וסקוליטיס עורית: אבחון וטיפול

הקדמה

וסקוליטיס עורית (Cutaneous Vasculitis) מתייחסת לדלקת של דפנות כלי הדם בעור, הגורמת לנזק כלי דם ולממצאים קליניים אופייניים. העור הוא האיבר הנפגע השכיח ביותר בוסקוליטיס, הן כביטוי ראשוני של וסקוליטיס מוגבלת לעור והן כחלק מוסקוליטיס סיסטמית.

הביטוי הקליני האופייני ביותר הוא palpable purpura - נקודות או כתמים אדמדמים-סגלגלים מוגבהים שאינם מתבהרים בלחץ (diascopy). וסקוליטיס של כלי דם קטנים (Small Vessel Vasculitis - SVV) היא הצורה השכיחה ביותר של וסקוליטיס עורית.

סיווג - Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)

Small Vessel Vasculitis (SVV) - ביטויים עוריים

#### ANCA-Associated Vasculitis (AAV)

Granulomatosis with Polyangiitis (GPA, Wegener):

• Palpable purpura, כיבים, נודולות, papulonecrotic lesions
• Pyoderma gangrenosum-like ulcers
• Oral/nasal ulcers, strawberry gingiva
• מעורבות סיסטמית: ריאות (nodules, hemorrhage), כליות (GN), ENT
• c-ANCA / Anti-PR3

Microscopic Polyangiitis (MPA):

• Palpable purpura - הביטוי העורי השכיח ביותר
• Livedo reticularis, splinter hemorrhages
• מעורבות: כליות (rapidly progressive GN), ריאות
• p-ANCA / Anti-MPO

Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss):

• Palpable purpura, נודולות תת-עוריות
• אסתמה, eosinophilia
• p-ANCA / Anti-MPO ב-40-60%

#### Immune Complex SVV

IgA Vasculitis (Henoch-Schonlein Purpura - HSP):

• הוסקוליטיס השכיחה ביותר בילדים (3-10 שנים)
• Palpable purpura בגפיים תחתונות וישבן
• כאב בטן, ארתרלגיה, נפריטיס (hematuria, proteinuria)
• שקיעת IgA ב-DIF (Direct Immunofluorescence)
• לרוב self-limited בילדים, פרוגנוזה תלויה במעורבות כלייתית

Cryoglobulinemic Vasculitis:

• Palpable purpura, livedo reticularis, כיבים, Raynaud
• קשר חזק ל-HCV (Type II Mixed Cryoglobulinemia)
• מעורבות: כליות (MPGN), נוירופתיה פריפרית, ארתרלגיה
• Cryoglobulins בסרום, complement C4 נמוך

Urticarial Vasculitis:

• אורטיקריה הנמשכת מעל 24 שעות באותו מיקום
• כואבת יותר מגרדנית, משאירה שינוי צבע (purpura)
• Hypocomplementemic urticarial vasculitis (Anti-C1q) - חמורה יותר, קשר ל-SLE

Cutaneous Small Vessel Vasculitis (Single-Organ / Hypersensitivity Vasculitis):

• SVV מוגבלת לעור, ללא מעורבות סיסטמית
• הצורה השכיחה ביותר בכלל
• גורמים: תרופות (50%), זיהומים (20%), אידיופתי (30%)

Medium Vessel Vasculitis - ביטויים עוריים

Polyarteritis Nodosa (PAN):

• Livedo reticularis (racemosa), נודולות תת-עוריות רגישות
• כיבים, digital gangrene, atrophie blanche
• Cutaneous PAN - מוגבלת לעור, פרוגנוזה טובה
• Systemic PAN - מעורבות כליות, GI, עצבים

Large Vessel Vasculitis - ביטויים עוריים (נדירים)

• Giant Cell Arteritis - temporal artery necrosis (נדיר)
• Takayasu Arteritis - erythema nodosum, pyoderma gangrenosum (נדיר)

Leukocytoclastic Vasculitis (LCV) - פירוט

ביטויים קליניים

• Palpable purpura - הסימן המובהק
• גודל: mm עד ס"מ בודדים
• מיקום: גפיים תחתונות (gravity-dependent)
• סימטרי ברוב המקרים
• נגעים נוספים: petechiae, vesicles/bullae hemorrhagic, כיבים, אורטיקריה
• לעיתים כאב או צריבה

גורמים שכיחים ל-LCV

תרופות (הגורם השכיח ביותר במבוגרים):

• אנטיביוטיקות: Beta-lactams, Quinolones, Sulfonamides
• NSAIDs
• Diuretics (Thiazides, Furosemide)
• הופעה: 1-3 שבועות לאחר התחלת תרופה

זיהומים:

• Upper respiratory infection (Streptococcus)
• Hepatitis B, C
• HIV
• Endocarditis

מחלות אוטואימוניות:

• SLE, RA, Sjogren
• IBD

ממאירות:

• לימפומה, לוקמיה, myeloma
• גידולים סולידיים (נדיר)

היסטופתולוגיה

ממצאים אופייניים של LCV

• Fibrinoid necrosis של דפנות כלי דם קטנים (venules) בדרמיס
• Leukocytoclasis - פירוק גרעיני נויטרופילים ליצירת "nuclear dust"
• חדירת נויטרופילים בתוך ומסביב לדפנות כלי הדם
• Extravasation של אריתרוציטים (purpura)
• בצקת אנדותליאלית
• חשוב: ביופסיה מנגע בן פחות מ-48 שעות - אופטימלי

Direct Immunofluorescence (DIF)

• חובה בחשד ל-IgA vasculitis
• שקיעת IgA, IgG, IgM, C3 בדפנות כלי הדם
• ביופסיה מנגע בן פחות מ-24 שעות - אופטימלי ל-DIF

אבחנה מבדלת של Purpura

Non-Palpable Purpura (ללא vasculitis)

• Thrombocytopenia
• Coagulation disorders
• Solar purpura (senile purpura)
• Pigmented purpuric dermatoses (Schamberg)
• Trauma

Palpable Purpura (עם vasculitis)

• כל הצורות של SVV
• Medium vessel vasculitis (PAN) - נגעים גדולים יותר

מצבים המחקים vasculitis (Pseudovasculitis)

• Cholesterol crystal embolism
• Calciphylaxis
• Antiphospholipid syndrome
• Warfarin necrosis
• Endocarditis emboli

בירור

בירור בסיסי לכל חולה עם LCV

• CBC, CRP, ESR
• Creatinine, urinalysis (שלילת מעורבות כלייתית)
• תפקודי כבד
• ANA, RF, complement (C3, C4)
• ANCA (PR3, MPO)
• Hepatitis B, C serology
• Cryoglobulins
• SPEP/UPEP
• ביופסיית עור (H&E + DIF)

בירור מורחב לפי חשד קליני

• Anti-dsDNA, Anti-Sm (SLE)
• Anti-SSA, Anti-SSB (Sjogren)
• Anti-GBM (Goodpasture)
• Blood cultures (endocarditis)
• CT chest (GPA - pulmonary nodules)
• צילום חזה
• Echocardiography

פרוגנוזה

• Cutaneous SVV (single-organ): פרוגנוזה מצוינת, self-limited ברוב המקרים
• Drug-induced: חולפת תוך 2-4 שבועות מהפסקת התרופה
• IgA vasculitis בילדים: הפוגה ספונטנית ב-90% תוך 4-6 שבועות
• AAV: דורשת טיפול ומעקב ארוך טווח, שיפור משמעותי בפרוגנוזה עם טיפולים מודרניים
• מעקב שתן וכליות חשוב בכל סוגי הוסקוליטיס