ספחת פוסטולרית, פוסטולות, psoriasis, פסוריאזיס, pustular, von Zumbusch, חום, פוסטולות סטריליות, ציקלוספורין, חירום
מבוא
פסוריאזיס פוסטולרית - שני סוגים עיקריים:
צורת פסוריאזיס פוסטולרית כללית (GPP) (Generalized Pustular Psoriasis, צורת Von Zumbusch): התפרצות אקוטית עם חום, לויקוציטוזיס, פוסטולות סטריליות מפושטות על אריתמה. מצב חירום הדורש אשפוז. מוטציות ב-IL36RN (גן אינטרלויקין (IL)-36 receptor) ב-GPP מבודד.
סיבוכים:
• היפואלבומינמיה
• היפוקלצמיה
• ספסיס
• תסמונת מצוקה נשימתית חריפה (ARDS)
טריגרים:
• הפסקת סטרואידים
• זיהום
• הריון (Impetigo herpetiformis)
• תרופות (ליתיום)
תכשיר Spesolimab (שם מסחרי Spevigo): נוגדן חד-שבטי Anti-IL-36R. מנה תוך ורידית 900 מ"ג למנה בודדת להתלקחויות GPP. טיפול תחזוקתי תת-עורי: 300 מ"ג כל 4 שבועות.
בהריון: Impetigo herpetiformis (GPP בהריון): Cyclosporine כקו ראשון, לידה בהקדם האפשרי.
צורת Acrodermatitis continua of Hallopeau (צורה פוסטולרית דיסטלית של אצבעות): מגיבה לביולוגיים (Anti-IL17/גורם נמק הגידול (TNF)).
אבחנה מבדלת:
•פוסטולוזיס אקסנתמטית כללית חריפה (AGEP) (Acute Generalized Exanthematous Pustulosis): פוסטולוזיס חריפה תרופתית, חום, חולפת עם הפסקת תרופה
•Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon-Wilkinson): פוסטולות רפויות בקפלים ובגו, ללא פסוריאזיס ברקע, תגובה ל-Dapsone, חלבון מונוקלונלי ב-IgA בחלק מהמקרים
•פמפיגוס פוליאציאוס (Pemphigus Foliaceus): שלפוחיות שטחיות וארוזיות, אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) חיובי
•Tinea Manuum: מעורבות חד-צדדית, בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH) חיובית
אנמנזה
פניה בשל הופעת פוסטולות על רקע אריתמה.
הופעה ומהלך: משך התסמינים, קצב התפשטות, מהלך (חריף/כרוני).
תסמינים מקומיים: כאב, צריבה, רגישות מקומית. פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP): מעורבות כפות בלבד.
טריגרים והקשרים: שינוי תרופתי אחרון (הפסקת סטרואידים סיסטמיים), הריון, זיהום, עישון (PPP).
תסמינים מערכתיים: חום (___C), הרגשה כללית ירודה, חולשה.
חשיפה: רקע ידוע של פסוריאזיס, נטילת תרופות חדשות.
בירור קודם: בדיקות דם אחרונות.
טיפול קודם: ניסיון טיפולי קודם.
בדיקה
Von Zumbusch
-אריתמה מפושטת עם "lakes of pus" (פוסטולות סטריליות מתמזגות), חום, רגישות. מצב חירום.
פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP) (Palmoplantar Pustulosis)
-פוסטולות סטריליות על כפות ידיים ורגליים, על רקע אריתמטוטי-קשקשי, גלדים חומים.
סיכום
מתאים ל-Pustular Psoriasis.
הוסבר כי מדובר בצורה חמורה של פסוריאזיס הדורשת טיפול מהיר.
המלצות
בירור
-צורת Von Zumbusch: אשפוז דחוף. בירור דחוף: ספירת דם, כימיה, אלבומין, תרביות דם. ניטור המודינמי.
טיפול
-טיפול קו 1: Acitretin במינון 25-50 מ"ג ליום (תגובה מהירה). Cyclosporine במינון 5 מ"ג לק"ג ליום כגשר.
