סיווג ISSVA - Classification

סיווג האנומליות הוסקולריות מבוסס על מערכת ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), המחלקת את הנגעים לשתי קטגוריות עיקריות:

Vascular Tumors (גידולים וסקולריים) - שגשוג אנדותליאלי פעיל. הנפוצה ביותר: Infantile Hemangioma (IH)
Vascular Malformations (מומים וסקולריים) - שגיאות מבניות בפיתוח כלי דם. נוכחות מלידה, גדלות פרופורציונלית עם הילד, לא עוברות אינבולוציה

ההבחנה קריטית כי הטיפול שונה באופן מהותי: IH מגיבה ל-Propranolol, מומים וסקולריים דורשים טיפול פרוצדורלי.

Feature	Infantile Hemangioma	Vascular Malformation
הופעה	ימים-שבועות לאחר לידה	מלידה (congenital)
מהלך	Proliferation -> Plateau -> Involution	גדלה פרופורציונלית, לא חולפת
GLUT-1	חיובי	שלילי
טיפול קו ראשון	Propranolol PO	Pulsed Dye Laser / סקלרותרפיה / ניתוח

Infantile Hemangioma - אבחון וטיפול

Infantile Hemangioma (IH) הוא הגידול השפיר השכיח ביותר בינקות, מופיע ב-4-5% מהתינוקות. שכיח יותר בבנות (3:1), פגים, ומשקל לידה נמוך.

מתי לטפל?

IH מסכן חיים/תפקוד: דרכי אוויר (subglottic), periorbital (אמבליופיה), tip of nose
IH מכוייב או מדמם
IH בסיכון לצלקת משמעותית (פנים, שפתיים, אף)
PHACES syndrome: IH סגמנטלי גדול בפנים + מומים מבניים

Propranolol

קו ראשון. מינון: 1-3 מ"ג/ק"ג/יום ב-2-3 מנות. התחלה: אשפוז קצר או מעקב אמבולטורי עם ניטור דופק ולחץ דם. משך: עד גיל 12-18 חודשים (סוף פאזת proliferation). תופעות: ברדיקרדיה, היפוגליקמיה, הפרעות שינה.

Timolol מקומי

Timolol 0.5% gel - יעיל ל-IH שטחיים קטנים (<2 ס"מ). 1-2 טיפות על הנגע, 2 פעמים ביום. בטוח יותר מ-Propranolol סיסטמי.

💡Clinical Pearls

•IH סגמנטלי באזור ה-'זקן' (Beard area) מחייב הערכת דרכי אוויר עם laryngoscopy לשלילת subglottic hemangioma.
•5 IH ומעלה מחייב אולטרסאונד בטן לשלילת hepatic hemangiomas.
•Propranolol rebound: כ-10-25% מהמקרים חווים גדילה מחודשת לאחר הפסקת טיפול. יש להוריד במינון הדרגתי ולשקול המשך עד גיל 18 חודשים.

⚠️אזהרות קליניות

•Propranolol מותווה נגד ב-PHACES syndrome עם מומים מוחיים וסקולריים (סיכון לשבץ). יש לבצע MRI/MRA מוח לפני התחלת טיפול ב-IH סגמנטלי גדול בפנים.
•היפוגליקמיה בעת טיפול ב-Propranolol: יש להימנע מצום ממושך. להנחות הורים לתת את התרופה עם/אחרי האכלה.

מקורות - References

Krowchuk DP, et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475.[PMID: 30584062]

Wassef M, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations from ISSVA. Pediatrics. 2015;136(3):e545-e570.[PMID: 26055853]

Leaute-Labreze C, et al. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 2015;372(8):735-746.[PMID: 25693013]

אנומליות וסקולריות בילדים