ליבדואיד, atrophie blanche, תרומבוטית, ריבארוקסבן, LV, ulcers, ankles, anticoagulation, pain, ואסקולופתיה ליבדואידית
מבוא
ואסקולופתיה ליבדואידית (atrophie blanche): ואסקולופתיה תרומבוטית (לא vasculitis!) של כלי דם דרמליים. פתוגנזה: תרומבוזיס מיקרו-וסקולרי, אוטם איסכמי, צלקות stellate לבנות כפורצלן (atrophie blanche). פעילות עונתית: קיץ יותר מחורף. כואבת מאוד. שכיחה בנשים צעירות. גורמי סיכון: תרומבופיליה, היפרהומוציסטאינמיה, חסר protein C/S, תסמונת אנטי-פוספוליפיד, מוטציית Factor V Leiden.
אבחנה מבדלת:
•Vasculitis של כלי דם קטנים: פורפורה ממושית, vasculitis לויקוציטוקלסטית בביופסיה
•דרמטיטיס סטטית: ורידים דליים, המוסידרין, ללא atrophie blanche stellate
•Polyarteritis nodosa עורית: ליבדו רסמוזה עם נודולים, vasculitis כלי דם בינוניים
•פיודרמה גנגרנוזום (Pyoderma gangrenosum): כיב כואב עם שוליים חתורים (undermined borders), סימן פאתרגי (pathergy)
אנמנזה
פניה בשל כיבים כואבים חוזרים ברגליים.
הופעה ומהלך: כיבים חוזרים ב-lower legs/ankles, purpuric macules שהופכות לכיבים, צלקות לבנות (atrophie blanche).
תסמינים מקומיים: כאב לא פרופורציונלי לגודל, צריבה, צלקות.
טריגרים והקשרים: עונתיות (גרוע יותר בקיץ), ליבדו רסמוזה מסביב.
תסמינים מערכתיים: היסטוריה של פקקת ורידים עמוקה (DVT)/תסחיף ריאתי (PE).
חשיפה: מחלות רקע: לופוס מערכתי (SLE), תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS), thrombophilia. תרופות: גלולות למניעת הריון (OCP).
בירור קודם: בדיקות קרישה, ביופסיות קודמות.
טיפול קודם: תגובה לאנטי-קואגולנטים, אספירין.
בדיקה
צורת Lower legs/ankles: Livedo racemosa - reticular violaceous pattern. Purpuric macules/papules - painful small ulcers (punched-out, irregular borders). Atrophie blanche - porcelain-white stellate scars with surrounding hyperpigmentation and telangiectasia (pathognomonic). אין palpable purpura (מבדיל מ-vasculitis).
סיכום
מתאים ל-Livedoid Vasculopathy.
הוסבר כי מדובר בוסקולופתיה תרומבוטית (ולא דלקת כלי דם), ויש לבצע בירור קרישיות.
המלצות
בירור
-ביופסיה (מנגע מוקדם, כולל דרמיס עמוק): תרומבוזיס + שקיעת פיברין בכלי דם דרמליים. אין vasculitis לויקוציטוקלסטית. היאליניזציה של דפנות כלי דם. אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF): פיברין, C3 בדפנות כלי דם.
-בירור תרומבופיליה: Protein C, Protein S, Antithrombin III, מוטציית Factor V Leiden, Prothrombin G20210A, Homocysteine, נוגדני Anticardiolipin, נוגדני Anti-beta2GP1, Lupus anticoagulant, נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), anti-dsDNA, Cryoglobulins, Cryofibrinogen.
טיפול
-במקרה של Rivaroxaban במינון 10-15 מ"ג ליום. Aspirin במינון 100 מ"ג ליום + Dipyridamole במינון 75 מ"ג 3 פעמים ביום. Warfarin (יחס מנורמל בינלאומי (INR) 2-3). Heparin במשקל מולקולרי נמוך (גישור בהתלקחויות).
-תרופת Pentoxifylline במינון 400 מ"ג 3 פעמים ביום. tPA תוך-ורידי במקרים חמורים. Danazol במינון 200 מ"ג פעמיים ביום. טיפול בחמצן היפרברי (עמיד).
-חבישות לחות, ניהול כאב. גרביי לחץ (30-40 mmHg). חבישות hydrogel/foam.
מעקב
-מעקב בעוד חודש.
מרשם
-PO RIVAROXABAN 10-15 mg x1/d (livedoid vasculopathy, off-label) - 1OP
-PO ASPIRIN 100 mg x1/d + DIPYRIDAMOLE 75 mg x3/d (antithrombotic) - 1OP
-PO PENTOXIFYLLINE (Trental) 400 mg x3/d (improves microcirculation) - 1OP
מקורות (3)
- Livedoid Vasculopathy. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Alavi A, Hafner J, Dutz JP, et al.. Livedoid Vasculopathy: An Update. JAMA Dermatol. 2013. DOI: 10.1001/jamadermatol.2013.442. PMID: 23715456
- Livedoid Vasculopathy and Atrophie Blanche. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il