פורפורה, LCV, כלי דם, cutaneous vasculitis, leukocytoclastic, פורפורה נמושה, palpable purpura, שוקיים, ביופסיה, וסקוליטיס עורית, leukocytoclastic vasculitis, fibrinoid necrosis
Cutaneous Vasculitis (Small Vessel)
וסקוליטיס עורית
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
ואסקוליטיס של כלי דם קטנים בעור - ואסקוליטיס ליקוקלסטוקלסטית (LCV) - מתבטאת בפורפורה נמושה (palpable purpura) בגפיים התחתונים. פורפורה של הנוך-שנליין (HSP) - בילדים עם כאב בטן, ארתרלגיה ומעורבות כלייתית.
דיאסקופיה (Diascopy): לחיצה בכלי זכוכית שקוף על הנגע - פורפורה אינה נעלמת בלחיצה (להבדיל מאריתמה), מאשרת חדירת דם מחוץ לכלי הדם.
אטיולוגיות:
• אידיופתי (50%)
• תרופות: NSAIDs, Allopurinol, Hydralazine, Minocycline, Penicillins, Sulfonamides, Propylthiouracil
• זיהומים: סטרפ, נגיף הפטיטיס בי (HBV) (נגיף הפטיטיס B), נגיף הפטיטיס סי (HCV) (נגיף הפטיטיס C)
• מחלות אוטואימוניות
• ממאירות
עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 24): ואסקוליטיס עורית: קולכיצין (Colchicine) 0.5 מ"ג פעמיים ביום כקו ראשון. Dapsone כחלופה. ואסקוליטיס עם נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA) (גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA)): Rituximab מאושר כקו ראשון שווה ערך ל-Cyclophosphamide, עם פחות רעילות (מחקר מחקר ריטוקסימב לוסקוליטיס (RAVE)). זמין בישראל.
אבחנה מבדלת:
•Thrombocytopenic Purpura: פורפורה לא-מישושית (שטוחה), טסיות נמוכות
•Pigmented Purpuric Dermatoses: מאקולות חומות-כתומות, cayenne pepper, שפיר
•Septic vasculitis (meningococcemia): חולה ספטי, פורפורה פולמיננטית, חירום
•Drug-induced pseudo-vasculitis: ללא ואסקוליטיס בביופסיה, קשר זמני לתרופה חדשה, שיפור עם הפסקת התרופה
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל הופעת כתמים סגולים בולטים בשוקיים שאינם נעלמים בלחץ. הנגעים הופיעו לפני מספר ימים, תחילה בשוקיים התחתונים ובהדרגה עלו כלפי מעלה.
תסמינים מקומיים: ללא כאב משמעותי בנגעים, חלקם מלווים בתחושת צריבה קלה.
טריגרים והקשרים: יש לברר תחילת תרופה חדשה 10-14 ימים לפני הופעת התפרחת. ללא זיהום קודם ידוע בדרכי הנשימה.
תסמינים מערכתיים: ללא כאבי פרקים, ללא כאבי בטן, ללא שתן כהה או דמי, ללא חום.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: ללא רקע ידוע של מחלות אוטואימוניות.
בדיקה
בשוקיים דו-צדדית - פורפורה נמושה (palpable purpura) - פפולות סגולות שאינן נעלמות בלחץ (diascopy שלילית). חלק מהנגעים עם שלפוחיות או נמק. ללא כיבים. ללא ארתרלגיה.
סיכום
מתאים ל-Cutaneous Vasculitis (Small Vessel).
המלצות
בירור
-ביופסיה מנגע טרי (פחות מ-48 שעות). תזמון הביופסיה קריטי: 24-48 שעות מהופעת הנגע. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) (אימונופלואורסנציה ישירה): מביופסיה נפרדת של נגע טרי, חיונית לזיהוי פורפורה של הנוך-שנליין (HSP) ו-cryoglobulinemic vasculitis.
-בירור מעבדתי: ס"ד, שקיעת דם, חלבון תגובתי סי (CRP), כימיה, תפקודי כבד וכליות, שתן כללית, נוגדנים אנטי-סטרפטוליזין (ASLO), משטח גרון, נגיף הפטיטיס בי (HBV), נגיף הפטיטיס סי (HCV), HIV, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), C3, C4, גורם ראומטואידי (RF), קריוגלובולינים, נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA).
-במקרה של IgA vasculitis (Henoch-Schonlein): שכיח בילדים. פורפורה ממושית + ארתרלגיה + כאב בטן + מעורבות כלייתית. שתן כללית חובה לשלילת nephritis.
טיפול
-מנוחה, הרמת רגליים. הפסקת תרופה חשודה.
-טיפול: Colchicine במינון 0.5 מ"ג פעמיים ביום (קו ראשון לנגעים עוריים בלבד). Dapsone במינון 100 מ"ג ליום: חובה בדיקת G6PD לפני התחלה, לבדוק reticulocytes + methemoglobin.
-ואסקוליטיס חיובית ל-נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA) (גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA)): Rituximab במינון 375 מ"ג/מ"ר x4 שבועות, או Cyclophosphamide. הפניה לראומטולוגיה בדחיפות.
-במחלה חמורה/מערכתית: Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום.
מעקב
-במקרה קל ואידיופתי: מעקב, לרוב חולף תוך 2-4 שבועות.
-מעקב בעוד שבועיים עם תוצאות בירור.
מרשם
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d (first-line, cutaneous) - 1OP
-PO DAPSONE 100 mg x1/d (check G6PD first!) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d with gradual taper (severe/systemic) - 1OP
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (5)
- Cutaneous Vasculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 24.. . 2024
- Einhorn J, Levis JT. Cutaneous Small-Vessel Vasculitis: A Review. Perm J. 2020. DOI: 10.7812/TPP/19.200. PMID: 32378145
- Cutaneous Vasculitis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Fraticelli P et al. Leukocytoclastic vasculitis: a comprehensive review. Clin Rev Allergy Immunol. 2021;61(3):309-326. . . PMID: 34159547
- Sunderkotter CH et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. . . PMID: 29136340
מאמרים קשורים
דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה
סקירותVascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review
וסקוליטיס עורית: אבחון וטיפול
סקירותCutaneous Vasculitis: Diagnosis and Management
התקרחות פיברוזית חזיתית: פתוגנזה, אבחנה וניהול
JAAD CMEFrontal Fibrosing Alopecia: Pathogenesis, Diagnosis, and Management
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il