pemphigus foliaceusDsg1fogo selvagemsubcorneal

Pemphigus Foliaceus

פמפיגוס פוליאצאוס

📖 מבוא

Pemphigus foliaceus (PF) — מחלה אוטואימונית bullous עם anti-desmoglein 1 (Dsg1) antibodies. שבירות שטחית (subcorneal). ללא מעורבות רירית (Dsg1 בלבד, no mucosal Dsg3). Endemic form: fogo selvagem (ברזיל). Bologna Ch 111.

📝 אנמנזה

שלפוחיות שטחיות שמתפוצצות בקלות? קרום/ארוזיות ללא בועות intact? scalp, face, trunk? ⚠️ ללא כאב בפה (vs Pemphigus Vulgaris)? תרופות? (D-penicillamine, ACEi, captopril).

🔍 בדיקה

ארוזיות שטחיות עם קרום, crusted erosions — "corn flakes" appearance. Nikolsky sign (+) = positive. Asboe-Hansen sign (+). הפצה: seborrheic distribution — scalp, face, upper trunk. ⚠️ No mucosal involvement (key differentiator from PV). Blisters extremely superficial, rarely seen intact.

📋 סיכום

ממצאים מתאימים לפמפיגוס פוליאצאוס. בירור אימונולוגי.

💊 המלצות

📋 מידע כללי

-DDx: Pemphigus vulgaris (mucosal + Dsg3+), IgA pemphigus (neutrophilic, IgA intercellular), Drug-induced pemphigus (D-penicillamine, captopril, gold), Impetigo (S. aureus, culture+), Seborrheic dermatitis (scaling, no blistering), Dermatitis herpetiformis (grouped vesicles, IgA granular BMZ). Fogo selvagem — endemic PF in rural Brazil, black fly vector (Simulium), anti-Dsg1 triggered by insect salivary antigens.

🔬 בירור

-ביופסיה: subcorneal/superficial acantholysis, "leaves of a tree" pattern. DIF (perilesional): intercellular IgG+C3, "chicken wire" pattern — upper epidermis predominant. Serology: anti-Dsg1 antibodies (ELISA) — positive, titer correlates with disease activity. Anti-Dsg3 — NEGATIVE (vs PV where Dsg3+ ± Dsg1+). Desmoglein compensation theory: Dsg3 in mucosa compensates for Dsg1 → no mucosal blisters.

💊 טיפול

-טיפול: Mild/localized — potent TCS (clobetasol) ± dapsone. Moderate-severe — Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום + steroid-sparing agent: Mycophenolate mofetil 2-3 גרם/יום (first-line), Azathioprine 2-3 מ"ג/ק"ג/יום. Rituximab (anti-CD20) — emerging as early steroid-sparer. ⚠️ Lower doses needed vs PV (PF generally milder).

📅 מעקב

-מעקב: anti-Dsg1 titers כל 3-6 חודשים (correlate with activity). CBC, CMP, glucose (steroid monitoring). ביקורת בעוד 2-4 שבועות.

⚗ מרשם

-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d taper per response - 1OP

-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL (CellCept) 1g x2/d (steroid-sparing) - 1OP

-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm x2/d (mild/localized disease) - 1OP

📄דפי הסבר למטופלים

🩺

פמפיגוס

הסבר על האבחנה — Pemphigus

מחלת עור אוטואימונית נדירה שגורמת לבועות כואבות בעור וברירית הפה. דורשת טיפול מתמשך.

שלח למטופל: