GPA, ווגנר, ANCA, vasculitis, Wegener, וסקוליטיס, granulomatous, ריאות, כליות, strawberry gingiva
Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)
גרנולומטוזיס עם פוליאנגייטיס
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
גרנולומטוזיס עם פוליאנגייטיס (GPA, Granulomatosis with Polyangiitis, לשעבר Wegener's) - דלקת כלי דם הקשורה לנוגדנים ציטופלזמיים נגד נויטרופילים (ANCA, Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) (c-ANCA/anti-PR3). טריאדה: אף-אוזן-גרון (ENT) + ריאות + כליות. מעורבות עורית ב-40-50%. מצב חירום רפואי.
טריגרים תרופתיים: propylthiouracil, hydralazine, minocycline, levamisole (קוקאין מזוהם) - עלולים לגרום ל-ANCA-associated vasculitis.
אבחנה מבדלת:
•Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: אאוזינופיליה בולטת מעל 10%, אסתמה חמורה, מעורבות לבבית, p-ANCA/anti-MPO (נוגדנים נגד מיאלופרוקסידאז), נוירופתיה פריפרית
•Microscopic Polyangiitis (פוליאנגייטיס מיקרוסקופית): p-ANCA/MPO (נוגדנים נגד מיאלופרוקסידאז) ללא גרנולומות, גלומרולונפריטיס נקרוטית, דימום אלוואולרי ללא נודולים ריאתיים, ללא מעורבות ENT
•Cocaine-Induced Midline Destructive Lesion: שימוש בקוקאין, הרס midline, positive levamisole antibodies, ללא מעורבות ריאתית/כלייתית
•Lymphomatoid Granulomatosis: EBV+, מעורבות ריאתית דומיננטית עם נודולים דו-צדדיים, ללא ANCA, לימפוציטים אטיפיים בביופסיה
אנמנזה
הופעה ומהלך: מועד תחילת התסמינים, התקדמות.
תסמינים מקומיים: ENT: sinusitis עמידה, epistaxis, otitis. פריחה.
טריגרים והקשרים: זיהומים, הפסקת טיפול.
תסמינים מערכתיים: ריאות: שיעול, hemoptysis. כליות: hematuria. כאבי פרקים. חום, ירידה במשקל.
חשיפה: תרופות (Hydralazine, Minocycline - drug-induced ANCA vasculitis), קוקאין (midline destruction).
בירור קודם: ANCA, ביופסיה, הדמיות.
טיפול קודם: Rituximab, Cyclophosphamide, סטרואידים.
בדיקה
עור: פורפורה נמושה, כיבים, נודולים. אף: גלדים, עיוות אף אוכפי. פה: גינגיביטיס תותית. עיניים: סקלריטיס, פרופטוזיס.
סיכום
מתאים ל-Granulomatosis with Polyangiitis (GPA).
הוסבר כי מדובר בוסקוליטיס מערכתית הדורשת בירור ומעקב רב-תחומי.
המלצות
בירור
-בירור דחוף: c-ANCA/anti-PR3, ס"ד, כימיה, שתן + משקע. CT חזה + סינוסים.
-ביופסיה - וסקוליטיס גרנולומטוטית, נמק.
טיפול
-הפניה דחופה לראומטולוגיה + נפרולוגיה!
-אינדוקציה: Rituximab במינון 375 מ"ג/מ"ר שבועי למשך 4 שבועות + Prednisone במינון 1 מ"ג לק"ג ליום. או Cyclophosphamide.
-אחזקה: Rituximab כל 6 חודשים למשך 2 שנים לפחות, או Azathioprine/MTX.
-במקרה של TMP-SMX 160/800 פעמיים ביום - פרופילקסיס PJP + טיפול משלים במחלה מוגבלת.
מעקב
-מעקב עם תוצאות בירור.
מרשם
-PO PREDNISONE 1 mg/kg/d with taper (induction) - 1OP
-PO TMP-SMX (Resprim) 160/800 mg x2/d (PJP prophylaxis) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Vasculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Chung SA, Langford CA, Maz M, et al.. 2022 ANCA-associated vasculitis guideline. Arthritis Rheumatol. 73(8):1366-1383. 2021. DOI: 10.1002/art.41773. PMID: 34235894
- Micheletti RG, Chiesa Fuxench Z, Grayson PC, Gersuk VH, Merkel PA. Cutaneous manifestations of ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 38 Suppl 124(2):103-108. 2020. PMID: 32324136
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il