חום ופריחה, נויטרופילי, Sweet syndrome, febrile neutrophilic dermatosis, פלאקים, חום, ממאירות, סטרואידים, דפסון, תסמונת סוויט
מבוא
תסמונת סוויט (Sweet Syndrome, Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis) היא דרמטוזה נויטרופילית המתבטאת ברבדים/נודולים אריתמיים בצקתיים כואבים עם חום.
קריטריונים אבחנתיים (2 ראשיים + 2 משניים):
ראשיים: 1) רבדים/נודולים אריתמיים רגישים חריפים, 2) אינפילטרט נויטרופילי ללא ואסקוליטיס.
משניים: חום מעל 38 מעלות, קשר לגורם, שקיעה/חלבון תגובתי חלבון תגובתי סי (CRP)/ספירת תאי דם לבנים (WBC) מוגברים, תגובה מצוינת לסטרואידים.
גורמים קשורים:
• זיהומים (דרכי אוויר עליונות (URI))
• ממאירות המטולוגית: לויקמיה מיאלואידית חריפה (AML) ב-10-20%
• מחלות אוטואימוניות
• מחלת מעי דלקתית (IBD)
• הריון
• תרופות: G-נוזל שדרתי מוחי (CSF), חומצה טראנס-רטינואית (ATRA), Azathioprine, Bortezomib, טרימתופרים (TMP)-סולפמתוקסזול (SMX)
אבחנה מבדלת:
•Cellulitis/Erysipelas: חד-צדדי, חום מקומי, שער כניסה
•Erythema Nodosum: נודולים בשוקיים, ללא פורפורה, פאניקוליטיס ספטלית
•פיודרמה גנגרנוזום (Pyoderma Gangrenosum): כיב עם גבול בנפש, סימן פאתרגי (pathergy)
•Leukemia Cutis: פפולות/נודולים אינפילטרטיביים, ביופסיה אבחנתית
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל הופעה פתאומית של רבדים אדומים וכואבים בליווי חום. הנגעים הופיעו לפני מספר ימים באופן חד ומהיר, בפנים, בצוואר ובגפיים עליונות.
תסמינים מקומיים: הנגעים כואבים ורגישים למגע.
טריגרים והקשרים: קדם זיהום בדרכי הנשימה העליונות כשבוע לפני הופעת הנגעים.
תסמינים מערכתיים: חום, תחושת חולי כללית. ללא חולשה בלתי מוסברת, ללא חבלות או דימומים ספונטניים (לשלילת מעורבות המטולוגית).
חשיפה: ללא שינוי תרופתי אחרון, ללא רקע ידוע של מחלת מעי דלקתית (IBD), ללא הריון נוכחי.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
בפנים, צוואר וגפיים עליונות - רבדים/נודולים אריתמיים בצקתיים, כואבים, חלקם עם פסודו-וזיקולציה (edematous papillary dermis). חום. ללא כיבים.
סיכום
מתאים ל-Sweet Syndrome.
הוסבר כי מדובר במצב דלקתי חריף הדורש בירור מקיף לשלילת גורם בסיסי.
המלצות
בירור
-ביופסיה: אינפילטרט נויטרופילי צפוף ללא ואסקוליטיס (חובה).
-בירור: ס"ד + משטח דם, כימיה, שקיעת דם, חלבון תגובתי סי (CRP), הורמון מעורר בלוטת התריס (TSH), נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA), bHCG, G6PD, שתן, צואה לדם סמוי, צל"ח. בירור ממאירות: אלקטרופורזת חלבונים (PEP)/אלקטרופורזת חלבוני סרום (SPEP), שקילת טומוגרפיה ממוחשבת (CT), ממוגרפיה, אנטיגן ספציפי לערמונית (PSA).
טיפול
-תסמונת Sweet על רקע תרופתי: G-נוזל שדרתי מוחי (CSF) (שכיח!), Azathioprine, טרימתופרים (TMP)-סולפמתוקסזול (SMX), Retinoids, Bortezomib. הפסקת תרופה חשודה.
-טיפול: Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום למשך 2-6 שבועות. הטבה דרמטית תוך 48-72 שעות אופיינית (רמז אבחנתי).
-חלופות: תמיסת יוד אשלגן רוויה (SSKI) 5 טיפות 3 פעמים ביום עם עלייה הדרגתית ל-15 טיפות 3 פעמים ביום. Dapsone במינון 100 מ"ג ליום (בדיקת G6PD!). Colchicine במינון 0.5 מ"ג פעמיים ביום.
מעקב
-מעקב בעוד שבועיים עם תוצאות.
מרשם
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d for 2-6 weeks with gradual taper - 1OP
-PO POTASSIUM IODIDE (SSKI) Sol 5-15 drops x3/d (escalating dose) - 1OP
-PO DAPSONE 100 mg x1/d (check G6PD first!) - 1OP
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d (alternative) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP
מקורות (3)
- Neutrophilic Dermatoses. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 25.. . 2024
- Cohen PR. Sweet's syndrome - a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007. DOI: 10.1186/1750-1172-2-34. PMID: 17655751
- Sweet Syndrome. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il