מלפורמציה לימפטית, LM, ציסטה לימפטית, macrocystic, microcystic, שקוף, sirolimus, sclerotherapy, lymphatic, malformation
מבוא
מלפורמציה לימפטית (Lymphatic Malformation): זיהומים חוזרים (cellulitis), דימום תוך-ציסטי, compression of airways, lymphorrhea. PIK3CA mutations נפוצות.
סיווג לפי גודל הציסטות:
- Macrocystic - ציסטות גדולות (מעל 1 ס"מ). מגיב היטב לסקלרותרפיה (הזרקת חומר מקשה כגון Doxycycline או OK-432). ניתן לראות ב-US כציסטות אנאכוגניות
- Microcystic - ציסטות קטנות (מתחת ל-1 ס"מ). קשה לטיפול, מגיב פחות לסקלרותרפיה. לעיתים דורש ניתוח או טיפול בלייזר
- Mixed - שילוב של macrocystic ו-microcystic. הגישה הטיפולית משלבת סקלרותרפיה לציסטות הגדולות וניתוח או לייזר לציסטות הקטנות
אבחנה מבדלת:
•Venous Malformation: כחלחל, phleboliths, compressible ב-Valsalva
•Branchial Cleft Cyst: lateral neck, solitary
•Thyroglossal Duct Cyst: midline, moves with swallowing
•Cystic Hygroma: macrocystic LM variant, posterior triangle of neck
אנמנזה
הופעה ומהלך: נוכחת מלידה/גילוי מוקדם. מסה רכה. שקופה (transillumination). הגדלה פתאומית (דימום פנימי).
תסמינים מקומיים: זיהומים חוזרים. מיקום: ראש/צוואר, אקסילה, דופן בית החזה.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: קשיי נשימה/בליעה.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
צורת Macrocystic: מסה רכה, לחיצה, שקופה ב-transillumination. Microcystic: וזיקולות (lymphangioma circumscriptum) - שלפוחיות שקופות קטנות עם דימום. Mixed: שילוב macrocystic + microcystic. וזיקולות שטחיות עם נזילת לימפה. MRI - T2 בהיר, fluid-fluid levels (דימום).
סיכום
מתאים ל-Lymphatic Malformation.
הוסבר כי מלפורמציה לימפטית (Lymphatic Malformation): סיווג macrocystic לעומת microcystic.
המלצות
בירור
-הדמיה: MRI הוא בדיקת הבחירה (ציסטות בהירות ב-T2, רמות נוזל). US: ציסטות עם מחיצות. CT: אנטומיה לפני התערבות.
טיפול
-סקלרותרפיה (macrocystic, ציסטות מעל 1 ס"מ): קו ראשון. חומרים: OK-432 (Picibanil, לא זמין בכל מקום), Doxycycline, Bleomycin, STS. שיעור הצלחה 80-90% במלפורמציות macrocystic.
-תרופת Sirolimus פומית: 0.8 מ"ג/מ"ר פעמיים ביום (רמת יעד 10-15 ננוגרם/מ"ל). יעיל במיוחד במלפורמציות microcystic או מפושטות שאינן מגיבות לסקלרותרפיה. מעקב: ספירת דם, תפקודי כבד, שומנים, רמות שפל.
-מלפורמציה microcystic או lymphangioma circumscriptum (וזיקולות שטחיות): לייזר CO2, רדיופרקוונסי, כריתה כירורגית. הישנות שכיחה.
-ניהול זיהומים: צלוליטיס: Amoxicillin-Clavulanate פומית או Cefazolin תוך-ורידי. פרופילקסיס בזיהומים חוזרים (3 ומעלה בשנה): Penicillin V במינון 250 מ"ג פעמיים ביום.
מעקב
-הפניה למרכז מומחה למלפורמציות כלי דם (Vascular Anomalies). מעקב בעוד 3-6 חודשים.
מרשם
-PO SIROLIMUS (Rapamune) 0.8 mg/m2 x2/d (target trough 10-15 ng/mL) - per protocol
-PO AMOXICILLIN-CLAVULANATE 875/125 mg x2/d for 10 days (cellulitis) - 1OP
-PO PENICILLIN V 250 mg x2/d (prophylaxis if recurrent infections) - 1OP
-PO DOXYCYCLINE (Doxylin) 100 mg x2/d for 14 days - 1OP
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Chapter on Vascular Malformations. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024
- Wassef M, Blei F, Adams D, et al.. ISSVA classification for vascular anomalies. Pediatrics. 136(3):e545-e570. 2015. DOI: 10.1542/peds.2014-3673. PMID: 26055856
- Elluru RG, Balakrishnan K, Padua HM. Lymphatic malformations: review and current management. Semin Pediatr Surg. 23(4):178-182. 2014. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2014.07.002. PMID: 25241094
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il