IgA ליניארי, שלפוחיות, ונקומיצין, linear IgA, LAD, crown of jewels, drug-induced, דפסון, linear, iga
מבוא
דרמטוזיס בולוזית לינארית IgA (Linear IgA Bullous Dermatosis) - אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF - Direct Immunofluorescence): שקיעת IgA ליניארית בצומת דרמו-אפידרמלי (BMZ - Basement Membrane Zone). תרופתית (Vancomycin הגורם השכיח ביותר) או אידיופתית. בילדים - Chronic Bullous Disease of Childhood. "String of pearls" pattern.
תרופות נוספות הגורמות ל-Linear IgA: Diclofenac, Lithium, Amiodarone, Captopril, Ceftriaxone.
עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 31): LABD: Dapsone 50-150 מ"ג/יום כקו ראשון. חשוב: LABD תרופתי (Vancomycin הגורם השכיח) חולף עם הפסקת התרופה. Colchicine כחלופה.
אבחנה מבדלת:
•פמפיגואיד בולוזי (Bullous Pemphigoid): בועות מתוחות, DIF ליניארי IgG ו-C3 ב-BMZ, נוגדני anti-BP180/BP230
•דרמטיטיס הרפטיפורמיס (Dermatitis Herpetiformis): פפולות ושלפוחיות גרדניות על משטחים אקסטנסוריים, DIF גרנולרי IgA, קשר לצליאק
•IgA Pemphigus: פוסטולות ושלפוחיות רפויות, DIF אינטרצלולרי IgA, ללא ליניארי ב-BMZ
•אפידרמוליזיס בולוזה נרכשת (EBA): בועות מכאניות באזורי טראומה, DIF ליניארי ב-BMZ דמוי LABD, הבחנה ב-salt-split skin
אנמנזה
הופעה ומהלך: משך.
תסמינים מקומיים: שלפוחיות/בולות. גרד, כאב. מעורבות ריריות (פה, עיניים).
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: לא דווח.
חשיפה: תרופות חדשות - Vancomycin (#1), NSAIDs, ACEi.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
וזיקולות ובולות מתוחות על בסיס אריתמטי. "String of pearls" - וזיקולות חדשות סביב נגע מרכזי (annular). מעורבות ריריות ב-50%.
סיכום
מתאים ל-Linear IgA Bullous Dermatosis.
הוסבר כי מדובר במחלה אוטואימונית הגורמת לבועות בעור.
המלצות
בירור
-ביופסיה + DIF פרילזיונלי: IgA ליניארי ב-BMZ (פתוגנומוני).
טיפול
-אם תרופתי - Vancomycin הגורם השכיח ביותר! הפסקת תרופה מביאה לריפוי תוך שבועות.
-טיפול (אידיופתי): Dapsone במינון 50-150 מ"ג ליום. בדיקת G6PD חובה לפני התחלה!
-חלופות: Colchicine במינון 0.5 מ"ג פעמיים ביום. Sulfapyridine. במקרים עמידים - MMF, IVIG.
-בילדים - לרוב חולף מעצמו עד גיל 6-8.
מעקב
-מעקב עיניים במעורבות לחמית.
-מעקב בעוד חודש.
מרשם
-PO DAPSONE 50-150 mg x1/d (check G6PD first!) - 1OP
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d (alternative) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
כלים קשורים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Autoimmune Blistering Diseases. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Egan CA, Zone JJ. Linear IgA bullous dermatosis: a review of clinical presentation, diagnosis, and pathogenesis. Immunol Allergy Clin North Am. 23(3):479-500. 2003. DOI: 10.1016/S0889-8561(03)00058-X. PMID: 14524386
- Garel B, Ingen-Housz-Oro S, Afriat D, et al.. Drug-induced linear IgA bullous dermatosis: a French retrospective pharmacovigilance study of 69 cases. Br J Dermatol. 180(6):1456-1462. 2019. DOI: 10.1111/bjd.17589. PMID: 30585629
מאמרים קשורים
פמפיגואיד בולוזי: סקירה מקיפה
סקירותBullous Pemphigoid: A Comprehensive Review
מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה
סקירותAutoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review
BLISTER: דוקסיציקלין מול פרדניזולון בפמפיגואיד בולוזי
Journal ClubBLISTER: Doxycycline vs Prednisolone for Bullous Pemphigoid
Deep Dive
העור המזדקן: מה משתנה, מה מסוכן, ומה עושים - מדריך לדרמטולוג
Geriatric Dermatology: A Framework for Caring for Older Patients With Skin Disease
JAMA Dermatology
מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה
Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris
N Engl J Med
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il