-תכשיר מתוטרקסט (MTX) במינון 15-25 מ"ג לשבוע. ביולוגיים: Infliximab (תגובה מהירה). Spesolimab (נוגדן Anti-IL36R, שם מסחרי Spevigo): אושר להתלקחויות פסוריאזיס פוסטולרית כללית (GPP), מנה תוך ורידית בודדת 900 מ"ג, רזולוציה מהירה תוך 1-2 ימים.
-צורת פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP) (Palmoplantar Pustulosis): Acitretin במינון 10-25 מ"ג ליום. טופיקלי: Clobetasol תחת חסימה. פסורלן ואולטרה-סגול (PUVA) מקומי. הפסקת עישון (קשר חזק). Apremilast כחלופה.
-זהירות: הימנעות מסטרואידים סיסטמיים (סיכון להתלקחות פוסטולרית חוזרת בהפסקה).
מעקב
-מעקב: באשפוז יומי. פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP): בעוד חודש.
מרשם
-PO ACITRETIN 25-50 mg/d (von Zumbusch) or 10-25 mg/d (PPP) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE (Sandimmun Neoral) 5 mg/kg/d (bridge, von Zumbusch) - 1OP
-Topical CLOBETASOL (Dermovate) 0.05% Oint x2/d under occlusion (PPP) - 1OP
כלים רלוונטיים
פרוטוקול פוטותרפיה
לוח ניטור מעבדתי
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
כלים קשורים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Menter A, Strober BE, Kaplan DH et al. Joint AAD-NPF guidelines of care for the management and treatment of psoriasis with biologics. J Am Acad Dermatol. 2019. DOI: 10.1016/j.jaad.2018.11.057. PMID: 30772098
- Pustular Psoriasis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 8.. . 2024
- Pustular Psoriasis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
פסוריאזיס: סקירה מקיפה
סקירותPsoriasis: A Comprehensive Review
דוקרבציטיניב מול אפרמילאסט בפסוריאזיס
Journal ClubDeucravacitinib vs Apremilast for Psoriasis
בימקיזומאב מול סקוקינומאב בפסוריאזיס (BE RADIANT)
Journal ClubBimekizumab vs Secukinumab for Psoriasis (BE RADIANT)
טילדרקיזומאב לפסוריאזיס (מחקרי reSURFACE)
Journal ClubTildrakizumab for Psoriasis (reSURFACE Trials)
ריסנקיזומאב לפסוריאזיס (מחקרי UltIMMa ו-IMMvent)
Journal ClubRisankizumab for Psoriasis (UltIMMa & IMMvent Trials)
מעכבי IL-23 - הפסקת טיפול וחידושו בפסוריאזיס - נתונים ארוכי-טווח
Journal ClubIL-23 Inhibitors Withdrawal and Retreatment in Psoriasis
סיכון לממאירות בטיפול ביולוגי ארוך-טווח בפסוריאזיס - מחקרי רגיסטרים
Journal ClubRisk of Malignancy with Long-Term Biologics in Psoriasis
Deucravacitinib - עיכוב TYK2 כגישה חדשנית לפסוריאזיס
Game ChangersDeucravacitinib - TYK2 Inhibition for Psoriasis
Apremilast - עיכוב PDE4 כטיפול פומי בפסוריאזיס ומחלות דלקתיות
Game ChangersApremilast - PDE4 Inhibition as Oral Psoriasis Treatment
Bimekizumab - עיכוב כפול של IL-17A/F בפסוריאזיס: מחקרי BE VIVID ו-BE SURE
Game ChangersBimekizumab - Dual IL-17A/F Inhibition for Psoriasis
Spesolimab לפסוריאזיס פוסטולרית מוכללת: מחקר Effisayil-1 והטיפול הממוקד הראשון ל-GPP
Game ChangersSpesolimab for Generalized Pustular Psoriasis - Effisayil-1
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il
