הקדמה
המחלות הפפולוסקוומיות (Papulosquamous Disorders) מהוות קבוצה הטרוגנית של מחלות עור המאופיינות בפפולות ופלאקים עם קשקשת. קבוצה זו כוללת מגוון רחב של אבחנות שנעות ממצבים שפירים ועצמוניים (כמו Pityriasis Rosea) ועד מצבים כרוניים עם פוטנציאל ממאיר (כמו Parapsoriasis). האבחנה המבדלת בתוך הקבוצה מהווה אתגר קליני, ונדרשת הכרות מעמיקה עם המאפיינים הייחודיים של כל מחלה.
Pityriasis Rosea
אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
Pityriasis Rosea (PR) היא מחלה דלקתית חריפה ועצמונית, שכיחה יותר בגילאי 10-35, עם שיא בעונות המעבר (אביב, סתיו). שכיחות שנתית מוערכת ב-0.5-2% מביקורים דרמטולוגיים. הראיות מצביעות על קשר אטיולוגי ל-HHV-6 ו-HHV-7 (reactivation), אם כי הוויכוח טרם הוכרע.
תמונה קלינית
- Herald Patch (Mother Patch): פלאק אובלי בודד בקוטר 2-5 ס"מ עם collarette scale, מופיע 1-2 שבועות לפני הפריחה המפושטת
- פריחה שניונית: פפולות ופלאקים אובליים קטנים (0.5-1.5 ס"מ) בדפוס Christmas Tree לאורך Langer lines על הגו
- וריאנטים אטיפיים: inverse (קפלים), vesicular, purpuric, urticarial, papular (שכיח יותר בילדים ובעור כהה)
אבחנה מבדלת
| מאפיין | Pityriasis Rosea | סיפיליס שניוני | Tinea Corporis | Guttate Psoriasis |
|---|---|---|---|---|
| Herald Patch | + | - | - | - |
| דפוס | Christmas tree | מפושט + כפות | טבעתי | טיפות מפושטות |
| כפות ידיים/רגליים | - | + | - | - |
| KOH | - | - | + (הייפות) | - |
| סרולוגיה | - | RPR/VDRL + | - | ASO אפשרי |
טיפול
- מהלך עצמוני תוך 6-8 שבועות ברוב המקרים
- גרד: סטרואידים מקומיים בעוצמה בינונית, אנטיהיסטמינים
- UVB צרפס: עשוי לקצר את משך המחלה אם ניתן בשבועיים הראשונים
- Acyclovir: מחקרים קטנים הראו תועלת במתן מוקדם (800mg x5/day למשך שבוע), אך הנתונים לא חד-משמעיים
> פרל קליני: PR-like eruption שכיח כתופעת לוואי של תרופות (במיוחד ACE inhibitors, Metronidazole, Barbiturates). בניגוד ל-PR קלאסי, הפריחה התרופתית נוטה להיות סימטרית יותר, מגרדת יותר, וללא Herald Patch ברור.
Lichen Planus (LP) ווריאנטים
פתוגנזה
LP היא מחלה אוטואימונית T-cell מדיאטד המכוונת נגד keratinocytes בזאליים. ממצא היסטופתולוגי אופייני כולל interface dermatitis, band-like lymphocytic infiltrate, civatte bodies ו-Max Joseph spaces. קשר מתועד עם HCV (במיוחד באגן הים התיכון).
LP קלאסי - כלל 5 P's
Pruritic, Purple, Polygonal, Planar Papules - פפולות סגולות מבריקות, שטוחות, עם Wickham striae (רשת לבנבנה בדרמוסקופיה). פיזור אופייני: שורשי כפיפה, שורשי כף היד, קרסוליים.
