poikiloderma, פויקילודרמה, atrophy, telangiectasia, dyspigmentation, Civatte, MF, mycosis fungoides, פויקילודרמה אטרופית ווסקולרית, poikiloderma atrophicans vasculare
Poikiloderma
פויקילודרמה
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פויקילודרמה (Poikiloderma) מאופיינת בשלישייה הקלאסית: אטרופיה אפידרמלית + טלאנגיאקטזיות + דיספיגמנטציה (היפו- והיפרפיגמנטציה רטיקולרית). התמונה הקלינית עשויה לנבוע ממגוון אטיולוגיות, חלקן שפירות וחלקן מסכנות חיים.
קריטי: Poikiloderma Atrophicans Vasculare (PAV) היא ביטוי מוקדם של Mycosis Fungoides (MF) - לימפומה עורית מסוג T-cell! יש לבצע ביופסיה בכל מקרה של פויקילודרמה ללא סיבה ברורה.
אטיולוגיות עיקריות:
- Poikiloderma of Civatte: על רקע חשיפה כרונית לשמש ולבשמים. מיקום אופייני: צדדי הצוואר עם שימור אזור sub-mental (מוצל מהשמש)
- Mycosis Fungoides (MF) - Early patch stage: פויקילודרמה באזורים מוגנים מהשמש (bathing suit distribution). חשד גבוה כשהנגעים באזורים שאינם חשופים לשמש
- Rothmund-Thomson Syndrome: גנודרמטוזיס (מוטציה ב-RECQL4). פויקילודרמה מגיל ינקות, קומה נמוכה, חריגות שלד, סיכון מוגבר לאוסטאוסרקומה
- Radiation Dermatitis: לאחר הקרנות. אזור הפויקילודרמה תואם את שדה ההקרנה
- GVHD כרוני (Chronic Graft-vs-Host Disease): לאחר השתלת מח עצם. פויקילודרמה עם scleroderma-like changes
- Dermatomyositis: פויקילודרמה באזור ה-V-sign, shawl sign. מלווה בחולשת שרירים פרוקסימלית
אנמנזה
פניה בשל שינויי עור באזור הצוואר / הגו / אזורים מוגנים מהשמש.
הופעה ומהלך: הופעה הדרגתית מזה חודשים/שנים.
מיקום: צוואר (Civatte), אזורים מוגנים מהשמש - ישבן, ירכיים, חזה פנימי (חשד MF), אזור הקרנה.
תסמינים מקומיים: גרד (שכיח ב-MF), צריבה, יובש.
חשיפות: חשיפה כרונית לשמש, שימוש בבשמים/קולון על הצוואר, הקרנות בעבר, השתלת מח עצם.
תסמינים מערכתיים: חולשת שרירים (דרמטומיוזיטיס), ירידה במשקל, הזעה לילית, חום (לימפומה).
סיפור משפחתי: פויקילודרמה מגיל ינקות (Rothmund-Thomson).
רקע רפואי: ממאירות, הקרנות, השתלות, מחלות אוטואימוניות.
בדיקה
על פני העור: שלישייה קלאסית של פויקילודרמה:
1. פיגמנטציה רטיקולרית (שילוב היפרפיגמנטציה והיפופיגמנטציה ברשת)
2. טלאנגיאקטזיות (הרחבת נימי דם)
3. אטרופיה אפידרמלית (עור דק, מקומט)
מיקום: צדדי הצוואר עם שימור sub-mental (Civatte), או אזורים מוגנים מהשמש - ישבן, ירכיים, חזה פנימי, בתי שחי (bathing suit distribution - חשד MF).
ממצאים נוספים: פאצ'ים אריתמטוזיים, קשקש עדין, אטרופיה ניכרת. בדרמטומיוזיטיס - פפולות גוטרון, heliotrope rash. לימפדנופתיה (לימפומה).
סיכום
מתאים לפויקילודרמה.
הוסבר כי פויקילודרמה מוגדרת כשלישייה של אטרופיה, טלאנגיאקטזיות ודיספיגמנטציה. חיוני לבצע ביופסיה לשלילת MF (Mycosis Fungoides), בייחוד כאשר הנגעים ממוקמים באזורים מוגנים מהשמש.
המלצות
בירור
-ביופסיה חיונית לשלילת MF! Punch biopsy 4 מ"מ. TCR gene rearrangement בחשד ל-MF. שקלו Flow Cytometry מדם פריפרי.
טיפול
-Civatte: הגנה מהשמש, הפסקת בשמים, IPL/PDL. MF: הפניה לאונקולוג, סטרואידים מקומיים, NB-UVB, PUVA.
מעקב
-מעקב בהתאם לתוצאות הביופסיה. ב-MF - מעקב דרמטואונקולוגי קבוע.
מקורות (4)
- Requena L, Kutzner H. Poikiloderma: A Review of Clinical, Pathological, and Therapeutic Aspects. Am J Dermatopathol. 33(5):433-448. 2011. DOI: 10.1097/DAD.0b013e31820e8546. PMID: 21716044
- Katoulis AC, Stavrianeas NG, Georgala S, et al.. Poikiloderma of Civatte: A Common but Poorly Understood Condition. J Eur Acad Dermatol Venereol. 21(7):885-892. 2007. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2007.02129.x. PMID: 17658990
- Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M, et al.. Early Mycosis Fungoides: Epidemiology, Clinical Presentation, Pathology, and Prognosis. J Am Acad Dermatol. 53(6):1053-1063. 2005. DOI: 10.1016/j.jaad.2005.08.049. PMID: 16310068
- Larizza L, Roversi G, Volpi L. Rothmund-Thomson Syndrome: A Review. Orphanet J Rare Dis. 5:2. 2010. DOI: 10.1186/1750-1172-5-2. PMID: 20113479
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).