פפולות, PLEVA, PLC, pityriasis lichenoides, acute, chronic, Mucha-Habermann, ילדים, פריחה חולפת, פפולות נקרוטיות
Pityriasis Lichenoides (PLEVA / PLC)
פיטיריאזיס ליכנואידס (PLEVA / PLC)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פיטיריאזיס ליכנואידס (PLEVA / PLC) (Pityriasis Lichenoides): ספקטרום הכולל צורה חריפה (PLEVA, מחלת Mucha-Habermann) וכרונית (PLC). PLEVA: פפולות נקרוטיות עם קראסט. PLC: פפולות חומות-אדומות עם קשקוש. שכיח יותר בילדים ומבוגרים צעירים.
צורת FUMHD (Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann Disease): variant חמור עם חום גבוה, נמק עורי נרחב, מעורבות מערכתית. תמותה גבוהה ללא טיפול. טיפול: MTX תוך ורידי, Cyclosporine, IVIg, סטרואידים סיסטמיים. אשפוז במרכז כוויות.
אבחנה מבדלת:
•פסוריאזיס טיפתית (Guttate Psoriasis): פפולות עם קשקש כסוף, קשר לזיהום סטרפטוקוקלי
•Lymphomatoid Papulosis: פפולות נקרוטיות חוזרות, CD30 חיובי
•Varicella: ווזיקולות בשלבים שונים, חום
•Secondary Syphilis: פפולות בכפות, סרולוגיה חיובית
אנמנזה
פניה בשל תפרחת פפולרית חוזרת.
הופעה ומהלך: משך התפרחת, אופי המהלך (התקפי/כרוני), פולימורפיזם (נגעים בשלבים שונים).
תסמינים מקומיים: גרד (קל), כאב, קראסטים וארוזיות.
טריגרים והקשרים: זיהום קודם, שינוי עונתי.
תסמינים מערכתיים: חום, חולשה (בעיקר ב-PLEVA), ירידה במשקל.
חשיפה: ללא.
בירור קודם: ביופסיה קודמת.
טיפול קודם: תגובה לטיפול קודם.
בדיקה
PLEVA (Mucha-Habermann)
-פפולות עם נמק מרכזי, קרסטות, אפשריות שלפוחיות המוראגיות וכיבים. חריפה.
PLC (כרונית)
-פפולות חומות-אדמדמות עם קשקש דמוי מיקה (mica-like scale), שטוחות יותר. מהלך כרוני-הישנותי.
סיכום
מתאים ל-Pityriasis Lichenoides.
הוסבר כי מדובר בתפרחת דלקתית כרונית שלרוב מגיבה לטיפול.
המלצות
בירור
-ביופסיה לשלילת LyP (Lymphomatoid Papulosis) ו-MF (Mycosis Fungoides).
טיפול
-סטרואידים טופיקלים.
-אנטיביוטיקה (קו 1 לילדים ומבוגרים): Erythromycin במינון 250 מ"ג 4 פעמים ביום (מועדף בילדים מתחת לגיל 9) או Doxycycline במינון 100 מ"ג פעמיים ביום, למשך מספר חודשים עם ירידה הדרגתית.
-במחלה נרחבת/עמידה: פוטותרפיה מסוג NB-UVB. MTX (מתוטרקסט) 2.5-5 מ"ג לשבוע (מינון נמוך מספיק).
מעקב
-מעקב בעוד חודש.
מרשם
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) 0.1% Crm x2/d to affected areas - 1OP
-PO ERYTHROMYCIN (Acnetrim) 250 mg x4/d (or Doxycycline 100 mg x2/d) for 4-6 weeks
-PO MTX 5-15 mg/week (refractory PLEVA) - 1OP
-Referral Phototherapy NB-UVB x3/w (widespread) - referral
כלים רלוונטיים
השוואת ביולוגיים
תרופות הדורשות אישור מקדים
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
מקורות (3)
- Bellinato F, Maurelli M, Gisondi P, Girolomoni G. A systematic review of treatments for pityriasis lichenoides. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019. DOI: 10.1111/jdv.15813. PMID: 31318465
- Pityriasis Lichenoides. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 9.. . 2024
- Pityriasis Lichenoides. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il