relapsing polychondritis, auricular, saddle nose, McAdam, RP, אוזן, ear, סחוס, cartilage, dapsone
מבוא
פוליכונדריטיס חוזרת (Relapsing polychondritis): מחלה אוטואימונית נדירה עם דלקת חוזרת של סחוס (אוזניים, אף, דרכי אוויר, מפרקים). Anti-type II collagen antibodies. קשר לתסמונת מיאלודיספלסטית (תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS), Myelodysplastic Syndrome) (30% myelodysplasia). McAdam criteria.
טריגרים תרופתיים: דווחו מקרים של פוליכונדריטיס חוזרת (RP) מושרה על ידי מעכבי TNF-alpha ו-immune מעכבי checkpoint (nivolumab, pembrolizumab).
אבחנה מבדלת:
•Granulomatosis with polyangiitis: הרס סחוס אף, נוגדנים נגד ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA) (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) חיובי, מעורבות כלייתית/ריאתית, גרנולומות בביופסיה
•Syphilis: saddle nose, בדיקת ראגין (RPR) (Rapid Plasma Reagin) חיובי, FTA-ABS מאשר, היסטוריה של chancre
•Leprosy: מעורבות אוזניים ועצבים מעובים, חיידקים עמידים לחומצה (AFB) (Acid-Fast Bacilli) בביופסיה, hypopigmented anesthetic patches
•Trauma/frostbite: חד-צדדי, היסטוריה של חשיפה ברורה, ללא דלקת סחוס חוזרת
•Chondrodermatitis nodularis helicis: נודול בודדת כואבת ב-helix/antihelix, ללא כונדריטיס אוזנית מפושטת, שכיח בצד השינה
אנמנזה
פניה בשל אודם וכאב באוזניים.
הופעה ומהלך: אפיזודות של אודם ונפיחות באוזניים, מהלך חוזר.
תסמינים מקומיים: אודם, נפיחות, רגישות של הפינה (ללא תעלת השמיעה), שינויי אף.
טריגרים והקשרים: ללא טריגר ברור.
תסמינים מערכתיים: צרידות, קוצר נשימה, stridor (airway chondritis), כאבי פרקים, ירידת שמיעה, סחרחורת.
חשיפה: ללא חשיפה מיוחדת.
בירור קודם: שקיעת דם (ESR)/חלבון תגובתי סי (CRP), נוגדנים נגד קולגן סוג II, audiometry, PFTs, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) airway.
טיפול קודם: תגובה לסטרואידים, dapsone, colchicine.
בדיקה
צורת Auricular chondritis - אודם, נפיחות, רגישות של הפינה (auricle), sparing of earlobe (no cartilage - pathognomonic differentiator). "Cauliflower ear" בשלב מאוחר. Nasal chondritis - saddle nose deformity. Episcleritis/scleritis (50%). Non-erosive polyarthritis. Laryngotracheal: stridor, hoarseness - emergency!
סיכום
מתאים ל-Relapsing Polychondritis.
הוסבר כי מדובר בדלקת אוטואימונית של סחוס, ויש להשלים בירור.
המלצות
בירור
-בירור: שקיעת דם (ESR)/חלבון תגובתי סי (CRP), ס"ד (שלילת תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS)), נוגדני נוגדנים נגד קולגן סוג II, אודיומטריה, תפקודי ריאות, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) דרכי אוויר. ביופסיית סחוס אוזני אם נדרש.
-קשר ל-תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS) (10-15%): ס"ד + משטח פריפרי, ביופסיית מח עצם בציטופניות.
טיפול
-התלקחות חריפה: Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום, taper. Dapsone במינון 50-200 מ"ג ליום (בדיקת G6PD). Colchicine לאוזן/מפרקים.
-חוסכי סטרואידים: מתוטרקסט (MTX)/Azathioprine/Mycophenolate. חמור: Cyclophosphamide, infliximab, Tocilizumab, Tofacitinib. מצב חירום נשימתי: סטנט טראכיאלי, טרכאוסטומיה.
מעקב
-הפניה: ראומטולוגיה, אף-אוזן-גרון, אופתלמולוגיה. תפקודי ריאות + אודיומטריה בסיסיים. מעקב בעוד 2-4 שבועות.
מרשם
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d taper per response - 1OP
-PO DAPSONE 50-100 mg/d (mild, steroid-sparing, ⚠️ G6PD first) - 1OP
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d (auricular/articular) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
מקורות (3)
- Relapsing Polychondritis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, Cannavoo SP. Relapsing Polychondritis: A Clinical Update. Autoimmun Rev. 2018. DOI: 10.1016/j.autrev.2018.07.007. PMID: 30030168
- Relapsing Polychondritis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il