דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
סקלרודרמה, עור קשיח, ריינו, systemic sclerosis, scleroderma, Raynaud, ANA, Scl-70, centromere, עיבוי עור

Systemic Sclerosis (Scleroderma)

סקלרודרמה סיסטמית

ד"ר י. קפלן·

מבוא
סקלרודרמה מערכתית (Systemic Sclerosis) היא מחלה אוטואימונית מערכתית עם פיברוזיס של העור ואיברים פנימיים. מוגבלת (lcSSc): anti-centromere, עיבוי עור דיסטלי למרפקים/ברכיים, תסמונת תסמונת קרסט (CREST) (Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia). דיפוזית (dcSSc): anti-Scl-70, עיבוי עור פרוקסימלי, סיכון לריאות וכליות. שונה ממורפיאה בשל מעורבות סיסטמית. שכיחות 1:10,000, יחס נשים:גברים 4:1. מחלת ריאה אינטרסטיציאלית (ILD) ויתר לחץ דם ריאתי (PAH) הם הגורמים העיקריים לתמותה. Renal crisis סיכון מוגבר בסטרואידים במינון גבוה. נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיוביים ברוב החולים. עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 43): SSc: Nintedanib (Ofev): אושר מנהל המזון והתרופות (FDA) ל-ILD-SSc, מאט התקדמות ILD. Tocilizumab (Actemra): אושר FDA ל-SSc-ILD. Mycophenolate mofetil (CellCept): קו ראשון למעורבות עורית מפושטת. כל שלושת התרופות זמינות בישראל.
אבחנה מבדלת:
•מורפיאה: עורית בלבד, ללא Raynaud או מעורבות סיסטמית, ANA שלילי ברוב המקרים
•Eosinophilic fasciitis (Shulman): מעורבות פאסציה ללא אצבעות, groove sign חיובי, אאוזינופיליה פריפרית
•Scleredema: קשור לסוכרת, עיבוי עור בגב עליון וצוואר, ללא Raynaud
•פיברוזיס נפרוגני מערכתי (NSF): חשיפה לגדוליניום בחולי אי-ספיקת כליות, פיברוזיס סימטרי בגפיים
אנמנזה
פניה בשל עיבוי עור מתקדם. הופעה ומהלך: תופעת Raynaud (משך, חומרה). עיבוי עור (מיקום, התקדמות). תסמינים מקומיים: קושי בתנועות אצבעות, כיבי אצבעות. טריגרים והקשרים: חשיפה תעסוקתית (סיליקה, פעימות חדריות מוקדמות (PVC)). תרופות (Bleomycin). תסמינים מערכתיים: קושי בבליעה (דיספאגיה), קוצר נשימה, כאבי פרקים, כאבי בטן, ירידה במשקל. בירור קודם: בדיקות קודמות. טיפול קודם: טיפולים שניסה.
בדיקה
עור: עיבוי ואינדורציה (sclerodactyly, salt-and-pepper dyspigmentation). כיבי אצבעות (digital ulcers). טלנגיאקטזיות (פנים, ידיים). Calcinosis. מיקרוסטומיה. קפילרוסקופיה (dilated capillaries, avascular areas). דפקים פריפריים.
סיכום
מתאים ל-Systemic Sclerosis (Scleroderma). הוסבר כי מדובר במחלה אוטואימונית מערכתית הדורשת בירור מקיף ומעקב רב-תחומי.
המלצות
בירור
-ביופסיית עור. קפילרוסקופיה.
-מעבדה: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-centromere, anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I), anti-RNA polymerase III.
-סרולוגיות overlap: anti-ריבונוקלאופרוטאין (RNP), נוגדני אנטי-סס-איי (SSA)/Ro, נוגדני אנטי-סס-בי (SSB)/La, Sm, dsDNA.
-בירור איברי: תפקודי ריאות כולל קיבולת דיפוזיה ריאתית (DLCO), טומוגרפיה ממוחשבת (CT) חזה ברזולוציה גבוהה, אקו לב, תפקודי כליות, שתן כללית.
-הפניה לראומטולוגיה + ריאות + קרדיולוגיה.
טיפול
-תופעת Raynaud: חסמי סידן כקו ראשון, Nifedipine במינון 30-60 מ"ג ליום. כיבים דיגיטליים: Bosentan במינון 62.5 מ"ג פעמיים ביום ועלייה ל-125 מ"ג פעמיים ביום (מניעה), Iloprost IV (כיבים פעילים).
-פיברוזיס עורי: מתוטרקסט (MTX) במינון 15-25 מ"ג לשבוע (בשלב מוקדם של diffuse SSc), מיקופנולט מופטיל (MMF) 2-3 גרם ליום (חלופה).
-מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD): Nintedanib (Ofev) במינון 150 מ"ג פעמיים ביום (אנטי-פיברוטי, מאושר מנהל המזון והתרופות (FDA) ל-SSc-ILD), או מיקופנולט מופטיל (MMF) 2-3 גרם ליום. בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) + תפקודי ריאות (PFT) כל 6 חודשים.
-יתר לחץ דם ריאתי (PAH): Bosentan, Sildenafil, Macitentan. הפניה לקרדיולוגיה. אקו לב שנתי כסקר.
-משבר כלייתי (Renal crisis): מצב חירום! אנזים ממיר אנגיוטנסין (ACE) inhibitor (Captopril/Enalapril) בדחיפות. מעקב ל"ד צמוד. אסור סטרואידים במינון גבוה (מעל 15 מ"ג ליום) כי מעלים סיכון למשבר כלייתי.
-מערכת עיכול: מעכבי משאבת פרוטון (PPI) ל-מחלת ריפלוקס (GERD), Domperidone/Metoclopramide לדיסמוטיליות.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מרשם
-PO NIFEDIPINE 30 mg x1/d (Raynaud, titrate to 60 mg) - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-25 mg x1/w (skin fibrosis, early diffuse) - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL (CellCept) 1 g x2/d (ILD or skin, alternative) - 1OP
-PO BOSENTAN 62.5 mg x2/d escalate to 125 mg x2/d (digital ulcer prevention) - 1OP
-PO OMEPRAZOLE 20 mg x1/d (GERD) - 1OP

