דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
לופוס, SLE, פרפר, מערכתי, זאבת, ANA, dsDNA, anti-Smith, butterfly, arthritis

Lupus - Systemic (SLE)

לופוס מערכתי (SLE)

ד"ר י. קפלן·

מבוא
זאבת מערכתית (Systemic Lupus Erythematosus) - מחלה אוטואימונית מערכתית עם ביטויים עוריים ב-80% מהחולים. קריטריונים אבחנתיים 2019 האקדמיה האמריקאית לראומטולוגיה (ACR)/הליגה האירופית נגד ראומטיזם (EULAR) (האקדמיה האמריקאית לראומטולוגיה / הליגה האירופית נגד ראומטיזם) לאבחנה. ביטויים עוריים ספציפיים: • פרפר מלרי • זאבת דיסקואידית (DLE) • זאבת עורית תת-חריפה (SCLE) • Lupus panniculitis ביטויים עוריים לא-ספציפיים: • Livedo reticularis • Raynaud • אלופציה • Aphthae • Vasculitis תרופות הגורמות ל-Drug-Induced Lupus: • Hydralazine • Procainamide • Isoniazid • Minocycline • גורם נמק הגידול (TNF) inhibitors • Methyldopa מאופיין ב-anti-histone antibodies, חולף לאחר הפסקת התרופה.
אבחנה מבדלת:
•Dermatomyositis: heliotrope rash, Gottron's papules, חולשת שרירים פרוקסימלית
•רוזציאה (Rosacea): פרפר ללא מעורבות nasolabial folds, ללא ביטויים סיסטמיים
•דרמטיטיס סבוריאית (Seborrheic Dermatitis): קשקש שומני באזורים סבוראיים, ללא ביטויים מערכתיים
•מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD): חפיפה עם לופוס מערכתי (SLE)/SSc/פולימיוזיטיס (PM), Anti-U1 ריבונוקלאופרוטאין (RNP)
אנמנזה
הופעה ומהלך: תפרחת (פרפר מלרי, רגישות לשמש). נשירת שיער. תסמינים מקומיים: כיבי פה. טריגרים והקשרים: לא דווח. תסמינים מערכתיים: כאבי פרקים, מיאלגיה. חום, עייפות. תופעת Raynaud. קוצר נשימה, כאבים בחזה (סרוזיטיס). תסמינים נוירופסיכיאטריים. היסטוריה של הפלות חוזרות. חשיפה: תרופות (drug-induced lupus). בירור קודם: לא דווח. טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
עור: פרפר מלרי, תפרחת פוטוסנסיטיבית, לופוס דיסקואידי (DLE) (פפולוסקוומוזי עם atrophy, scarring, dyspigmentation), לופוס עורי תת-חריף (SCLE) (annular polycyclic או psoriasiform). שיער: אלופציה לא-צלקתית, "lupus hair". ריריות: כיבי פה. פרקים: ארתריטיס. קפילרוסקופיה.
סיכום
מתאים ל-Lupus - Systemic - לופוס מערכתי (SLE). הוסבר כי מדובר במחלה אוטואימונית מערכתית הדורשת בירור מקיף וטיפול ארוך טווח.
המלצות
בירור
-ביופסיה עורית + אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF).
-בירור מעבדתי: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-dsDNA, anti-Sm, anti-ריבונוקלאופרוטאין (RNP), anti-נוגדני אנטי-סס-איי (SSA), anti-נוגדני אנטי-סס-בי (SSB), C3, C4, CH50, נוגדני אנטי-פוספוליפיד (aCL, anti-beta2GP1, נוגד קרישה מסוג לופוס (LAC)). ס"ד עם מבדלת (לימפופניה, אנמיה, טרומבוציטופניה).
-כימיה כולל תפקודי כליות, שתן כללית ומשקע (יחס חלבון/קראטינין). שקיעת דם, חלבון תגובתי סי (CRP).
-הפניה לראומטולוגיה + נפרולוגיה (אם יש nephritis).
טיפול
-טיפול בסיס חובה: הידרוקסיכלורוקין (HCQ) במינון 200-400 מ"ג ליום (עד 5 מ"ג לק"ג). מפחית התלקחויות, נזק מצטבר ותמותה. בדיקת עיניים בסיסית + שנתית.
-טיפול תוספתי: Belimumab (Benlysta) anti-BLyS, מאושר כתוספת ל-לופוס מערכתי (SLE) פעיל. IV 10 מ"ג לק"ג כל 4 שבועות או תת-עורי (SC) 200 מ"ג לשבוע.
-נפריטיס לופוס: Voclosporin (Lupkynis) במינון 23.7 מ"ג פעמיים ביום + מיקופנולט מופטיל (MMF) (שילוב מאושר). חלופה: MMF + Prednisone, או Cyclophosphamide (פרוטוקול Euro-Lupus).
-הגנה מפני שמש מקיפה: SPF 50+ + ביגוד מגן גורם הגנה מאולטרה-סגול (UPF). הפסקת עישון.
-תכנון הריון: הפסקת מיקופנולט מופטיל (MMF)/Cyclophosphamide ומעבר ל-Azathioprine (בטוח בהריון). הידרוקסיכלורוקין (HCQ) ממשיכים. נוגדני Anti-Ro/La מגבירים סיכון ל-neonatal lupus/חסם לב מולד (CHB), מעקב אקו עוברי. נוגדני Antiphospholipid: אספירין + הפרין במשקל מולקולרי נמוך (LMWH).
מעקב
-מעקב עם תוצאות.
מרשם
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d (mandatory baseline) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5 mg/kg/d for flares with gradual taper - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL (CellCept) 1 g x2/d (lupus nephritis / maintenance) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE (Imuran) 2 mg/kg/d (pregnancy-safe alternative) - 1OP
-IV BELIMUMAB (Benlysta) 10 mg/kg once every 4 weeks (active SLE, add-on) - 1OP

כלים רלוונטיים

לוח ניטור מעבדתי

לוח זמנים ויזואלי לניטור מעבדתי - מתי לבצע בדיקות לפי סוג התרופה

מחשבוני ציונים רלוונטיים

CLASI

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

HydroxychloroquineAzathioprineMycophenolate

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות

כלים קשורים

CLASI - מדד חומרת זאבת עורית

מדריכים קליניים קשורים

תת-סוגי לופוס עורי
מקורות (3)
  1. Lupus Erythematosus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 41.. . 2024
  2. Stull C, Sprow G, Werth VP. Cutaneous Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: A Review for the Rheumatologist. J Rheumatol. 2023. DOI: 10.3899/jrheum.220089. PMID: 36109075
  3. Lupus Erythematosus. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

לופוס עורי: סקירה מקיפה

סקירות

Cutaneous Lupus Erythematosus: A Comprehensive Review

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisסרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)