דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
pemphigus foliaceus, Dsg1, fogo selvagem, subcorneal, PF, פמפיגוס, שלפוחיות שטחיות, crusted, erythema, פמפיגוס פוליאצאוס

Pemphigus Foliaceus

פמפיגוס פוליאצאוס

ד"ר י. קפלן·

מבוא
פמפיגוס פוליאצאוס (Pemphigus foliaceus): מחלה אוטואימונית שלפוחיתית עם נוגדני anti-desmoglein 1 (Dsg1). שבירות שטחית (תת-קרנית, subcorneal). ללא מעורבות רירית (Dsg1 בלבד, ללא Dsg3 רירי). צורה אנדמית: fogo selvagem (ברזיל). סימן ניקולסקי (סימן Nikolsky): לחיצה לרוחב על עור תקין בסמוך לנגע גורמת להתקלפות אפידרמיס, מעיד על אקנתוליזה ופגיעה בחיבור בין-תאי. חיובי ב-פמפיגוס פוליאצאוס (PF).
אבחנה מבדלת:
•פמפיגוס וולגריס (PV): מעורבות רירית בולטת, anti-Dsg3 חיובי, בועות עמוקות יותר (suprabasal), סימן ניקולסקי חיובי (סימן Nikolsky)
•פמפיגוס IgA: נויטרופילי, IgA בין-תאי ב-אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF), מהלך שפיר יחסית, תגובה ל-dapsone
•פמפיגוס מושרה על ידי תרופות: D-penicillamine, captopril, gold, enalapril; חולף עם הפסקת תרופה, DIF עלול להיות חיובי
•אימפטיגו: S. aureus, תרבית חיובית, ללא סימן ניקולסקי (סימן Nikolsky), מקומי, תגובה לאנטיביוטיקה
•דרמטיטיס סבוריאית: scaling, ללא blistering, סימן סימן ניקולסקי שלילי (סימן Nikolsky), קפלים ואזורים סבוריאים
אנמנזה
פניה בשל ארוזיות שטחיות עם גלדים בעור. הופעה ומהלך: שלפוחיות שטחיות שמתפוצצות בקלות, גלדים, משך. תסמינים מקומיים: ארוזיות, crusting, scalp/face/upper trunk. טריגרים והקשרים: ללא מעורבות פה (מבדיל מ-פמפיגוס וולגריס (PV)). תסמינים מערכתיים: ללא בד"כ. חשיפה: תרופות: D-penicillamine, ACEi, captopril. בירור קודם: אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF), anti-Dsg1 בדיקת אליזה (ELISA). טיפול קודם: תגובה ל-סטרואידים מקומיים (TCS), סטרואידים סיסטמיים, immunosuppressants.
בדיקה
ארוזיות שטחיות עם גלדים, crusted erosions - "corn flakes" appearance. סימן Nikolsky (+) = positive. Asboe-Hansen sign (+). הפצה: seborrheic distribution - scalp, face, upper trunk. ללא מעורבות ריריות (מבדיל מ-פמפיגוס וולגריס (PV)). Blisters extremely superficial, rarely seen intact.
סיכום
מתאים ל-Pemphigus Foliaceus. הוסבר כי מדובר במחלת שלפוחיות אוטואימונית שטחית, ויש להשלים בירור אימונולוגי.
המלצות
בירור
-ביופסיה: אקנתוליזה שטחית/תת-קרנית, דפוס "עלים של עץ". אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) (פרילזיונלי): IgG+C3 בין-תאי, דפוס "רשת תיל" באפידרמיס עליון. סרולוגיה: anti-Dsg1 חיובי (טיטר מתאם עם פעילות), anti-Dsg3 שלילי.
טיפול
-קל/ממוקם: סטרואידים מקומיים (TCS) חזק (clobetasol) +/- dapsone. בינוני-חמור: Prednisone במינון 0.5-1 מ"ג לק"ג ליום + חוסך סטרואידים: Mycophenolate mofetil 2-3 גרם ליום (קו ראשון), Azathioprine במינון 2-3 מ"ג לק"ג ליום. Rituximab: מתפתח כחוסך סטרואידים מוקדם.
מעקב
-מעקב: טיטר anti-Dsg1 כל 3-6 חודשים. ס"ד, כימיה, גלוקוז (ניטור סטרואידים). מעקב בעוד 2-4 שבועות.
מרשם
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d taper per response - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL (CellCept) 1g x2/d (steroid-sparing) - 1OP
-Topical CLOBETASOL (Dermovate) 0.05% Crm x2/d (mild/localized disease) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 2 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT) - 1OP
-PO DAPSONE 50 mg x1/d (check G6PD first) - 1OP

כלים רלוונטיים

מחשבוני ציונים רלוונטיים

ABSIS

תרופות הדורשות טופס 29ג

Mycophenolate mofetil

תרופות הדורשות ניטור מעבדתי

MycophenolateAzathioprine

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות

כלים קשורים

ABSIS - מדד חומרת מחלות בועיות

מדריכים קליניים קשורים

אלגוריתם מחלות בולוזיות
מקורות (4)
  1. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
  2. James KA, Culton DA, Diaz LA. Pemphigus Foliaceus. J Invest Dermatol. 2011. DOI: 10.1038/jid.2011.2. PMID: 21562571
  3. Harman KE, Brown D, Exton LS, et al.. Guidelines for Management of Pemphigus Vulgaris and Pemphigus Foliaceus. Br J Dermatol. 2017. DOI: 10.1111/bjd.15930. PMID: 28983318
  4. Pemphigus. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023

מאמרים קשורים

פמפיגוס וולגריס: סקירה מקיפה

סקירות

Pemphigus Vulgaris: A Comprehensive Review

מחלות שלפוחיתיות אוטואימוניות: סקירה מקיפה

סקירות

Autoimmune Bullous Diseases: A Comprehensive Review

Rituximab כקו ראשון בפמפיגוס: מחקר RITUX 3 ושינוי הפרדיגמה

Game Changers

Rituximab as First-Line for Pemphigus - RITUX 3

פמפיגוס פראנאופלסטי: אבחנה, גידולים ממאירים נלווים וטיפול

JAAD CME

Paraneoplastic Pemphigus: Diagnosis, Associated Malignancies, and Management

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פמפיגואיד בולוזיBullous Pemphigoidפמפיגוס וולגריסPemphigus Vulgarisלופוס דיסקואידיDiscoid Lupus Erythematosus (DLE)דרמטומיוזיטיסDermatomyositisסרקואידוזיס עוריSarcoidosis (Cutaneous)