Wells syndrome, eosinophilic cellulitis, flame figures, צלוליטיס, eosinophils, corticosteroids, תסמונת וולס (צלוליטיס אאוזינופילית), wells, syndrome, eosinophilic
Wells Syndrome (Eosinophilic Cellulitis)
תסמונת וולס (צלוליטיס אאוזינופילית)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
תסמונת וולס (צלוליטיס אאוזינופילית) (Wells syndrome): מחלה נדירה עם פלאקים דמויי צלוליטיס + אאוזינופיליה פריפרית. מהלך חוזר-נשנה (relapsing-remitting). ללא תגובה לאנטיביוטיקה. ממצא פתוגנומוני: "flame figures" בביופסיה.
עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 26): Wells Syndrome (Eosinophilic Cellulitis): סטרואידים מערכתיים כקו ראשון. Dapsone או Cyclosporine למקרים עמידים. חשוב: לשלול תולעים ותגובת תרופה כטריגר.
אבחנה מבדלת:
•צלוליטיס חיידקית: חום, תאי דם לבנים (WBC) מוגבר עם נויטרופיליה, תגובה לאנטיביוטיקה, כאב ורגישות מקומית
•פאשייטיס אאוזינופילית: פיברוזיס עמוקה, סימן groove, induration, עור תפוז, ללא flame figures
•תסמונת היפראאוזינופילית (HES): אאוזינופיליה ממושכת מעל 1500, נזק אברי (לב, ריאות, מערכת העיכול (GI)), ללא flame figures
•גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגייטיס (EGPA) (Churg-Strauss): אסתמה, ווסקוליטיס, נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA) חיובי, מעורבות ריאתית
•תגובת עקיצת חרק: מקומי, חשיפה ידועה, פפולה בודדת, ללא אאוזינופיליה פריפרית
אנמנזה
פניה בשל אריתמה ונפיחות דמוית צלוליטיס שלא מגיבה לאנטיביוטיקה.
הופעה ומהלך: פלאקים אריתמטוטיים בצקתיים, מהלך חוזר.
תסמינים מקומיים: נפיחות, שינוי צבע (ירוק-אפור), גרד.
טריגרים והקשרים: טריגרים: עקיצות חרקים, תרופות, זיהומים.
תסמינים מערכתיים: ללא חום (בניגוד לצלוליטיס).
חשיפה: ללא חשיפה מיוחדת.
בירור קודם: ספירת דם (CBC) (אאוזינופיליה), ביופסיה (flame figures).
טיפול קודם: חוסר תגובה לאנטיביוטיקה, תגובה דרמטית לסטרואידים.
בדיקה
פלאקים אריתמטוטיים בצקתיים דמויי צלוליטיס - מחקה צלוליטיס חיידקית. ללא חום מקומי/כאב (לעומת צלוליטיס). קונפיגורציה annular/arcuate אפשרית. התפתחות צבע: אריתמה - ירוק-אפור ("morphea-like" או "green patch" - עקב degranulation של אאוזינופילים). גפיים > גו. קיים variant בולוזי. ללא חום.
סיכום
מתאים ל-Wells Syndrome (Eosinophilic Cellulitis).
הוסבר כי מדובר בצלוליטיס אאוזינופילית, ויש להשלים ביופסיה ובירור.
המלצות
בירור
-ביופסיה: "Flame figures": חלבון חלבון בסיסי מג'ורי (MBP) של אאוזינופילים מצפה סיבי קולגן (פתוגנומוני). תסנין אאוזינופילי צפוף. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF): שלילית.
-בירור: ס"ד: אאוזינופיליה פריפרית. שלילת גורם: טפילים, תגובת תרופות, מצב מיאלופרוליפרטיבי. באאוזינופיליה חמורה: פלואורסצנציה באתרו (FISH) ל-FIP1L1-PDGFRA.
טיפול
-קורטיקוסטרואידים סיסטמיים: Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום, taper 2-4 שבועות. הישנות שכיחה. חוסכי סטרואידים: Dapsone במינון 50-100 מ"ג ליום (בדיקת G6PD), Colchicine, Cyclosporine. קל: סטרואידים מקומיים (TCS) חזק.
מעקב
-מעקב בעוד 2 שבועות. ס"ד + ספירת אאוזינופילים.
מרשם
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d taper over 2-4 weeks - 1OP
-PO DAPSONE 50-100 mg/d (steroid-sparing/recurrent, ⚠️ G6PD first) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (bridge therapy, short-term) - 1OP
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d - 1OP
מקורות (3)
- Wells Syndrome. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Ciccarese G, Sbarra G, Liguori G, et al.. Bullous Wells' Syndrome: Case Report and Systematic Review. J Clin Med. 2025. DOI: 10.3390/jcm14238370. PMID: 41375673
- Wells Syndrome. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il