כלים רלוונטיים

לוח ניטור מעבדתי

לוח זמנים ויזואלי לניטור מעבדתי - מתי לבצע בדיקות לפי סוג התרופה

מחשבוני ציונים רלוונטיים

mRSS

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

MethotrexateMycophenolateCyclophosphamide

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות

כלים קשורים

mRSS - מדד רודנן לעיבוי עור
מקורות (3)
  1. Scleroderma. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 43.. . 2024
  2. Jerjen R, Nikpour M, Krieg T, et al.. Systemic sclerosis in adults. Part I: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2022. DOI: 10.1016/j.jaad.2021.10.065. PMID: 35131402
  3. Jerjen R, Nikpour M, Krieg T, et al.. Systemic sclerosis in adults. Part II: Management and therapeutics. J Am Acad Dermatol. 2022. DOI: 10.1016/j.jaad.2021.10.066. PMID: 35131401

מאמרים קשורים

סקלרודרמה: מורפיאה וטרשת מערכתית - סקירה מקיפה

סקירות

Scleroderma: Morphea & Systemic Sclerosis - A Comprehensive Review

מורפיאה/סקלרודרמה מקומית: גישה טיפולית

סקירות

Morphea/Localized Scleroderma: Therapeutic Approach

ביטויים עוריים של סקלרודרמה סיסטמית: אבחנה וטיפול

JAAD CME

Cutaneous Manifestations of Systemic Sclerosis: Diagnosis and Management

לופוס עורי: סקירה מקיפה

סקירות

Cutaneous Lupus Erythematosus: A Comprehensive Review

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisסרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)