אנגיוקרטומה, angiokeratoma, Fabry, פאברי, פפולות כהות, Fordyce, כלי דם, scrotum, אשכים, שפתיים
Angiokeratoma
אנגיוקרטומה
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
אנגיוקרטומה היא נגע כלי-דמי שפיר המורכב מהרחבת נימי דם בדרמיס העליון (ektatic capillaries) עם היפרקרטוזיס של האפידרמיס שמעליהם. מופיעה כפפולה כהה (אדומה-סגולה עד שחורה) קשיחה, בקוטר 1-5 מ"מ, שאינה נעלמת בלחיצה. סיווג:
(1) אנגיוקרטומה של פורדייס (Fordyce): בנשק"ש/אשכים בגברים מבוגרים, בוולווה בנשים, שפירה.
(2) אנגיוקרטומה בודדת (Solitary): לרוב בגפיים, ילדים ומתבגרים.
(3) אנגיוקרטומה מוגבלת (Circumscriptum): רבדים מולדים.
(4) אנגיוקרטומות מפושטות (Angiokeratoma Corporis Diffusum): מרובות ומפוזרות, מחייבות שלילת מחלת פאברי (Fabry Disease) - מחסור באנזים alpha-galactosidase A עם הצטברות גליקוספינגוליפידים. במחלת פאברי: אנגיוקרטומות ב-bathing trunk distribution, כאב נוירופתי בגפיים, אי-ספיקת כליות, ופגיעה לבבית.
דרמטוסקופיה: לקונות אדומות-כהות (dark red-blue lacunae) עם קרום לבנבן.
אבחנה מבדלת:
•מלנומה (Melanoma): נגע א-סימטרי עם גוונים מרובים, גבולות לא סדירים, גדילה מהירה, שינוי צבע - ביופסיה חובה בספק
•אנגיומת דובדבן (Cherry Angioma): פפולה אדומה בהירה רכה, ללא היפרקרטוזיס, נעלמת בלחיצה
•קרטוזה סבוראית (Seborrheic Keratosis): פפולה חומה-שחורה עם מרקם שעווני, מראה מודבק (stuck-on appearance), ללא רכיב כלי-דמי
•מלנוציטי נבוס (Melanocytic Nevus): כתם או פפולה חומה, דרמטוסקופיה עם רשת פיגמנטרית, ללא לקונות כלי-דמיות
אנמנזה
הופעה ומהלך: פפולות כהות שהופיעו באזור ___ לפני ___. יציבות / מתרבות.
תסמינים מקומיים: ללא תסמינים / דימום קל לאחר חיכוך או טראומה.
טריגרים והקשרים: היסטוריה משפחתית של מחלת פאברי / ללא. כאבי גפיים (acroparesthesias) / ללא.
תסמינים מערכתיים: ללא הזעה מופחתת, ללא כאבי גפיים, ללא בעיות כליה או לב.
חשיפה: ללא.
בירור קודם: ללא.
טיפול קודם: ללא.
בדיקה
ב-(לפרט אזור): פפולות כהות (אדומות-סגולות עד שחורות) בקוטר 1-5 מ"מ, קשיחות, עם משטח קרטוטי. אינן נעלמות בלחיצה. דרמטוסקופיה: לקונות כהות עם קרום לבנבן (dark lacunae with whitish veil). ללא סימני מחלת פאברי (ללא whorl-pattern cornea verticillata).
סיכום
מתאים ל-Angiokeratoma.
הוסבר כי מדובר בנגעים כלי-דמיים שפירים. בנגעים בודדים בגפיים או באזור אשכים/וולווה - ברוב המקרים ללא משמעות קלינית.
המלצות
בירור
-נגעים בודדים: ללא בירור נדרש אם מראה אופייני.
-אנגיוקרטומות מפוזרות או מרובות (במיוחד בגיל צעיר): רמת אנזים alpha-galactosidase A בדם לשלילת מחלת פאברי (Fabry Disease).
-ביופסיה בנגע לא טיפוסי לשלילת מלנומה.
טיפול
-הסרה קוסמטית (אם נדרש): electrodesiccation, לייזר כלי דם פולסטיבי (PDL), או shave.
-בדימום חוזר: הסרה מומלצת.
מעקב
-אנגיוקרטומות שפירות: ללא צורך במעקב שגרתי.
-אם אובחנה מחלת פאברי: הפניה לגנטיקה ולנפרולוגיה.
מקורות (2)
- Vascular Malformations and Tumors. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 104.. . 2024
- Schiller PI, Itin PH. Schiller PI, et al. Angiokeratomas: an update.. Dermatology. 1996. DOI: 10.1159/000246363. PMID: 8936373
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).