דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
HSP, פורפורה, IgA, הנוך שנליין, IgA vasculitis, Henoch-Schonlein, ילדים, בטן, פרקים, כליות

IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura)

וסקוליטיס IgA

ד"ר י. קפלן·

מבוא
וסקוליטיס IgA (IgA Vasculitis (HSP, Henoch-Schönlein Purpura) - vasculitis כלי דם קטנים, שכיח בילדים (3-10). Palpable purpura + כאבי בטן/פרקים + nephritis. לרוב לאחר זיהום דרכי אוויר עליונות (URI, Upper Respiratory Infection). Self-limited אך סיכון ל-nephritis כרונית.
אבחנה מבדלת:
•Hypersensitivity Vasculitis: drug-induced, ללא IgA deposits באימונופלואורסצנציה ישירה, ללא מעורבות כלייתית/GI, חולפת עם הפסקת תרופה
•Meningococcemia: purpura fulminans חריפה, מצב ספסיס, חום גבוה, תרבית דם חיובית, מצב חירום
•טרומבוציטופניה חיסונית (ITP, Immune Thrombocytopenia): טרומבוציטופניה ופטכיות ללא vasculitis, ללא palpable purpura, ספירה נמוכה של טסיות
•בצקת דימומית חריפה של הינקות (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy): בצקת + purpura בפנים וגפיים, שפיר, חולף ספונטנית תוך 1-3 שבועות, גיל 4-24 חודשים
אנמנזה
הופעה ומהלך: גיל, מועד הופעה, URI לאחרונה. תסמינים מקומיים: פריחה (רגליים, ישבן). טריגרים והקשרים: זיהום נשימתי עליון. תסמינים מערכתיים: כאבי בטן (קוליקיים, intussusception), כאבי פרקים, דם בשתן, חום. חשיפה: תרופות, חיסונים. בירור קודם: שתן כללי, ס"ד, IgA. טיפול קודם: NSAIDs, סטרואידים.
בדיקה
ממצא Palpable purpura - רגליים וישבן, סימטרית, לא נעלמת בלחיצה. Arthritis ברכיים, קרסוליים. רגישות בטנית. בצקות באשכים (בילדים).
סיכום
מתאים ל-IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura). הוסבר כי מדובר בדלקת כלי דם קטנים, לרוב חולפת ספונטנית.
המלצות
בירור
-בירור: ס"ד, שקיעת דם, CRP, כימיה, C3, C4, רמות IgA.
-נפריטיס חמורה - הפניה לנפרולוגיה. ACE-i לפרוטאינוריה.
טיפול
-טיפול תומך: מנוחה, הרמת רגליים, NSAIDs לכאבי פרקים. חולף מעצמו תוך 4-6 שבועות.
-פרדניזון (Prednisone) במינון 1-2 מ"ג לק"ג ליום - במעורבות GI חמורה, נפריטיס, מעורבות אשכים.
מעקב
-שתן כללית חובה! מעקב שתן שבועי למשך 3 חודשים, אחר כך כל 1-2 חודשים למשך 6 חודשים. נפריטיס ב-30%.
-הישנות ב-25%. מעקב בעוד שבועיים עם תוצאות שתן.
מרשם
-PO IBUPROFEN (Nurofen) 400 mg x3/d (joint pain) - 1OP
-PO PREDNISONE 1-2 mg/kg/d (severe GI/renal/scrotal) - 1OP

מדריכים קליניים קשורים

בירור וסקוליטיס עורית
מקורות (3)
  1. Chapter on Vasculitis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. Trnka P. IgA vasculitis (Henoch-Schonlein): a review. J Paediatr Child Health. 49(12):995-1003. 2013. DOI: 10.1111/jpc.12392. PMID: 24134307
  3. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al.. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II. Ann Rheum Dis. 69(5):798-806. 2010. DOI: 10.1136/ard.2009.116657. PMID: 20413568

מאמרים קשורים

דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה

סקירות

Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review

וסקוליטיס עורית: אבחון וטיפול

סקירות

Cutaneous Vasculitis: Diagnosis and Management

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

אריתמה נודוזוםErythema Nodosumאריתמה מולטיפורמהErythema Multiformeוסקוליטיס עוריתCutaneous Vasculitis (Small Vessel)פיודרמה גנגרנוזוםPyoderma Gangrenosumתסמונת סוויטSweet Syndrome