קלציפילקסיס, CKD, תיוסולפט, נמק, דיאליזה, CUA, calcific uremic arteriolopathy, כאב, dialysis, calciphylaxis
מבוא
קלציפילקסיס (Calciphylaxis (Calcific Uremic Arteriolopathy) - מסכן חיים! הסתיידות כלי דם קטנים ובינוניים בעור → thrombosis → skin necrosis. אי-ספיקת כליות סופנית (ESRD, End-Stage Renal Disease)/דיאליזה, גם non-uremic calciphylaxis (obesity, warfarin, DM, אי-ספיקת כבד). תמותה 60-80% תוך שנה.
טריגרים תרופתיים: warfarin (מעכב protein C/S ומגביר הסתיידות), סידן פומי, vitamin D אנלוגים, מטבוליטי ברזל IV, סטרואידים סיסטמיים.
אבחנה מבדלת:
•Warfarin-Induced Skin Necrosis: ימים ראשונים של warfarin, protein C/S deficiency, מיקום שכיח בשדיים/ישבן/ירכיים, ללא הסתיידויות ב-X-ray
•Cholesterol Embolization: livedo reticularis + blue toe לאחר catheterization, אאוזינופיליה פריפרית, קריסטלי כולסטרול בביופסיה, complement נמוך
•Cryoglobulinemia: purpura + cold sensitivity + HCV, complement נמוך, immunoglobulins מונוקלונליים, ללא הסתיידויות
•Peripheral Arterial Disease: ABI נמוך, claudication
•Necrotizing Fasciitis: מהלך חד, רקמה רכה עמוקה, crepitus, חום גבוה וספסיס, דורש debridement כירורגי דחוף
אנמנזה
הופעה ומהלך: מועד הופעת הנגעים, התקדמות, נקרוזה עורית מתקדמת.
תסמינים מקומיים: כאב עור עז, נקרוזה.
טריגרים והקשרים: Warfarin use.
תסמינים מערכתיים: CKD/ESRD/דיאליזה, hyperparathyroidism, השמנה, סוכרת, אי-ספיקת כבד.
חשיפה: תוספי סידן, ויטמין D.
בירור קודם: Ca, P, PTH, albumin.
טיפול קודם: Sodium Thiosulfate, טיפול בפצע (wound care).
בדיקה
נגעים מוקדמים: livedo reticularis ו/או אינדורציה כואבת תת-עורית. מתקדם: Retiform purpura הנודדת לרבדים אינדורטיביים ולאחר מכן לאסכרות נקרוטיות ולכיבים שאינם נרפאים. כואב מאוד. מיקום: פרוקסימלי (ירכיים, בטן, ישבן - פרוגנוזה גרועה יותר) > דיסטלי (שוקיים, אצבעות). Livedo racemosa.
סיכום
מתאים ל-Calciphylaxis.
הוסבר כי מדובר במצב מסכן חיים הדורש טיפול דחוף.
נגעים נקרוטיים כואבים על רקע הסתיידות כלי דם.
מצב חירום דרמטולוגי.
המלצות
בירור
-אבחנה: קלינית בשילוב הדמיה (צילום רנטגן או CT: הסתיידויות בכלי דם). ביופסיה מראה הסתיידות של שכבת המדיה בעורקיקים דרמליים (medial calcification), פיברוזיס של האינטימה ופקקת. זהירות: ביופסיה עלולה להחמיר פצעים, שקילה בזהירות.
-בירור: Ca, P, מכפלת Ca x P (יעד מתחת ל-55), PTH, אלבומין, קריאטינין, INR.
טיפול
-מצב חירום! הפניה דחופה לצוות רב-תחומי: נפרולוגיה, דרמטולוגיה, ניהול פצעים, ניהול כאב.
-הפסקת Warfarin! מעבר ל-DOAC/Heparin. הפסקת תוספי סידן וויטמין D.
-במקרה של Sodium Thiosulfate תוך-ורידי: 25 גרם ב-100 מ"ל תמיסה פיזיולוגית במשך 30-60 דקות, 3 פעמים בשבוע (בסוף דיאליזה) - קו ראשון. תופעות לוואי: בחילה, חמצת מטבולית.
-אופטימיזציה של דיאליזה. Cinacalcet (Sensipar) להיפרפאראתירואידיזם שניוני. שקילת כריתת בלוטות פאראתירואיד בהיפרפאראתירואידיזם חמור.
-טיפול פצעים: הסרת רקמה נמקית (debridement) זהירה, חבישות לחות. אסור כריתה כירורגית של רקמה חיה! טיפול אנטיביוטי בזיהום משני.
-ניהול כאב - אופיואידים נדרשים לרוב.
מעקב
-מעקב שבועית - פרוגנוזה חמורה.
מרשם
-IV SODIUM THIOSULFATE 25g in 100 mL NS over 30-60 min TIW (after dialysis) - per protocol
-PO CINACALCET (Sensipar) 30 mg x1/d (hyperPTH) - per nephrology
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Calcifying/Ossifying Disorders. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Weenig RH, Sewell LD, Davis MD, McCarthy JT, Pittelkow MR. Calciphylaxis: natural history, risk factor analysis, and outcome. J Am Acad Dermatol. 56(4):569-579. 2007. DOI: 10.1016/j.jaad.2006.08.065. PMID: 17141359
- Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg JG. Calciphylaxis: a review. Eur J Intern Med. 34:33-40. 2016. DOI: 10.1016/j.ejim.2016.06.025. PMID: 27378675
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il