EM, מטרות, target, erythema multiforme, target lesions, HSV, ידיים, מוקוזה, כפות, אריתמה מולטיפורמה
מבוא
אריתמה מולטיפורמה (Erythema Multiforme): עור בלבד. אריתמה מולטיפורמה (EM) major: מעורבות רירית.
הבחנה מ-תסמונת סטיבנס-ג׳ונסון (SJS) / נמק אפידרמלי רעלני (TEN): EM = נגעי מטרה, פיזור אקראלי, שטח גוף מעורב (BSA) מתחת ל-10%. תסמונת סטיבנס-ג׳ונסון (SJS) / נמק אפידרמלי רעלני (TEN) = מטרות לא-אופייניות, פיזור בגו, ארוזיות ריריות ב-2 אתרים ומעלה, תרופתי. BSA מעל 10% מחשיד ל-TEN.
מדד SCORTEN (Score of Toxic Epidermal Necrolysis) - מדד פרוגנוסטי לחומרת תסמונת סטיבנס-ג׳ונסון (SJS) / נמק אפידרמלי רעלני (TEN):
- 0-1 נקודות: תמותה 3%
- 2 נקודות: תמותה 12%
- 3 נקודות: תמותה 35%
- 4 נקודות: תמותה 58%
- 5+ נקודות: תמותה מעל 90%
בחשד ל-תסמונת סטיבנס-ג׳ונסון (SJS) / נמק אפידרמלי רעלני (TEN): הפניה חירום.
תרופות הגורמות ל-EM/SJS: NSAIDs, Allopurinol, Sulfonamides, נוגדי פרכוס (Carbamazepine, Lamotrigine, Phenytoin), אנטיביוטיקות (Penicillins, Cephalosporins).
אבחנה מבדלת:
•תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS): מטרות לא-אופייניות שטוחות, פיזור בגו, ארוזיות ריריות ב-2 אתרים ומעלה, גורם תרופתי, שטח גוף מעורב (BSA) מעל 10%
•אורטיקריה (Urticaria): נגעים נודדים הנעלמים תוך 24 שעות, ללא מרכז נקרוטי, ללא מעורבות רירית
•ואסקוליטיס לויקוציטוקלסטית (Leukocytoclastic Vasculitis): פורפורה מישושית בגפיים תחתונות, ביופסיה עם פיצול גרעינים, ללא נגעי מטרה
•פמפיגוס פרנאופלסטי (Paraneoplastic Pemphigus): מעורבות רירית חמורה, קשר לממאירות לימפופרוליפרטיבית, ממצאי אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) ייחודיים
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל הופעת פריחה חריפה בגפיים עם נגעים בדפוס "מטרה". התפרחת הופיעה לפני מספר ימים באופן חד, תחילה בגפיים ובכפות הידיים, והתפשטה בהדרגה.
תסמינים מקומיים: ללא מעורבות רירית (פה, עיניים, גניטליה), ללא כאב בעור, ללא שלפוחיות.
טריגרים והקשרים: קדם הרפס שפתי כשבוע עד שבועיים לפני הופעת הפריחה.
תסמינים מערכתיים: ללא חום, ללא תחושת חולי כללית.
חשיפה: ללא שינוי תרופתי בשבועות האחרונים, ללא נטילת אנטיביוטיקה.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
בגפיים (כולל כפות ידיים ורגליים) ופחות בגו - פפולות ורבדים בדפוס "מטרה" (target lesions) עם 3 טבעות קונצנטריות: מרכז כהה/שלפוחיתי, טבעת בהירה, וטבעת אריתמית חיצונית. פיזור סימטרי אקראלי. ללא מעורבות ריריות (אריתמה מולטיפורמה (EM) minor). Nikolsky שלילי.
סיכום
מתאים ל-Erythema Multiforme.
המלצות
בירור
-סרולוגיית נגיף הרפס סימפלקס (HSV) (IgG HSV-1, HSV-2): הגורם השכיח ביותר ל-אריתמה מולטיפורמה (EM) (כ-90% מהמקרים החוזרים). התפרצות HSV 1-3 שבועות לפני EM.
טיפול
-טיפול אריתמה מולטיפורמה (EM) minor: סימפטומטי: Aerius במינון 5 מ"ג ליום + קרם Betacorten מקומית. חולף ספונטנית תוך 2-4 שבועות.
-במקרה של אריתמה מולטיפורמה (EM) חוזר על רקע נגיף הרפס סימפלקס (HSV): Valacyclovir במינון 500 מ"ג פעם ביום למניעה למשך 6-12 חודשים.
-במקרה של אריתמה מולטיפורמה (EM) major (מעורבות רירית): הפניה לאשפוז. Prednisone או טיפול תומך.
מעקב
-מעקב לפי הצורך.
מרשם
-PO DESLORATADINE (Aerius) 5 mg x1/d - 1OP
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) Crm x2/d - 1OP
-PO VALACYCLOVIR (Valtrex) 500 mg x1/d for 6-12 months - 1OP
-PO PREDNISONE 40 mg x1/d for 5 days (if severe) - 1OP
מקורות (3)
- Erythema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome, and Toxic Epidermal Necrolysis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 20.. . 2024
- Trayes KP, Love G, Studdiford JS. Erythema Multiforme: Recognition and Management. Am Fam Physician. 2019. PMID: 31305041
- Erythema Multiforme. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il