דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
purpura, פורפורה, חבורות, petechiae, פטכיות, ecchymosis, palpable purpura, thrombocytopenia, vasculitis

Purpura - Differential Diagnosis and Workup

בירור פורפורה

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פורפורה (Purpura) מוגדרת כנגעים שאינם מתבהרים בלחץ (non-blanching), הנובעים מדליפת אריתרוציטים אל הדרמיס. הגישה הקלינית מתבססת על הבחנה בין שני מנגנונים עיקריים: תרומבוציטופנית (Thrombocytopenic): ספירת טסיות נמוכה. גורמים: ITP (Immune Thrombocytopenic Purpura), TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura), DIC (Disseminated Intravascular Coagulation), לויקמיה, תרופות (heparin, valproic acid, chemotherapy). לא-תרומבוציטופנית (Non-thrombocytopenic): ספירת טסיות תקינה. גורמים: וסקוליטיס (IgA vasculitis, ANCA-associated vasculitis), פורפורה סנילית/סטרואידית (actinic/steroid purpura), צפדינה (scurvy), עמילואידוזיס, קריוגלובולינמיה. הבחנה קלינית נוספת: פורפורה מישושית (palpable purpura) מרמזת על וסקוליטיס עם דלקת דפנות כלי הדם, בעוד פורפורה שטוחה (non-palpable) מצביעה על חריגות בטסיות, בקרישה או על שבריריות כלי דם.
אבחנה מבדלת:
•IgA Vasculitis (Henoch-Schonlein): פורפורה מישושית בגפיים תחתונות, כאבי בטן, ארתרלגיה, מעורבות כלייתית. שכיח בילדים
•Leukocytoclastic Vasculitis: פורפורה מישושית, לעיתים עם שלפוחיות או כיבים. קשור לתרופות, זיהומים או מחלות אוטואימוניות
•Senile/Actinic Purpura: חבורות שטוחות באזורים חשופים לשמש (זרועות, ידיים). ללא מעורבות מערכתית. אטרופיה דרמלית הקשורה לגיל ולחשיפה כרונית לשמש
•Steroid Purpura: דומה לסנילית, על רקע שימוש ממושך בסטרואידים (סיסטמיים או מקומיים). עור דק ושקוף
•Scurvy: פורפורה פריפוליקולרית, שערות מפותלות (corkscrew hairs), דימום חניכיים. חסר ויטמין C
•Amyloidosis: פורפורה פריאורביטלית (pinch purpura / raccoon eyes), מקרוגלוסיה. AL amyloidosis
אנמנזה
פניה בשל הופעת חבורות / כתמים ארגמניים בעור. הופעה ומהלך: הופעה פתאומית או הדרגתית מזה ימים/שבועות. התפשטות לגפיים תחתונות / מפושט. תפוצה: ממוקד (גפיים תחתונות) או מפושט. תרופות: נוגדי קרישה (Warfarin, DOACs, Heparin), NSAIDs, אספירין, Valproic acid, כימותרפיה, סטרואידים ממושכים. תסמינים מערכתיים: חום, ירידה במשקל, כאבי בטן, כאבי פרקים, דימום מחניכיים, דימום מהאף (אפיסטקסיס), מלנה, המטוריה. דימום באתרים אחרים: חניכיים, ריריות, מערכת העיכול, שתן. סיפור משפחתי: הפרעות קרישה, מחלות אוטואימוניות. רקע רפואי: מחלות כבד, אי-ספיקת כליות, מחלות אוטואימוניות, ממאירות.
בדיקה
על פני העור: נגעים ארגמניים שאינם מתבהרים בלחץ (non-blanching). יש להבחין: מישוש: פורפורה מישושית (palpable) לעומת שטוחה (non-palpable). גודל: פטכיות (עד 2 מ"מ) לעומת אכימוזות (מעל 1 ס"מ). תפוצה: dependent (גפיים תחתונות, ישבן) לעומת מפושט. בדיקת blanching: לחיצה עם זכוכית (diascopy) - נגעי פורפורה אינם מתבהרים. מעורבות ריריות: חלל הפה, חניכיים, לחמיות. ממצאים נוספים: שלפוחיות, כיבים, livedo reticularis, שערות מפותלות (scurvy), מקרוגלוסיה (amyloidosis), ספלנומגליה.
סיכום
מתאים לפורפורה. הוסבר כי מדובר בדליפת דם לעור שמקורה בהפרעה בטסיות, בקרישה או בדלקת כלי דם. הבירור כולל ספירת דם, בדיקות קרישה ובמידת הצורך ביופסיה לשלילת וסקוליטיס.
המלצות
בירור
-CBC עם משטח דם פריפרי (peripheral blood smear), PT/PTT/INR, פיברינוגן, D-dimer. ANA, משלים C3/C4, ANCA (c-ANCA, p-ANCA), קריוגלובולינים. ביופסיית עור עם DIF מנגע טרי (פחות מ-48 שעות).
טיפול
-תלוי באטיולוגיה: תרומבוציטופניה (ITP: סטרואידים, IVIG; TTP: פלזמפרזיס). וסקוליטיס (Colchicine, Dapsone, סטרואידים מערכתיים). פורפורה סנילית (הגנת עור, הפסקת סטרואידים). צפדינה (ויטמין C).
מעקב
-מעקב בהתאם לתוצאות הבירור. בפורפורה מישושית עם מעורבות כלייתית - מעקב שתן ולחץ דם.
מקורות (4)
  1. Goeser MR, Laniosz V, Wetter DA. Cutaneous Small-Vessel Vasculitis. J Am Acad Dermatol. 85(3):529-548. 2021. DOI: 10.1016/j.jaad.2020.09.032. PMID: 32971192
  2. Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, et al.. IgA Vasculitis (Henoch-Schonlein Purpura): A Review. Semin Arthritis Rheum. 49(1):150-157. 2019. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2018.10.005. PMID: 30401501
  3. Piette WW. Approach to the Patient with Purpura. Dermatol Clin. 37(2):159-168. 2019. DOI: 10.1016/j.det.2018.12.003. PMID: 30850041
  4. Reese JA, Li X, Hauben M, et al.. Drug-Induced Thrombocytopenia: A Systematic Review of Published Case Reports. Ann Intern Med. 152(8):523-524. 2010. DOI: 10.7326/0003-4819-152-8-201004200-00254. PMID: 20404385
י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

אריתמה נודוזוםErythema Nodosumאריתמה מולטיפורמהErythema Multiformeוסקוליטיס עוריתCutaneous Vasculitis (Small Vessel)פיודרמה גנגרנוזוםPyoderma Gangrenosumתסמונת סוויטSweet Syndrome