דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
מורפיאה מקומית, en coup de sabre, ליניארי, localized scleroderma, UVA1, מתוטרקסט, morphea, מורפיאה - סקלרודרמה מקומית, localized, scleroderma

Morphea (Localized Scleroderma)

מורפיאה - סקלרודרמה מקומית

ד"ר י. קפלן·

מבוא
מורפיאה - סקלרודרמה מקומית (Morphea): Plaque morphea (שכיח ביותר), Linear morphea (en coup de sabre - פנים, linear limb - ילדים), Generalized morphea (≥3 anatomic sites), Deep morphea (pansclerotic), Mixed. להבדיל מ-systemic sclerosis - אין Raynaud, אין sclerodactyly, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) חיובי ב-20-50% אך אינו מעיד על זאבת מערכתית (SLE). ב-linear morphea בילדים - חשש joint contractures, limb discrepancy, מערכת העצבים המרכזית (CNS) involvement (en coup de sabre).
אבחנה מבדלת:
•Systemic Sclerosis: Raynaud, sclerodactyly, anti-Scl70/centromere
•Lichen Sclerosus: atrophic white plaques, genital predilection
•Eosinophilic Fasciitis: סימן groove, peripheral eosinophilia, deep fascia involvement
•Scleredema: thickened skin of upper back, דרמטומיוזיטיס (DM) association
אנמנזה
הופעה ומהלך: כתם/פלאק שהתקשה בהדרגה. משך. מיקום ומספר נגעים. תסמינים מקומיים: לא דווח. טריגרים והקשרים: לא דווח. תסמינים מערכתיים: סימפטומים סיסטמיים (ארתרלגיות, Raynaud, DDx SSc). ילדים: שינוי בגדילת גפה, פרכוסים (en coup de sabre + מערכת העצבים המרכזית (CNS)). חשיפה: לא דווח. בירור קודם: לא דווח. טיפול קודם: ניסיון טיפולי.
בדיקה
נגע פעיל (Active lesion): Lilac ring (violaceous border) סביב פלאק עם מרכז ivories-white indurated. Inactive: hyperpigmented/hypopigmented, atrophic, indurated but without טבעת לילך. Linear: band-like sclerosis along extremity or face (en coup de sabre - parasagittal forehead/scalp with alopecia). Deep: bound-down skin, סימן groove.
סיכום
מתאים ל-Morphea (Localized Scleroderma). הוסבר כי מדובר בהתעבות מקומית של העור שאינה קשורה לסקלרודרמה מערכתית ברוב המקרים.
המלצות
בירור
-בירור: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) (חיובי ב-20-50%, לא ספציפי). שלילת סקלרודרמה מערכתית (SSc): ללא תופעת Raynaud, ללא סקלרודקטילי, קפילרוסקופיה של קפל הציפורן תקינה, נוגדנים anti-centromere ו-anti-Scl70 שליליים.
-ביופסיה עמוקה (פאנצ' עמוק או חתך): עיבוי קולגן, איבוד תוספנים, תסנין דלקתי בשולי הנגע.
-במקרה של En Coup de Sabre (מורפיאה לינארית בפנים): דימות תהודה מגנטית (MRI) מוח (מעורבות מערכת העצבים המרכזית: נגעים בחומר הלבן ב-15-20%). הערכה עיניית (אובאיטיס, uveitis). הפניה לנוירולוג.
טיפול
-במקרה של Plaque Morphea (מוגבלת): פוטותרפיית UVA1 במינון בינוני-גבוה (30-50 J/סמ"ר), 3 פעמים בשבוע למשך 30-40 טיפולים. קו ראשון יעיל ביותר. חלופה: משחת Tacrolimus 0.1% פעמיים ביום, או משחת Calcipotriol (Daivonex) פעם ביום (בשלב הדלקתי הפעיל, כשנראית טבעת סגולה (lilac ring)).
-מורפיאה לינארית, עמוקה, מפושטת, או בילדים: Methotrexate במינון 15-25 מ"ג לשבוע בשילוב סטרואידים סיסטמיים (פולסים של Methylprednisolone 1 גרם ליום למשך 3 ימים חודשיים למשך 3 חודשים, או Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום עם הפחתה הדרגתית).
-חומצה פולית 5 מ"ג לשבוע (לא באותו יום כמו Methotrexate).
-תרופת Mycophenolate Mofetil 1-2 גרם ליום כחלופה ל-Methotrexate.
מעקב
-מעקב: ניקוד קליני mLoSSI (modified Localized Scleroderma Skin Severity Index). מעקב כל 3 חודשים בפאזה אקטיבית.
מרשם
-PO METHOTREXATE 15 mg/week (linear/generalized/pediatric morphea) + FOLIC ACID 5 mg/week - per protocol
-Topical TACROLIMUS (Protopic) 0.1% Oint x2/d (active plaque morphea, lilac ring) - 1OP
-Referral UVA1 Phototherapy 30-50 J/cm2 x3/week (plaque morphea) - per phototherapy clinic
-PO PREDNISONE 40 mg x1/d for 5 days (if severe) - 1OP

כלים קשורים

mRSS - מדד רודנן לעיבוי עור
מקורות (3)
  1. Chapter on Morphea. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Abduelmula A, Rankin BD, Riaz S, et al.. Management of morphea with systemic immunosuppressive therapies: An evidence-based review. J Am Acad Dermatol. 88(2):467-469. 2022. DOI: 10.1016/j.jaad.2022.06.016. PMID: 35716832
  3. Fett N, Werth VP. Morphea (localized scleroderma) in adults and children. J Am Acad Dermatol. 67(4):769-784. 2012. DOI: 10.1016/j.jaad.2012.05.023

מאמרים קשורים

סקלרודרמה: מורפיאה וטרשת מערכתית - סקירה מקיפה

סקירות

Scleroderma: Morphea & Systemic Sclerosis - A Comprehensive Review

מורפיאה/סקלרודרמה מקומית: גישה טיפולית

סקירות

Morphea/Localized Scleroderma: Therapeutic Approach

ביטויים עוריים של סקלרודרמה סיסטמית: אבחנה וטיפול

JAAD CME

Cutaneous Manifestations of Systemic Sclerosis: Diagnosis and Management

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisסרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)