ספחת פוסטולריתפוסטולות
Pustular Psoriasis
פסוריאזיס פוסטולרי
📖 מבוא
פסוריאזיס פוסטולרי - פוסטולות סטריליות על רקע אריתמה. שתי צורות עיקריות: מפושט (von Zumbusch) - מצב מסכן חיים עם חום, לויקוציטוזיס, היפואלבומינמיה; ומקומי (PPP - Palmoplantar Pustulosis) - כפות ידיים ורגליים. טריגרים: הפסקת סטרואידים סיסטמיים, זיהום, תרופות (ליתיום), הריון.
📝 אנמנזה
פניה בשל הופעת פוסטולות על רקע אריתמה. חום (___°C). הרגשה כללית ירודה. רקע ידוע של פסוריאזיס? שינוי תרופתי אחרון (הפסקת סטרואידים סיסטמיים?). משך התסמינים: ___. כאבי מפרקים? PPP: מעורבות כפות בלבד, כרונית, קשר לעישון.
🔍 בדיקה
Von Zumbusch: אריתמה מפושטת עם "lakes of pus" (פוסטולות סטריליות מתמזגות), חום, רגישות. PPP: פוסטולות סטריליות על כפות ידיים ורגליים, על רקע אריתמטוטי-קשקשי, קרסטות חומות.
📋 סיכום
מתאים ל-Pustular Psoriasis - von Zumbusch / PPP (לציין).
💊 המלצות
💊 טיפול
-Von Zumbusch: אשפוז דחוף! בירור: ס"ד, כימיה, אלבומין, תרביות דם. ניטור המודינמי. טיפול קו 1: Acitretin 25-50 מ"ג/יום (תגובה מהירה). Cyclosporine 5 מ"ג/ק"ג/יום כגשר. MTX 15-25 מ"ג/שבוע. ביולוגיים: Infliximab (תגובה מהירה). Spesolimab (Anti-IL36R, Spevigo) — אושר ל-GPP flares, מנה IV בודדת 900mg, רזולוציה מהירה תוך 1-2 ימים.
-PPP: Acitretin 10-25 מ"ג/יום. טופיקלי: Clobetasol תחת חסימה. PUVA מקומי. הפסקת עישון (קשר חזק). Apremilast כחלופה. Acrodermatitis continua of Hallopeau (פוסטולרי דיסטלי של אצבעות) — מגיב לביולוגיים (Anti-IL17/TNF).
-זהירות: הימנעות מסטרואידים סיסטמיים (rebound pustular flare בהפסקה!).
-GPP (Generalized Pustular Psoriasis) — von Zumbusch: התפרצות אקוטית עם חום, leukocytosis, pustules sterile מפושטות על אריתמה. ⚠️ מצב חירום — אשפוז! סיבוכים: hypoalbuminemia, hypocalcemia, sepsis, ARDS. Triggers: הפסקת סטרואידים, זיהום, הריון, תרופות (lithium). סיווג: GPP with/without psoriasis vulgaris — IL-36 receptor mutations (IL36RN) ב-GPP מבודד.
-Spesolimab (Spevigo) — anti-IL-36R monoclonal antibody, IV 900 מ"ג single dose ל-GPP flares, FDA-approved 2022. תגובה תוך ימים. Subcutaneous maintenance: 300 מ"ג כל 4 שבועות. בהריון — Impetigo herpetiformis (GPP of pregnancy) — cyclosporine first-line, delivery as soon as feasible.
📅 מעקב
-ביקורת: באשפוז - יומי. PPP - בעוד חודש.
⚗ מרשם
-PO ACITRETIN 25-50 mg/d (von Zumbusch) or 10-25 mg/d (PPP) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 5 mg/kg/d (bridge, von Zumbusch) - 1OP
-Topical CLOBETASOL 0.05% Oint x2/d under occlusion (PPP) - 1OP
-IV SPESOLIMAB (Spevigo) 900 mg single dose (GPP flare) - 1OP
📷 תמונה קלינית
פסוריאזיס פוסטולרי – פוסטולות סטריליות על רקע אריתמה מפושטת
Credit: Wikimedia Commons | CC BY-SA 3.0