דילוג לתוכן הראשי

קלציפילקסיס

Calciphylaxis

מאת ד"ר יהונתן קפלן | עודכן: 2026-03-22

הגדרה ופתופיזיולוגיה - Definition

Calciphylaxis (Calcific Uremic Arteriolopathy) הוא מצב נדיר, מסכן חיים, המאופיין בהסתיידות של כלי דם קטנים בעור ובשומן תת-עורי, המוביל לאיסכמיה ונמק. שיעור תמותה 60-80% בשנה הראשונה.

גורמי סיכון: ESRD/dialysis (השכיח ביותר), היפרפאראתירואידיזם, Warfarin, סוכרת, השמנה, היפרפוספטמיה, calcium x phosphate product מוגבר.

Non-uremic calciphylaxis: נדיר יותר, מקושר ל-Primary hyperparathyroidism, Warfarin, ממאירות, Liver disease, Protein C/S deficiency.

מאפיינים קליניים - Clinical Features

מראה: Livedo reticularis כואבת שמתקדמת ל-retiform purpura, ואז לנמק עורי עם eschar שחור. כאב עז ובלתי פרופורציונלי לממצאים.

מיקום: אזורים עם שומן תת-עורי רב - ירכיים, בטן, ישבן (proximal). Distal calciphylaxis (אצבעות, פאלוס) - פרוגנוזה טובה יותר.

DDx: Warfarin necrosis, Cholesterol emboli, Cryoglobulinemia, DIC, PAN.

💡Clinical Pearls

  • •Livedo reticularis כואבת + ESRD = חשוד ל-Calciphylaxis. אל תחכה לנמק!
  • •כאב בלתי פרופורציונלי לממצאים - Red flag לקלציפילקסיס.

אבחנה - Diagnosis

ביופסיה: Punch/incisional biopsy מראה הסתיידות של media של כלי דם קטנים עם thrombosis intimal. סיכון לפצע שלא מתרפא (10-15%). שקלו ביופסיה מאזור Livedo (לא נמק).

הדמיה: Bone scan (Tc-99m) רגיש - uptake בעור. Plain X-ray - הסתיידויות וסקולריות.

מעבדה: Ca, PO4, Ca x PO4 product, iPTH, Protein C/S, INR (if on Warfarin), ALP, Albumin.

⚠️אזהרות קליניות

  • •ביופסיה עלולה לגרום לפצע שלא מתרפא. שקלו היטב תועלת מול סיכון.
  • •Ca x PO4 product > 70 = סיכון גבוה מאוד. יעד: <55.

טיפול - Treatment

הטיפול הוא multimodal ודחוף:

טיפולמנגנוןהערות
Sodium Thiosulfate IVChelation של סידן, antioxidant25g IV x 3/שבוע (במהלך דיאליזה). First-line.
שליטה ב-PO4/Caהפחתת Ca x PO4 productSevelamer (non-calcium binder), הפחתת Calcium supplements
הפסקת Warfarinהסרת גורם סיכוןעבור לתרופה אחרת (DOAC, Heparin)
Cinacalcetמפחית PTHבהיפרפאראתירואידיזם
טיפול בפצעMoist wound healingאין debridement אגרסיבי. Pain management חיוני
שיפור דיאליזההגברת תדירות/משךדיאליזה יומית אם אפשר
Parathyroidectomyהסרת PTH sourceבהיפרפאראתירואידיזם משני refractory

💡Clinical Pearls

  • •Sodium Thiosulfate - הטיפול החשוב ביותר. תגובה ב-70% מהמטופלים.
  • •הפסק Warfarin מיד! זה גורם סיכון מרכזי ומחמיר Calciphylaxis.

פרוגנוזה ומעקב - Prognosis

תמותה גבוהה מאוד: 60-80% בשנה הראשונה. Proximal calciphylaxis פרוגנוזה גרועה יותר מ-Distal. סיבת מוות עיקרית: Sepsis מפצעים נגועים.

גורמים פרוגנוסטיים שליליים: Proximal location, גודל פצע, BMI גבוה, היפואלבומינמיה, Warfarin use.

מעקב: Ca/PO4/PTH כל 2 שבועות. צילום פצע. Pain assessment. תרבית מפצעים אם חשד לזיהום.

⚠️אזהרות קליניות

  • •Sepsis מפצעי Calciphylaxis - הגורם המוביל למוות. מעקב צמוד לסימני זיהום.
  • •Calciphylaxis = Emergency. התחל Sodium Thiosulfate מיד ואל תחכה לביופסיה.

מקורות - References

  1. Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg JG. Calciphylaxis. N Engl J Med. 2018;378(18):1704-1714.[PMID: 29719190]
  2. McCarthy JT, El-Azhary RA, Patzelt MT, et al. Survival, Risk Factors, and Effect of Treatment in 101 Patients with Calciphylaxis. Mayo Clin Proc. 2016;91(9):1241-1250.[PMID: 27594188]
  3. Nigwekar SU, Brunelli SM, Meade D, Wang W, Hymes J, Lacson E Jr. Sodium thiosulfate therapy for calcific uremic arteriolopathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(7):1162-1170.[PMID: 23520041]
→ חזרה למחלות אוטואימוניות וכלי דם