לופוסSLEפרפרמערכתיזאבת
Lupus - Systemic (SLE)
לופוס מערכתי (SLE)
📖 מבוא
Systemic Lupus Erythematosus - מחלה אוטואימונית מערכתית עם ביטויים עוריים ב-80% מהחולים. ביטויים ספציפיים: פרפר מלרי, DLE, SCLE, lupus panniculitis. ביטויים לא-ספציפיים: livedo reticularis, Raynaud, אלופציה, aphthae, vasculitis. 2019 ACR/EULAR criteria לאבחנה.
📝 אנמנזה
תפרחת (פרפר מלרי, רגישות לשמש). כאבי פרקים, מיאלגיה. חום, עייפות. נשירת שיער. כיבי פה. תופעת Raynaud. קוצר נשימה, כאבים בחזה (סרוזיטיס). תסמינים נוירופסיכיאטריים. היסטוריה של הפלות חוזרות. תרופות (drug-induced lupus).
🔍 בדיקה
עור: פרפר מלרי, תפרחת פוטוסנסיטיבית, DLE (פפולוסקוומוזי עם atrophy, scarring, dyspigmentation), SCLE (annular polycyclic או psoriasiform). שיער: אלופציה לא-צלקתית, "lupus hair". ריריות: כיבי פה. פרקים: ארתריטיס. קפילרוסקופיה.
📋 סיכום
חשד ל-SLE עם מעורבות עורית.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה עורית + DIF.
-בירור מעבדתי: ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), C3, C4, CH50, anti-phospholipid antibodies (aCL, anti-β2GP1, LAC). ס"ד עם מבדלת (לימפופניה, אנמיה, טרומבוציטופניה).
-כימיה כולל תפקודי כליות, שתן כללית ומשקע (protein/creatinine ratio). שקיעת דם, CRP.
-הפניה לראומטולוגיה + נפרולוגיה (אם nephritis).
💊 טיפול
-⚠️ Hydroxychloroquine (HCQ) — MANDATORY baseline therapy לכל חולי SLE. מפחית flares, damage accrual, ותמותה. מינון: 200-400 מ"ג/יום (≤5 מ"ג/ק"ג). בדיקת עיניים baseline + שנתית.
-Belimumab (Benlysta) — anti-BLyS, approved add-on therapy ל-SLE פעיל. IV 10 מ"ג/ק"ג q4w או SC 200 מ"ג/שבוע.
-Lupus nephritis — Voclosporin (Lupkynis) 23.7 מ"ג x2/d + MMF (approved combination). חלופה: MMF + Prednisone, או Cyclophosphamide (Euro-Lupus protocol).
-הגנה מפני שמש מקיפה! SPF 50+ + UPF clothing. הפסקת עישון!
-🤰 Pregnancy planning: הפסקת MMF/Cyclophosphamide → מעבר ל-Azathioprine (safe in pregnancy). HCQ ממשיכים! Anti-Ro/La → neonatal lupus/CHB risk, מעקב אקו עוברי. Antiphospholipid → aspirin + LMWH.
📅 מעקב
-ביקורת עם תוצאות.
⚗ מרשם
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d (mandatory baseline) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5 mg/kg/d for flares with gradual taper - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL 1 g x2/d (lupus nephritis / maintenance) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (pregnancy-safe alternative) - 1OP
-IV BELIMUMAB (Benlysta) 10 mg/kg q4w (active SLE, add-on) - 1OP
📷 תמונה קלינית
לופוס מערכתי (SLE) – אריתמה מלארית (פרפר) אופיינית על הלחיים וגשר האף
Credit: Doktorinternet | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons