טלאים, פאראפסוריאזיס, CTCL, parapsoriasis, MF, mycosis fungoides, large plaque, small plaque, לימפומה, ביופסיה
Parapsoriasis (Small and Large Plaque)
פאראפסוריאזיס
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פרפסוריאזיס (Parapsoriasis): קבוצת דרמטוזות כרוניות המתבטאות בטלאים מקשקשים. Small Plaque Parapsoriasis (SPP): טלאים מתחת ל-5 ס"מ, digitate dermatosis (צורת אצבעות), גו, מהלך שפיר, סיכון מינימלי ל-MF. Large Plaque Parapsoriasis (LPP): טלאים מעל 5 ס"מ, פויקילודרמטיים (אטרופיה, טלאנגיאקטזיות, דיספיגמנטציה), סיכון להתקדמות ל-MF של 10-35% לאורך שנים. Retiform parapsoriasis: מעשית MF מוקדמת.
מדד LPP: סיכון להתקדמות ל-MF כ-10% תוך 5 שנים ללא קלונליות, כ-35% אם TCR clonal. SPP: סיכון נמוך (מתחת ל-5%).
אבחנה מבדלת:
•Mycosis Fungoides: טלאים עם אטרופיה ופויקילודרמה באזורים מוגנים, ביופסיה עם epidermotropism
•פסוריאזיס (Psoriasis): רבדים מתוחמים עם קשקש כסוף עבה, אזורים אקסטנסוריים
•אקזמה נומולרית (Nummular Eczema): רבדים עגולים מגרדים, תגובה טובה לסטרואידים
•פטרת הגוף (Tinea Corporis): רובד טבעתי עם ניקוי מרכזי, בדיקת KOH חיובית
אנמנזה
פניה בשל טלאים אריתמיים מקשקשים כרוניים.
הופעה ומהלך: משך הנגעים (כרוני, חודשים-שנים), שינויים לאורך זמן (הגדלה, עיבוי, שינוי צבע).
תסמינים מקומיים: גרד (קל או נעדר), ללא כאב.
טריגרים והקשרים: ללא טריגרים ידועים.
תסמינים מערכתיים: ירידה במשקל, הזעות לילה, חום (שלילת לימפומה).
חשיפה: ללא.
בירור קודם: ביופסיות קודמות.
טיפול קודם: תגובה לטיפול קודם (סטרואידים מקומיים, פוטותרפיה).
בדיקה
Small Plaque Parapsoriasis (SPP)
-טלאים <5 ס"מ, דפוס digitiform על הגו. פרוגנוזה טובה.
Large Plaque Parapsoriasis (LPP)
-טלאים >5 ס"מ, אטרופיה ופויקילודרמה אפשריות. סיכון להתקדמות ל-MF.
סיכום
מתאים ל-Parapsoriasis (Small and Large Plaque).
הוסבר כי נדרש מעקב ביופסיות לשלילת התפתחות ל-Mycosis Fungoides.
המלצות
בירור
-ביופסיה להיסטופתולוגיה + אימונוהיסטוכימיה + TCR gene rearrangement (בדיקת קלונליות של קולטן תאי T) לשלילת MF (Mycosis Fungoides).
טיפול
-במקרה של SPP (Small Plaque Parapsoriasis): מעקב + סטרואידים טופיקלים (סיכון נמוך ל-MF). LPP (Large Plaque Parapsoriasis): פוטותרפיה מסוג NB-UVB כקו ראשון, PUVA במקרים עמידים. הימנעות מסטרואידים חזקים ממושכים.
מעקב
-בכל שינוי קליני (עיבוי, אינפילטרציה, הופעת נודולים): ביופסיה חוזרת.
-מעקב: ב-LPP חובה ביופסיות סריאליות כל 6-12 חודשים. TCR gene rearrangement חיובי (קלונליות) מגביר סיכון להתקדמות ל-MF.
-מעקב בעוד 3 חודשים.
מרשם
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) 0.1% Crm x2/d to affected areas - 1OP
-Referral Phototherapy NB-UVB x3/w (LPP) - referral
מקורות (3)
- Chairatchaneeboon M, Thanomkitti K, Kim EJ. Parapsoriasis-A Diagnosis with an Identity Crisis: A Narrative Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2022. DOI: 10.1007/s13555-022-00716-y. PMID: 35426607
- Parapsoriasis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 9.. . 2024
- Parapsoriasis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
פסוריאזיס: סקירה מקיפה
סקירותPsoriasis: A Comprehensive Review
מחלות פפולוסקוומיות: סקירה מקיפה
סקירותPapulosquamous Disorders: A Comprehensive Review
דוקרבציטיניב מול אפרמילאסט בפסוריאזיס
Journal ClubDeucravacitinib vs Apremilast for Psoriasis
בימקיזומאב מול סקוקינומאב בפסוריאזיס (BE RADIANT)
Journal ClubBimekizumab vs Secukinumab for Psoriasis (BE RADIANT)
טילדרקיזומאב לפסוריאזיס (מחקרי reSURFACE)
Journal ClubTildrakizumab for Psoriasis (reSURFACE Trials)
לימפומות T-cell עוריות ראשוניות: אבחנה, דירוג, מעקב וטיפול
JAAD CMEPrimary Cutaneous T-Cell Lymphomas: Diagnosis, Staging, and Management
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il