דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
פורפורה פיגמנטית מתמשכת, PPD, פורפורה, pigmented purpuric dermatoses, Schamberg, שמברג, purpura, פורפורה פלפבילית, ווסקוליטיס, cayenne pepper, תרומבוציטופניה

Pigmented Purpuric Dermatoses

פורפורה פיגמנטרית

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פורפורה פיגמנטרית (Pigmented Purpuric Dermatoses): - Schamberg Disease (Progressive Pigmented Purpuric Dermatosis) - השכיח ביותר. כתמים בצבע "פלפל קאיין" (cayenne pepper) בשוקיים, מתפשטים לאט כלפי מעלה - Majocchi Purpura (Purpura Annularis Telangiectodes) - פטכיות בתבנית טבעתית עם טלאנגיאקטזיות, בעיקר בגפיים תחתונות - Gougerot-Blum (Pigmented Purpuric Lichenoid Dermatosis) - פפולות ליכנואידיות עם פורפורה, מגרד יותר מהסוגים האחרים - Lichen Aureus - כתם או רובד בודד בצבע זהוב-כתום, ממוקם בדרך כלל בשוק. הכי ממוקם מבין הסוגים - Eczematid-like Purpura (of Doucas and Kapetanakis) - פטכיות עם מרכיב אקזמטי וגרד בולט חשוב לציין כי פרפנילנדיאמין (PPD) שייכת לקטגוריה של פורפורה לא-פלפבילית. הסיווג העדכני של פורפורה מבדיל בין: (1) פורפורה תרומבוציטופנית (טסיות נמוכות - פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית (ITP), פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית (TTP), קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC), מיאלוסופרסיה) לעומת (2) פורפורה לא-תרומבוציטופנית. בתוך הקטגוריה הלא-תרומבוציטופנית, פורפורה פלפבילית (מוחשית) מהווה ווסקוליטיס עד שיוכח אחרת ומחייבת ביופסיה. פורפורה לא-פלפבילית נגרמת מהפרעת טסיות, הפרעה בקרישה, או שבריריות כלי דם (senile purpura, steroid purpura). חשוב לציין כי פורפורה פלפבילית מהווה סימן מחייב לשלילת ווסקוליטיס של כלי דם קטנים (LCV) ודורשת בירור מיידי כולל ביופסיית עור, ספירת דם עם טסיות, בדיקות קרישה, שתן כללי, משלים (C3/C4), קריוגלובולינים ו-נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA). חשוב לשלול גם התחזות של מיקוזיס פונגואידס (MF) כפורפורה פיגמנטית. תרופות הקשורות ל-PPD: NSAIDs, משתנים (diuretics), Ampicillin, Meprobamate, Carbamazepine.
אבחנה מבדלת:
•מיקוזיס פונגואידס (MF): ממצאים היסטולוגיים של אפידרמוטרופיזם או אטיפיה, Pautrier microabscesses, שינוי קולטן תאי טי (TCR) clonality
•Vasculitis: פורפורה פלפבילית (palpable purpura) בניגוד לפטכיות שטוחות, ממצאים מערכתיים אפשריים, ביופסיה של LCV
•Stasis dermatitis: בצקת גפיים תחתונות, ורידים, lipodermatosclerosis, המוזידרין מותנה במיקום
•Thrombocytopenia: ספירת טסיות נמוכה (בדיקת מעבדה), פורפורה לא מוגבלת לגפיים תחתונות
אנמנזה
פניה בשל כתמים חומים-כתומים בשוקיים. הופעה ומהלך: משך הנגעים, מיקום (גפיים תחתונות), מהלך. תסמינים מקומיים: גרד (קל או נעדר). טריגרים והקשרים: אי-ספיקה ורידית, stasis. תסמינים מערכתיים: ללא. חשיפה: תרופות (NSAIDs, diuretics, ampicillin ואחרים שעלולים לגרום ל-פרפנילנדיאמין (PPD)). בירור קודם: לא דווח. טיפול קודם: תגובה לטיפול קודם.
בדיקה

Schamberg

-פטכיות ופפולות בצבע חום-כתום ("cayenne pepper") על רקע טלאים חומים-צהבהבים בגפיים תחתונות.

Majocchi (purpura annularis telangiectodes)

-נגעים טבעתיים עם פטכיות ופורפורה.

Lichen aureus

-רבד בודד מוגבל, בצבע חום-זהוב, בדרך כלל בגפה תחתונה.
סיכום
מתאים ל-Pigmented Purpuric Dermatoses.
המלצות
בירור
-ביופסיה (שלילת מיקוזיס פונגואידס (MF), כי פרפנילנדיאמין (PPD) ו-MF עלולות להיראות דומות). בפורפורה פלפבילית יש לבצע ביופסיה דחופה לשלילת ווסקוליטיס.
-בירור מעבדתי: ספירת דם + טסיות, בדיקות קרישה (זמן פרוטרומבין (PT), זמן טרומבופלסטין חלקי (PTT), יחס מנורמל בינלאומי (INR)), שתן כללי (המטוריה ופרוטאינוריה - מרמזות על ווסקוליטיס), משלים C3/C4, קריוגלובולינים. לקטט דהידרוגנאז (LDH) ו-נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA) (במידה ויש חשד לווסקוליטיס מערכתית).
-סקירת תרופתית ממוקדת.
טיפול
-טיפול: סטרואידים טופיקליים, גרבי לחץ (דחיסה). במקרים עקשניים: פוטותרפיה מסוג NB-UVB, Pentoxifylline.
מעקב
-מעקב כעבור 3 חודשים. בהעדר שיפור או הופעת מאפייני מיקוזיס פונגואידס (MF) יש לחזור על ביופסיה.
מרשם
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) 0.1% Crm x2/d to affected areas - 1OP
-PO PENTOXIFYLLINE (Trental) 400 mg x3/d with meals (refractory cases) - 1OP
מקורות (3)
  1. Purpura: Classification and Workup. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 22.. . 2024
  2. Spigariolo CB, Giacalone S, Nazzaro G.. Pigmented Purpuric Dermatoses: A Complete Narrative Review. J Clin Med. 2021. DOI: 10.3390/jcm10112283. PMID: 34070260
  3. Kimak A, Zebrowska A.. Therapeutic Approach in Pigmented Purpuric Dermatoses - A Scoping Review. Int J Mol Sci. 2024. DOI: 10.3390/ijms25052644. PMID: 38473891

מאמרים קשורים

מלזמה: סקירה מקיפה

סקירות

Melasma: A Comprehensive Review

הפרעות פיגמנטציה: סקירה מקיפה

סקירות

Pigmentary Disorders: A Comprehensive Review

דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה

סקירות

Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review

Deep Dive

עור כהה: מה נראה אחרת, מה מפספסים, ואיך לטפל נכון

Skin of Color Dermatology: The First 20 Years of Advancements

JAAD Reviews

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

אריתמה נודוזוםErythema Nodosumאריתמה מולטיפורמהErythema Multiformeוסקוליטיס עוריתCutaneous Vasculitis (Small Vessel)פיודרמה גנגרנוזוםPyoderma Gangrenosumתסמונת סוויטSweet Syndrome