פמפיגואיד ריריות, MMP, עיניים, mucous membrane pemphigoid, cicatricial pemphigoid, ריריות, שלפוחיות, scarring, דפסון, mucous
Mucous Membrane Pemphigoid (MMP)
פמפיגואיד ריריות
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פמפיגואיד ממברנות ריריות (MMP - Mucous Membrane Pemphigoid, Cicatricial Pemphigoid) - מחלה בולוזית אוטואימונית של ריריות. עיניים (70%) - symblepharon, סיכון לעיוורון! פה (85%) - desquamative gingivitis. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF): שקיעת IgG/IgA/C3 ליניארית בצומת דרמו-אפידרמלי (BMZ).
סימן ניקולסקי (Nikolsky sign): לחיצה עדינה על רירית הפה גורמת להתקלפות - חיובי ב-MMP.
אבחנה מבדלת:
•פמפיגוס וולגריס (Pemphigus Vulgaris): ארוזיות ריריות נרחבות, DIF אינטרצלולרי IgG, נוגדני anti-Dsg3
•ליכן פלנוס ארוזיבי (Erosive Lichen Planus): ארוזיות בריריות עם רשת ויקהם (Wickham striae) לבנה, היסטולוגיה עם band-like infiltrate
•פמפיגואיד בולוזי (Bullous Pemphigoid): בועות מתוחות בעור, מעורבות רירית נדירה, DIF ליניארי IgG ו-C3
•SJS/TEN: ארוזיות ריריות אקוטיות, קשר לתרופה, נגעי עור נרחבים, מהלך אקוטי
אנמנזה
הופעה ומהלך: כאבי פה כרוניים, ארוזיות חוזרות. משך.
תסמינים מקומיים: סימפטומים נאזלים, גניטליים.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: עיניים: אדמומיות, דמעות, blurred vision.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
פה: גינגיביטיס דסקוואמטיבית, סימן ניקולסקי חיובי (Nikolsky sign), ארוזיות. עיניים: דלקת לחמית, symblepharon, קיצור fornix. אף: דימומי אף. עור ב-25-30% בלבד.
סיכום
מתאים ל-Mucous Membrane Pemphigoid (MMP).
הוסבר כי מדובר במחלה אוטואימונית הפוגעת בעיקר בריריות.
המלצות
בירור
-ביופסיה + DIF פרילזיונלי. סרולוגיה: Anti-BP180, Anti-Laminin 332.
-במקרה של Anti-Laminin 332 חיובי - יש לבצע סקר ממאירות!
טיפול
-סיכון נמוך (פה בלבד): Dapsone במינון 50-200 מ"ג ליום (בדיקת G6PD!) בתוספת סטרואידים מקומיים.
-סיכון גבוה (עיניים/גרון): Rituximab / Cyclophosphamide + Prednisone.
-תרופת Clobetasol 0.05% ג'ל אורלי, Tacrolimus 0.1%.
-הפניות: עיניים (חובה), אף-אוזן-גרון, גינקולוגיה לפי מעורבות.
מעקב
-הפניה דחופה לרופא עיניים - סימבלפרון עלול להוביל לעיוורון! מעקב כל 1-3 חודשים.
-מעקב בעוד חודש.
מרשם
-PO DAPSONE 50-200 mg x1/d (check G6PD!) - 1OP
-Topical CLOBETASOL (Dermovate) 0.05% Oral Gel x2/d - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d for 1-2 weeks then taper (high-risk) - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL (CellCept) 1 g x2/d (steroid-sparing) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
כלים קשורים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Autoimmune Blistering Diseases. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Kourosh AS, Yancey KB. Mucous membrane pemphigoid and lichen planus. J Am Acad Dermatol. 81(5):1285. 2019. DOI: 10.1016/j.jaad.2019.01.066
- Hertl M, Jedlickova H, Karpati S, et al.. A practical algorithm for the diagnosis of autoimmune bullous skin diseases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 27(10):1197-1212. 2013. DOI: 10.1111/jdv.12138
מאמרים קשורים
פמפיגואיד בולוזי: סקירה מקיפה
סקירותBullous Pemphigoid: A Comprehensive Review
מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה
סקירותAutoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review
BLISTER: דוקסיציקלין מול פרדניזולון בפמפיגואיד בולוזי
Journal ClubBLISTER: Doxycycline vs Prednisolone for Bullous Pemphigoid
פמפיגוס פראנאופלסטי: אבחנה, גידולים ממאירים נלווים וטיפול
JAAD CMEParaneoplastic Pemphigus: Diagnosis, Associated Malignancies, and Management
Deep Dive
העור המזדקן: מה משתנה, מה מסוכן, ומה עושים - מדריך לדרמטולוג
Geriatric Dermatology-A Framework for Caring for Older Patients With Skin Disease
JAMA Dermatol
מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה
Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris
N Engl J Med
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il
