רשת סגולה, ליבדו, livedo reticularis, רשת, antiphospholipid, אנטיפוספוליפיד, SLE, קור, Sneddon, סגול
מבוא
ליבדו רטיקולריס (Livedo Reticularis) - תבנית וסקולרית רטיקולרית סגלגלה בעור. לרוב תגובה פיזיולוגית לקור, אך יכולה לייצג מחלה סיסטמית. Livedo racemosa - וריאנט לא-סדיר המעיד על vaso-occlusion.
גורמים פתולוגיים:
• Vasospasm: מחלות רקמת חיבור אוטואימוניות (אוטואימוני (AI)-מחלת רקמת חיבור (CTD)), Raynaud
• Vessel wall pathology: vasculitis, calciphylaxis
• Intraluminal obstruction: תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS), cryoglobulinemia, קרישיות יתר
אבחנה מבדלת:
•Cutis marmorata: תבנית פיזיולוגית בקור, נעלמת בהתחממות
•Erythema ab igne: תבנית רטיקולרית קבועה מחשיפה לחום (תנור, חימום)
•פוליארטריטיס נודוזה (PAN): livedo racemosa + נודולים כואבים, ואסקוליטיס של כלי דם בינוניים
אנמנזה
פניה בשל תבנית רשתית סגלגלה בעור.
הופעה ומהלך: משך, קשר לקור (פיזיולוגי vs קבוע), מיקום ופיזור.
תסמינים מקומיים: כאב.
טריגרים והקשרים: קשר לקור, מצב הרגשי.
תסמינים מערכתיים: כאבי פרקים, חום, ירידה במשקל.
חשיפה: היסטוריה של אירועים תרומבואמבוליים, הפלות חוזרות (APS). תרופות.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: אמצעים שננקטו.
בדיקה
תבנית רטיקולרית סגלגלה - הערכת סימטריה, היקף (גפה בודדת vs מפושט), סדירות (שלמה vs חלקית vs racemosa). בדיקת דפקים פריפריים. בדיקת בלוטות לימפה. סימני vasculitis (פורפורה ממושית, כיבים). סימני אוטואימוני (AI)-מחלת רקמת חיבור (CTD).
סיכום
מתאים ל-Livedo Reticularis.
הוסבר כי מדובר בממצא עורי שעלול להעיד על מצב מערכתי, ונדרש בירור לשלילת גורם בסיסי.
המלצות
בירור
-בירור מעבדתי: ס"ד, כימיה מלאה, שקיעת דם, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-dsDNA, נוגדני אנטי-פוספוליפיד (anti-cardiolipin, anti-beta2GP1, lupus anticoagulant), C3, C4, בדיקת ודאל (VDRL), בדיקת טרפונמה (TPHA), קריוגלובולינים, קריופיברינוגן, cold agglutinins, אלקטרופורזת חלבוני סרום (SPEP), אלקטרופורזת חלבוני שתן (UPEP). קפילרוסקופיה.
-ביופסיה אליפטית מהמרכז החיוור (ביופסיה עמוקה אינסיזיונלית).
-בירור נוסף ע"פ חשד: Protein S/C, Factor V Leiden, הומוציסטאין.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מקורות (5)
- Livedo Reticularis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 106.. . 2024
- Livedo Reticularis and Related Conditions. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Mitri F, Enk A, Bersano A, et al.. Livedo racemosa in neurological diseases: an update on the differential diagnoses. Eur J Neurol. 2020. DOI: 10.1111/ene.14390. PMID: 32526049
- Bui TNPT, Corap A, Bygum A.. Cutis marmorata telangiectatica congenita: a literature review. Orphanet J Rare Dis. 2019. DOI: 10.1186/s13023-019-1229-8. PMID: 31801575
- Sammaritano LR.. Antiphospholipid syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020. DOI: 10.1016/j.berh.2019.101463. PMID: 31866276
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il