וריאנטים עיקריים
- Hypertrophic LP: פלאקים עבים verruקיים על השוקיים; עמיד לטיפול, סיכון ל-SCC ב-lesions ארוכות שנים
- Oral LP: erosive (שחיקות כואבות על הלשון/buccal mucosa), reticular (Wickham striae), atrophic; סיכון מוגבר ל-SCC (1-5% ב-erosive LP)
- Lichen Planopilaris (LPP): alopecia cicatriciale עם perifollicular erythema ו-scaling; וריאנט Frontal Fibrosing Alopecia (FFA) בנשים פוסט-מנופאוזליות
- LP Pigmentosus: היפרפיגמנטציה diffuse בפנים ובצוואר, שכיח יותר בפוטוטיפ III-V
- Nail LP: thinning, ridging, pterygium (חשוב: twenty-nail dystrophy עשוי להיות ביטוי יחיד)
טיפול
| חומרה | טיפול |
|---|---|
| מקומי קל | Clobetasol 0.05% ointment, Tacrolimus 0.1% |
| מקומי נרחב | NBUVB, PUVA |
| סיסטמי | Acitretin 30mg/day, Methotrexate 15-20mg/week |
| Oral erosive | Tacrolimus 0.1% oral, Dexamethasone oral rinse, Mycophenolate |
Pityriasis Rubra Pilaris (PRP)
סיווג Griffiths
| סוג | גיל | מאפיינים | פרוגנוזה |
|---|---|---|---|
| Type I (Classic adult) | מבוגרים | Cephalocaudal spread, islands of sparing, PPK | רמיסיה ב-80% תוך 3 שנים |
| Type II (Atypical adult) | מבוגרים | Ichthyosiform, alopecia, eczematous | כרוני |
| Type III (Classic juvenile) | 5-10 | דומה ל-Type I | רמיסיה תוך 1-2 שנים |
| Type IV (Circumscribed juvenile) | ילדים | מוגבל למרפקים וברכיים | כרוני |
| Type V (Atypical juvenile) | ילדות מוקדמת | Scleroderma-like, familial | כרוני |
| Type VI | HIV | HIV-associated, עמיד | תלוי ב-ART |
תמונה קלינית
- פלאקים כתומים-אדומים (salmon-colored) עם islands of sparing
- Follicular keratotic papules ("nutmeg grater") על גב הידיים
- Palmoplantar keratoderma עם גוון כתום-צהבהב (waxy)
- עלול להתקדם לאריתרודרמה
טיפול
- קו ראשון: Acitretin 0.5-1 mg/kg/day (התייצבות תוך 3-6 חודשים)
- קו שני: Methotrexate 15-25mg/week, Cyclosporine
- ביולוגיים: TNF-alpha inhibitors (Infliximab, Adalimumab) ו-IL-17 inhibitors הראו תוצאות מבטיחות בדיווחי מקרים וסדרות
> פרל קליני: PRP Type I יכול לחקות פסוריאזיס אריתרודרמי. המפתח לאבחנה הוא islands of sparing, follicular keratotic papules וקרטודרמה כתומה. ביופסיה מראה checkerboard pattern של alternating ortho- and parakeratosis.
Parapsoriasis
Small Plaque Parapsoriasis (SPP)
- כתמים עגולים/אובליים <5 ס"מ, מעט קשקשתיים, על הגו
- Digitate dermatosis (finger-like patches) לאורך צלעות
- פרוגנוזה טובה, סיכון מזערי לטרנספורמציה ל-CTCL
- טיפול: פוטותרפיה (NBUVB), סטרואידים מקומיים
Large Plaque Parapsoriasis (LPP)
- פלאקים >5 ס"מ (לעתים >10 ס"מ), עם atrophy ו-poikiloderma
- מיקום: ישבן, ירכיים, גו
- סיכון לטרנספורמציה ל-Mycosis Fungoides ב-10-35% מהמקרים
- נדרשות ביופסיות חוזרות ומעקב אונקולוגי
- טיפול: NBUVB, PUVA, סטרואידים חזקים מקומית
> פרל קליני: כל large plaque parapsoriasis דורשת ביופסיה (ולעתים ביופסיות מרובות) עם TCR gene rearrangement study לשלילת early-stage MF. אם יש poikiloderma, הסיכון לטרנספורמציה גבוה יותר.
Pityriasis Lichenoides
Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta (PLEVA)
- התפרצות חריפה של פפולות נמקיות-המורגיות על הגו והגפיים
- Mucha-Habermann disease - וריאנט חמור (febrile ulceronecrotic) עם סיכון חיים
- היסטופתולוגיה: wedge-shaped lymphocytic infiltrate, interface dermatitis, RBC extravasation
Pityriasis Lichenoides Chronica (PLC)
- פפולות חומות-אדמדמות עם mica-like scale (wafer-thin)
- מהלך כרוני-הישנותי, חודשים עד שנים
- שכיח יותר בילדים ומבוגרים צעירים
טיפול
| PLEVA | PLC |
|---|---|
| Erythromycin / Tetracycline | NBUVB |
| NBUVB / PUVA | סטרואידים מקומיים |
| Methotrexate (חמור) | Erythromycin (ילדים) |
| Dapsone | Methotrexate (עמיד) |
🇮🇱 שיקולים ייחודיים בישראל
★ מסרים עיקריים
📖 מקורות נבחרים
- 1Drago F et al. Pityriasis rosea: an update with a critical appraisal of its possible herpesviral etiology. J Am Acad Dermatol 2009;61:303-318.
- 2Chuh A et al. Interventions for pityriasis rosea. Cochrane Database Syst Rev 2007;(2):CD005068.
- 3Le Cleach L, Chosidow O. Clinical practice. Lichen planus. N Engl J Med 2012;366:723-732.
- 4Gorouhi F et al. Cutaneous and mucosal lichen planus: a comprehensive review of clinical subtypes, risk factors, diagnosis, and prognosis. ScientificWorldJournal 2014;2014:742826.
- 5Aldeen T et al. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 2016;74:989-999.
- 6Eastham AB et al. Pityriasis rubra pilaris: a review and update on treatment. Dermatol Clin 2024;42:79-88.
- 7Väkevä L et al. Large plaque parapsoriasis and early mycosis fungoides: towards a unified diagnostic approach. J Eur Acad Dermatol Venereol 2023;37:1306-1315.
- 8Bowers S et al. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol 2006;55:557-572.
- 9Fernandes NF et al. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a disease spectrum. Int J Dermatol 2010;49:257-261.
- 10Kempf W et al. Pityriasis lichenoides: molecular and immunopathologic findings. Arch Dermatol 2012;148:1426-1428.