היילי היילישלפוחיות בקפלים
Hailey-Hailey Disease
מחלת היילי-היילי
מבוא
מחלת Hailey-Hailey (Familial Benign Chronic Pemphigus) - גנודרמטוזה AD (מוטציה ב-ATP2C1). שלפוחיות רפות על רקע אריתמטי עם פרדילקציה לצוואר, בתי שחי ואזורים אינטרטריגינוזיים. ארוזיות ומאצרציה כרונית. זיהוי משני שכיח (HSV, קנדידה).
אנמנזה
גיל הופעה. היסטוריה משפחתית. מיקום הנגעים (קפלים). החמרות עונתיות (קיץ). זיהומים חוזרים. גורמים מחמירים (חיכוך, לחות, זיעה).
בדיקה
ארוזיות ושלפוחיות רפות באזורים אינטרטריגינוזיים - צוואר, בתי שחי, מפשעות, תת-שדיים. מאצרציה וקראסטינג. סדקים כואבים. ניקולסקי ייתכן חיובי. בדיקת ריריות.
סיכום
מתאים למחלת Hailey-Hailey.
המלצות
בירור
-ביופסיה לאישוש (acantholysis "dilapidated brick wall").
-מטוש PCR להרפסים ותרבית חיידקית לשלילת זיהוי משני.
טיפול
-טיפול מקומי: סטרואידים טופיקלים בינוניים-חזקים לתקופות קצרות, מעבר ל-Tacrolimus לאחזקה.
-טיפול אנטיפטרייתי טופיקלי (Clotrimazole) למניעת קנדידה.
-הימנעות מחיכוך, לחות ושמירה על יובש באזורי הקפלים. במקרים עמידים: Doxycycline, Botox לאזורי קפלים.
מעקב
-ביקורת בעוד חודש.
מרשם
-Topical BETACORTEN (Betamethasone Valerate) 0.1% Cream x2/d for flares, short course - 1OP
-Topical PROTOPIC (Tacrolimus) 0.1% Ointment x2/d for maintenance - 1OP
-Topical CLOTRIMAZOLE 1% Cream x2/d to intertriginous areas - 1OP
-PO Doxycycline 100mg x2/d (refractory cases) - 1OP
תמונה קלינית
מחלת הייליי-הייליי – שחיקות ופיסורים כרוניים באזורי קפלי העור
Credit: Julesmcn | CC BY-SA 3.0 | Wikimedia Commons