סקלרודרמהעור קשיחריינו
Systemic Sclerosis (Scleroderma)
סקלרודרמה סיסטמית
מבוא
Systemic Sclerosis - מחלה אוטואימונית מערכתית עם פיברוזיס של העור ואיברים פנימיים. Limited (dcSSc) - anti-centromere, עיבוי עור דיסטלי למרפקים/ברכיים, CREST syndrome. Diffuse (lcSSc) - anti-Scl-70, עיבוי עור פרוקסימלי, סיכון לריאות וכליות. שונה ממורפיאה (#77) בשל מעורבות סיסטמית.
אנמנזה
תופעת Raynaud (משך, חומרה). עיבוי עור (מיקום, התקדמות). קושי בבליעה (דיספאגיה). קוצר נשימה. כאבי פרקים. כאבי בטן, ירידה במשקל. חשיפה תעסוקתית (סיליקה, PVC). תרופות (Bleomycin).
בדיקה
עור: עיבוי ואינדורציה (sclerodactyly, salt-and-pepper dyspigmentation). כיבי אצבעות (digital ulcers). טלנגיאקטזיות (פנים, ידיים). Calcinosis. מיקרוסטומיה. קפילרוסקופיה (dilated capillaries, avascular areas). דפקים פריפריים.
סיכום
חשד ל-Systemic Sclerosis.
המלצות
בירור
-מעבדה: ANA, anti-centromere, anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I), anti-RNA polymerase III.
-סרולוגיות overlap: anti-RNP, SSA/Ro, SSB/La, Sm, dsDNA.
-בירור איברי: תפקודי ריאות כולל DLCO, CT חזה ברזולוציה גבוהה, אקו לב, תפקודי כליות, שתן כללית.
-PAH — Bosentan, Sildenafil, Macitentan. הפניה לקרדיולוגיה. אקו לב שנתי screening.
-הפניה לראומטולוגיה + ריאות + קרדיולוגיה.
טיפול
-ביופסיית עור. קפילרוסקופיה.
-Raynaud phenomenon — CCB: Nifedipine 30-60 מ"ג/יום (first-line). Digital ulcers: Bosentan 62.5 מ"ג x2/d → 125 מ"ג x2/d (prevention), Iloprost IV (active ulcers).
-Skin fibrosis — MTX 15-25 מ"ג/שבוע (early diffuse SSc), MMF 2-3 גרם/יום (alternative).
-ILD — Nintedanib (Ofev) 150 מ"ג x2/d (anti-fibrotic, FDA-approved for SSc-ILD), או MMF 2-3 גרם/יום. HRCT + PFT כל 6 חודשים.
-⚠️ Renal crisis — ACE inhibitor (Captopril/Enalapril) חירום! מעקב ל"ד צמוד. אסור סטרואידים במינון גבוה (>15 מ"ג/יום) — מעלים סיכון לrenal crisis.
-GI — PPI ל-GERD, Domperidone/Metoclopramide ל-dysmotility.
מעקב
-ביקורת עם תוצאות בירור.
מרשם
-PO NIFEDIPINE 30 mg x1/d (Raynaud, titrate to 60mg) - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-25 mg x1/w (skin fibrosis, early diffuse) - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL 1 g x2/d (ILD or skin, alternative) - 1OP
-PO BOSENTAN 62.5 mg x2/d escalate to 125mg x2/d (digital ulcer prevention) - 1OP
-PO OMEPRAZOLE 20 mg x1/d (GERD) - 1OP
תמונה קלינית
סקלרודרמה מערכתית – עיבוי והתקשות העור עם שינויים פיגמנטריים
Credit: AVM | CC BY 3.0 | Wikimedia Commons