מהי פסוריאזיס פוסטולרי?

פסוריאזיס פוסטולרי (Pustular Psoriasis) היא מצב דרמטולוגי בתחום רפואת העור. האבחנה והטיפול נקבעים על ידי רופא עור מומחה בהתאם לממצאים הקליניים.

מהם הסימפטומים העיקריים של פסוריאזיס פוסטולרי?

הסימפטומים עשויים לכלול שינויים בעור כגון פריחה, גרד, שינוי צבע או מרקם. יש לפנות לרופא עור לצורך הערכה מדויקת של הסימפטומים.

כיצד מאבחנים פסוריאזיס פוסטולרי?

האבחנה מתבססת על בדיקה קלינית, דרמוסקופיה, ובמקרים מסוימים ביופסיית עור. רופא העור יבצע הערכה מקיפה ויקבע את האבחנה המתאימה.

מהם אפשרויות הטיפול ב-פסוריאזיס פוסטולרי?

אפשרויות הטיפול כוללות ניטור, כריתה כירורגית, טיפולים מקומיים או הפניה לאונקולוגיה. תוכנית הטיפול נקבעת בהתאם לחומרת המצב ולצרכי המטופל.

מתי יש לפנות לרופא עור?

מומלץ לפנות לרופא עור כאשר מופיעים סימנים חדשים בעור, כאשר מצב עור קיים מחמיר, או כאשר טיפול ביתי אינו מספק שיפור. אבחון מוקדם מאפשר טיפול יעיל יותר.

→ חזרה לרשימה

ספחת פוסטולרית, פוסטולות, psoriasis, פסוריאזיס, pustular, von Zumbusch, חום, פוסטולות סטריליות, ציקלוספורין, חירום

Pustular Psoriasis

פסוריאזיס פוסטולרי

ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·עודכן: מרץ 202603/2026

📄 דף הסבר

📖 מבוא

פסוריאזיס פוסטולרית - שני סוגים עיקריים: צורת פסוריאזיס פוסטולרית כללית (GPP) (Generalized Pustular Psoriasis, צורת Von Zumbusch): התפרצות אקוטית עם חום, לויקוציטוזיס, פוסטולות סטריליות מפושטות על אריתמה. מצב חירום הדורש אשפוז. מוטציות ב-IL36RN (גן אינטרלויקין (IL)-36 receptor) ב-GPP מבודד. סיבוכים: • היפואלבומינמיה • היפוקלצמיה • ספסיס • תסמונת מצוקה נשימתית חריפה (ARDS) טריגרים: • הפסקת סטרואידים • זיהום • הריון (Impetigo herpetiformis) • תרופות (ליתיום) תכשיר Spesolimab (שם מסחרי Spevigo): נוגדן חד-שבטי Anti-IL-36R. מנה תוך ורידית 900 מ"ג למנה בודדת להתלקחויות GPP. טיפול תחזוקתי תת-עורי: 300 מ"ג כל 4 שבועות. בהריון: Impetigo herpetiformis (GPP בהריון): Cyclosporine כקו ראשון, לידה בהקדם האפשרי. צורת Acrodermatitis continua of Hallopeau (צורה פוסטולרית דיסטלית של אצבעות): מגיבה לביולוגיים (Anti-IL17/גורם נמק הגידול (TNF)).

🔀אבחנה מבדלת:

•פוסטולוזיס אקסנתמטית כללית חריפה (AGEP) (Acute Generalized Exanthematous Pustulosis): פוסטולוזיס חריפה תרופתית, חום, חולפת עם הפסקת תרופה

•Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon-Wilkinson): פוסטולות רפויות בקפלים ובגו, ללא פסוריאזיס ברקע, תגובה ל-Dapsone, חלבון מונוקלונלי ב-IgA בחלק מהמקרים

•פמפיגוס פוליאציאוס (Pemphigus Foliaceus): שלפוחיות שטחיות וארוזיות, אימונופלואורסצנציה ישירה (DIF) חיובי

