erythrodermic psoriasis, אריתרודרמיה, von Zumbusch, cyclosporine, ספחת, פסוריאזיס, חירום, אשפוז, פסוריאזיס אריתרודרמית, erythrodermic
מבוא
פסוריאזיס אריתרודרמית (Erythrodermic psoriasis): צורה חמורה ומסכנת חיים של פסוריאזיס עם מעורבות מעל 90% משטח גוף (BSA). מצב חירום דרמטולוגי.
טריגרים תרופתיים:
• הפסקה פתאומית של סטרואידים סיסטמיים (הגורם השכיח ביותר)
• Lithium
• Antimalarials (chloroquine, hydroxychloroquine)
• Beta-blockers
• NSAIDs
• Terbinafine
• Interferons
חשוב: יש להימנע משימוש בסטרואידים סיסטמיים לטיפול בפסוריאזיס עקב סיכון rebound.
אבחנה מבדלת:
•תגובת תרופות: הגורם השכיח ביותר לאריתרודרמיה (45%), קשר זמני עם תרופה חדשה, ללא היסטוריה פסוריאטית
•לימפומת תאי T עורית/תסמונת Sezary (לימפומה עורית של תאי טי (CTCL)): ציטומטריית זרימה, יחס CD4/CD8 מוגבר, תאי Sezary בדם פריפרי, גרד עז, lymphadenopathy
•Pityriasis rubra pilaris (פיטיריאזיס רוברה פילריס (PRP)): islands of sparing (אזורי עור תקין), גוון כתום (orange hue), קרטודרמה פלמופלנטרית שעוותית, follicular plugging
•פמפיגוס פוליאציאוס (Pemphigus foliaceus): ארוזיות שטחיות, נוגדני anti-Dsg1, סימן ניקולסקי חיובי (סימן Nikolsky), אימונופלואורסצנציה ישירה חיובית (DIF)
אנמנזה
פניה בשל אדמומיות מפושטת בכל הגוף.
הופעה ומהלך: מועד ההתחלה, מהלך (חריף/הדרגתי), היסטוריה של פסוריאזיס.
תסמינים מקומיים: אריתמה מפושטת, desquamation, edema.
טריגרים והקשרים: הפסקה פתאומית של סטרואידים/cyclosporine, זיהום אחרון, תרופה חדשה (lithium, antimalarials).
תסמינים מערכתיים: חום, צמרמורות, חולשה, צמאון.
חשיפה: כוויות פוטותרפיה.
בירור קודם: ביופסיות קודמות, ציטומטריית זרימה.
טיפול קודם: טיפולים פסוריאטיים קודמים.
בדיקה
אריתמה מפושטת >90% שטח גוף (BSA), desquamation, edema. בדיקה: חום/היפותרמיה, tachycardia, dehydration. Nail pitting, scalp involvement - סימנים ל-underlying psoriasis. Lymphadenopathy. Joint involvement.
סיכום
מתאים ל-Erythrodermic Psoriasis.
הוסבר כי מדובר במצב חירום דרמטולוגי המצריך אשפוז וטיפול מערכתי.
המלצות
בירור
-מצב חירום: אשפוז! סיבוכים: כשל בוויסות חום, אי-ספיקת לב high-output, היפואלבומינמיה, חוסר איזון אלקטרוליטים, אלח דם. ניטור המודינמי, נוזלים תוך-ורידיים.
-שלילת גורמים אחרים: תגובת תרופות, לימפומה עורית של תאי טי (CTCL)/Sezary (ציטומטריית זרימה), דרמטיטיס אטופית, פיטיריאזיס רוברה פילריס (PRP), pemphigus foliaceus. ביופסיות מרובות (לפחות 3 אתרים), לחזור ב-6-12 חודשים אם לא מאבחנות.
טיפול
-ייצוב חריף: Cyclosporine במינון 3-5 מ"ג לק"ג ליום: תחילת פעולה מהירה. Infliximab במינון 5 מ"ג לק"ג IV: הביולוגי המהיר ביותר (24-48 שעות). אסור סטרואידים סיסטמיים (התלקחות חוזרת). Acitretin במינון 25-50 מ"ג ליום עם גישור cyclosporine.
-לאחר התייצבות: מעבר לביולוגי תחזוקתי: אינטרלויקין (IL)-17, IL-23, IL-12/23. הימנעות מטריגרים, taper הדרגתי של תרופות סיסטמיות.
מעקב
-מעקב צמוד. הפניה למרפאת פסוריאזיס.
מרשם
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d in 2 divided doses (acute stabilization) - 1OP
-IV INFLIXIMAB (Remicade) 5 mg/kg (weeks 0, 2, 6, then once every 8 weeks) - referral
-PO ACITRETIN 25-50 mg/d (maintenance after stabilization) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
השוואת ביולוגיים
תרופות הדורשות אישור מקדים
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
כלים קשורים
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Psoriasis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 8 - .. . 2024
- Singh RK, Lee KM, Ucmak D, et al.. Erythrodermic Psoriasis: Pathophysiology and Current Treatment Perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016. DOI: 10.2147/PTT.S101232. PMID: 28856115
- Erythrodermic and Generalized Psoriasis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
פסוריאזיס: סקירה מקיפה
סקירותPsoriasis: A Comprehensive Review
דוקרבציטיניב מול אפרמילאסט בפסוריאזיס
Journal ClubDeucravacitinib vs Apremilast for Psoriasis
בימקיזומאב מול סקוקינומאב בפסוריאזיס (BE RADIANT)
Journal ClubBimekizumab vs Secukinumab for Psoriasis (BE RADIANT)
טילדרקיזומאב לפסוריאזיס (מחקרי reSURFACE)
Journal ClubTildrakizumab for Psoriasis (reSURFACE Trials)
ריסנקיזומאב לפסוריאזיס (מחקרי UltIMMa ו-IMMvent)
Journal ClubRisankizumab for Psoriasis (UltIMMa & IMMvent Trials)
Apremilast - עיכוב PDE4 כטיפול פומי בפסוריאזיס ומחלות דלקתיות
Game ChangersApremilast - PDE4 Inhibition as Oral Psoriasis Treatment
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
ד"ר יהונתן קפלן | KaplanClinic.co.il
