Pyoderma Gangrenosum

מאת ד"ר יהונתן קפלן | עודכן: 2026-03-22

אבחנה - Diagnosis

PG היא אבחנת הדרה! אין בדיקה ספציפית. יש לשלול זיהום, vasculitis, ממאירות, ומצבים אחרים לפני אבחנה. ביופסיה מראה neutrophilic infiltrate ללא vasculitis - ממצא לא ספציפי.

מאפיינים קליניים: כיב כואב עם שוליים סגלגלים-כחולים, undermined border. מתחיל לרוב כ-pustule או papule שמתפתח במהירות לכיב. Pathergy חיובי (החמרה מטראומה כירורגית).

מאפיין	Classic PG	Bullous PG	Pustular PG	Vegetative PG
מראה	כיב עם שוליים undermined	בולה hemorrhagic	פוסטולות סטריליות	כיב ווגטטיבי שטחי
מיקום	שוקיים, pretibial	גפיים עליונות, פנים	גפיים, גו	ראש, צוואר
מחלה נלווית	IBD, RA, Myeloma	AML, MDS	IBD	לרוב אידיופתי
חומרה	חמור	חמור מאוד	בינוני	קל

⚠️אזהרות קליניות

•Pathergy! אל תבצע debridement כירורגי של PG - יחמיר את הכיב באופן דרמטי.
•PG היא אבחנת הדרה - שלול זיהום (תרבית + ביופסיה), vasculitis, ו-malignancy לפני אבחנה.

מחלות נלוות - Associated Diseases

50% מחולי PG סובלים ממחלה מערכתית נלווית:

מחלה	שכיחות ב-PG	הערות
IBD (Crohn, UC)	20-30%	PG יכול להופיע ללא קשר לפעילות המעי
Inflammatory arthritis (RA, Seronegative)	15-20%
Hematologic malignancy (AML, MDS, Myeloma)	5-10%	במיוחד Bullous PG
PAPA/PASH/PAPASH syndromes	נדיר	PG + Acne + Pyogenic arthritis
Monoclonal gammopathy (MGUS, Myeloma)	10%	IgA MGUS שכיח

💡Clinical Pearls

•PG חדש - בדוק: CBC, SPEP/UPEP, CRP, ANA, RF, Hepatitis B/C.
•Bullous PG - שלול ממאירות המטולוגית (CBC + peripheral smear + BM biopsy).

טיפול - Treatment

עקרונות: סטרואידים מערכתיים כ-First-line. הוסף Steroid-sparing agent מוקדם. טיפול מקומי משלים.

קו טיפול	תרופה	מינון	הערות
First-line	Prednisone	0.5-1mg/kg/d, tapering	תגובה מהירה ברוב
First-line (מקומי)	Clobetasol / Tacrolimus 0.1%	על הכיב ישירות	PG קטן/מוגבל
Steroid-sparing	Cyclosporine 3-5mg/kg/d		יעיל מאוד, תגובה מהירה
Steroid-sparing	Mycophenolate 2-3g/d		Maintenance טוב
Steroid-sparing	Dapsone 100-200mg/d		PG קל-בינוני
Biologic	Infliximab	5mg/kg IV (0,2,6, then q8w)	במיוחד IBD-associated PG
Biologic	Adalimumab	40mg q2w	RCT חיובי (STOP GAP study)

💡Clinical Pearls

•Cyclosporine - תגובה מהירה ב-PG, לעתים תוך ימים. First-line steroid-sparing.
•PG על רקע IBD - Infliximab מטפל בשניהם. העדיפו Anti-TNF.

ניהול פצע - Wound Management

אל תעשה debridement! Pathergy - טראומה כירורגית מחמירה PG.

חבישות: Moist wound healing - Foam dressings, Alginate dressings. אל תשתמש ב-negative pressure wound therapy (NPWT) ללא שליטה אימונוסופרסיבית קודם.

Pain management: PG כואב מאוד. Tramadol, Gabapentin, לעתים opioids. Topical lidocaine gel לפני החלפת חבישה.

⚠️אזהרות קליניות

•אם מנתח פוגש כיב שמחמיר לאחר debridement - חשוד ל-PG! הפסק debridement ובדוק.

מקורות - References

Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, et al. Comparison of the two most commonly used treatments for pyoderma gangrenosum: results of the STOP GAP randomised controlled trial. BMJ. 2015;350:h2958.[PMID: 26071094]
Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al. Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466.[PMID: 29450466]
Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G. Pyoderma gangrenosum: an updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):1008-1017.[PMID: 19470075]

→ חזרה למחלות אוטואימוניות וכלי דם