•Tinea Manuum: מעורבות חד-צדדית, בדיקת בדיקת אשלגן הידרוקסיד (KOH) חיובית

📝 אנמנזה

פניה בשל הופעת פוסטולות על רקע אריתמה. הופעה ומהלך: משך התסמינים, קצב התפשטות, מהלך (חריף/כרוני). תסמינים מקומיים: כאב, צריבה, רגישות מקומית. פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP): מעורבות כפות בלבד. טריגרים והקשרים: שינוי תרופתי אחרון (הפסקת סטרואידים סיסטמיים), הריון, זיהום, עישון (PPP). תסמינים מערכתיים: חום (___C), הרגשה כללית ירודה, חולשה. חשיפה: רקע ידוע של פסוריאזיס, נטילת תרופות חדשות. בירור קודם: בדיקות דם אחרונות. טיפול קודם: ניסיון טיפולי קודם.

🔍 בדיקה

Von Zumbusch

-אריתמה מפושטת עם "lakes of pus" (פוסטולות סטריליות מתמזגות), חום, רגישות. מצב חירום.

פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP) (Palmoplantar Pustulosis)

-פוסטולות סטריליות על כפות ידיים ורגליים, על רקע אריתמטוטי-קשקשי, קרסטות חומות.

📋 סיכום

מתאים ל-Pustular Psoriasis. הוסבר כי מדובר בצורה חמורה של פסוריאזיס הדורשת טיפול מהיר.

💊 המלצות

🔬 בירור

-צורת Von Zumbusch: אשפוז דחוף. בירור דחוף: ספירת דם, כימיה, אלבומין, תרביות דם. ניטור המודינמי.

💊 טיפול

-טיפול קו 1: Acitretin במינון 25-50 מ"ג ליום (תגובה מהירה). Cyclosporine במינון 5 מ"ג לק"ג ליום כגשר.

-תכשיר מתוטרקסט (MTX) במינון 15-25 מ"ג לשבוע. ביולוגיים: Infliximab (תגובה מהירה). Spesolimab (נוגדן Anti-IL36R, שם מסחרי Spevigo): אושר להתלקחויות פסוריאזיס פוסטולרית כללית (GPP), מנה תוך ורידית בודדת 900 מ"ג, רזולוציה מהירה תוך 1-2 ימים.

-צורת פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP) (Palmoplantar Pustulosis): Acitretin במינון 10-25 מ"ג ליום. טופיקלי: Clobetasol תחת חסימה. פסורלן ואולטרה-סגול (PUVA) מקומי. הפסקת עישון (קשר חזק). Apremilast כחלופה.

-זהירות: הימנעות מסטרואידים סיסטמיים (סיכון להתלקחות פוסטולרית חוזרת בהפסקה).

📅 מעקב

-מעקב: באשפוז יומי. פוסטולוזיס פלמופלנטרית (PPP): בעוד חודש.

⚗ מרשם

-PO ACITRETIN 25-50 mg/d (von Zumbusch) or 10-25 mg/d (PPP) - 1OP

-PO CYCLOSPORINE (Sandimmun Neoral) 5 mg/kg/d (bridge, von Zumbusch) - 1OP

-Topical CLOBETASOL (Dermovate) 0.05% Oint x2/d under occlusion (PPP) - 1OP

כלים רלוונטיים

כלים קשורים

🔥PASI - מדד חומרת פסוריאזיס

מדריכים קליניים קשורים

📚מסלול טיפולי בפסוריאזיס 📚מדריך בחירת טיפול ביולוגי בפסוריאזיס

דפי הסבר למטופלים

🩺

פסוריאזיס (ספחת)

הסבר על האבחנה - Psoriasis

פסוריאזיס היא מחלת עור כרונית שבה תאי העור מתחדשים מהר מדי, וגורמת לכתמים אדומים מכוסים בקשקשים כסופיים-לבנים. זוהי מחלה אוטואימונית שאינה מדבקת.

שלח למטופל:

📚 מקורות (3)

Menter A, Strober BE, Kaplan DH et al. Joint AAD-NPF guidelines of care for the management and treatment of psoriasis with biologics. J Am Acad Dermatol. 2019. DOI: 10.1016/j.jaad.2018.11.057. PMID: 30772098
Pustular Psoriasis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 8.. . 2024
Pustular Psoriasis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023