לימפומה, CTCL, MF, טלאים, mycosis fungoides, לימפומה עורית, T-cell, patches, plaques, ביופסיה
מבוא
מתבטא בטלאים ורבדים אריתמיים קבועים, לרוב באזורים לא חשופים לשמש (bathing suit distribution). פרוגנוזה טובה בשלבים מוקדמים (הישרדות 5 שנים מעל 95% בשלב IA).
מדד דירוג TNMB (Tumor, Node, Metastasis, Blood):
• שלב IA: טלאים בלבד, פחות מ-10% BSA
• שלב IB: טלאים בלבד, 10% BSA ומעלה
• שלב IIA: רבדים, פחות מ-10% BSA
• שלב IIB: גידולים עוריים
מיקוזיס פונגואידס (Bexarotene): רטינואיד סיסטמי, תופעות: היפרליפידמיה, היפותירואידיזם.
שלבים מתקדמים (שלב IIB ומעלה):
• Mogamulizumab (anti-CCR4)
• Brentuximab vedotin (anti-CD30)
• ECP (פוטופרזיס חוץ-גופית)
תסמונת Sezary (וריאנט לויקמי): אריתרודרמה + לימפאדנופתיה + תאי Sezary בדם פריפרי (יחס CD4/CD8 מעל 10). ECP + אינטרפרון-אלפא (IFN-alpha) במינון נמוך +/- מעכבי HDAC (romidepsin/vorinostat). Total Skin Electron Beam Therapy (TSEBT): 12-36 Gy, לשלבים מתקדמים עם רבדים/גידולים נרחבים.
אבחנה מבדלת:
•פסוריאזיס (Psoriasis): רבדים עם קשקש כסוף עבה, סימן אאוספיץ (Auspitz sign), שיפור עם סטרואידים
•דרמטיטיס אטופית (Atopic Dermatitis): גרד בולט, פיזור בקפלים, היסטוריה אטופית
•פיטיריאזיס ליכנואידס כרונית (PLC): פפולות עם קשקש מרכזי, פיזור בגו וגפיים, ללא מעורבות פנים
•פרפסוריאזיס (Parapsoriasis): טלאים מפוזרים, אי-תגובה לטיפול, ביופסיה עם אטיפיה לימפוציטית
•תגובת עקיצה כרונית (Chronic Insect Bite Reaction): פפולות פרוריטיות ממוקמות, היסטוריה של עקיצות
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל כתמים אדומים קבועים עם קשקש בגו ובירכיים, הקיימים מזה מספר שנים. הנגעים הופיעו בהדרגה, באזורים שאינם חשופים לשמש (עכוז, ירכיים פנימיות, גו), ואינם מגיבים לטיפולים קונבנציונליים (סטרואידים מקומיים, אנטי-פטרייתיים).
תסמינים מקומיים: גרד משתנה בעוצמתו.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: ללא ירידה במשקל, ללא הזעות לילה, ללא חום (לשלילת תסמיני B של לימפומה).
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: ניסיון טיפולי בעבר בתכשירים שונים ללא שיפור ממשי.
בדיקה
טלאים ורבדים אריתמיים עם קשקש עדין, בגדלים שונים, בפיזור של אזורים לא חשופים לשמש (עכוז, ירכיים פנימיות, גו). גבולות מוגדרים היטב. ללא נודולים. ללא לימפדנופתיה. ללא הפטוספלנומגליה.
סיכום
מתאים ל-Mycosis Fungoides מוקדמת.
הוסבר כי טלאים/רבדים כרוניים שלא מגיבים לטיפול מעלים חשד ל-Mycosis Fungoides.
מופנה לביופסיה.
המלצות
בירור
-ביופסיה/ות (עדיף מספר ביופסיות ממקומות שונים) להיסטופתולוגיה + אימונוהיסטוכימיה + TCR clonality.
-בירור בסיסי: ס"ד עם דיפרנשיאל, LDH, כימיה, Flow cytometry מדם פריפרי.
טיפול
-בשלב מוקדם (IA-IIA): טיפול skin-directed: סטרואידים טופיקלים פוטנטיים (Clobetasol) או פוטותרפיה מסוג NB-UVB / PUVA.
-טיפולים skin-directed נוספים: Mechlorethamine gel (Valchlor): nitrogen mustard טופיקלי לשלבים מוקדמים.
-הפניה להמטואונקולוגיה לשקילת טיפולים סיסטמיים בשלבים מתקדמים.
מעקב
-מעקב קליני צמוד כל 3-6 חודשים.
מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d - 1OP
-Topical MECHLORETHAMINE (Valchlor) 0.016% Gel x1/d to lesions - 1OP
כלים רלוונטיים
תוצאות ביופסיה
שוליים כירורגיים
הוראות לאחר פעולה
טופס הסכמה מדעת
פרוטוקול פוטותרפיה
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (4)
- Cutaneous T-Cell Lymphoma. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 120.. . 2024
- Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Latzka J, Assaf C, Bagot M, et al.. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome - Update 2023. Eur J Cancer. 2023. DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113343. PMID: 37890355
- Ginsburg E, Hennessy K, Mhaskar R, et al.. Treatment of early-stage mycosis fungoides with oral bexarotene and phototherapy: A systematic review and meta-analysis. Dermatol Ther. 2022. DOI: 10.1111/dth.15418. PMID: 35243730
מאמרים קשורים
לימפומה עורית וממאירויות נדירות של העור
סקירותCutaneous Lymphoma & Rare Malignancies
לימפומה של תאי T עורית (CTCL): סקירה מקיפה 2026
סקירותCutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Comprehensive Review 2026
לימפומה עורית של תאי T - אבחון מוקדם
סקירותCutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL): Early Diagnosis
הפרעות לימפופרוליפרטיביות עוריות הקשורות בווירוסים
JAAD CMEViral-Induced Cutaneous Lymphoproliferative Disorders
לימפומות T-cell עוריות ראשוניות: אבחנה, דירוג, מעקב וטיפול
JAAD CMEPrimary Cutaneous T-Cell Lymphomas: Diagnosis, Staging, and Management
זמינות תרופות דרמטולוגיות בישראל: מדריך מעודכן 2026
מדריכים קלינייםDermatologic Drug Availability in Israel: 2026 Updated Guide
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il