Cohen PR. Sweet's syndrome - a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34.
- 6Sharma A, Schwartz RA. Sweet's syndrome and malignancy. Clin Dermatol. 2019;37(3):248-256.
- 7Gibbs MB, English JC, Zirwas MJ. Livedo reticularis: an update. J Am Acad Dermatol. 2005;52(6):1009-1019.
- 8Piette WW. Purpura: mechanisms and differential diagnosis. In: Bolognia JL, et al. Dermatology. 4th ed. Elsevier; 2018.
- 9Wells GC, Smith NP. Eosinophilic cellulitis. Br J Dermatol. 1979;100(1):101-109.
- 10Kim MJ, Kim HO, Park YM. Erythema annulare centrifugum: analysis of 66 cases. J Dermatol. 2002;29(2):61-67.