PRP, קשקשים כתומים, pityriasis rubra pilaris, פפולות, nappes claires, islands of sparing, אריתרודרמיה, רטינואיד, קרטוטי, פיטיריאזיס רוברה פילריס
Pityriasis Rubra Pilaris (PRP)
פיטיריאזיס רוברה פילריס
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פיטיריאזיס רוברה פילריס (Pityriasis Rubra Pilaris): דרמטוזה פפולוסקוואמוזית נדירה המתבטאת ברבדים אריתמיים כתומים המתמזגים עם "איים" של עור תקין (איי חסכון (islands of sparing)) וקרטודרמה פלמופלנטרית כתומה.
ביופסיה: אורתוקרטוזיס ופאראקרטוזיס מתחלפים (תבנית שחמט), אקנתוזיס, פקקים פוליקולריים.
סיווג לפי Griffiths (6 סוגים):
• Type I (קלאסי מבוגרים, 55%): התפשטות צפלוקאודלית, nappes claires, רמיסיה ספונטנית ב-80% תוך 3 שנים
• Type II (אטיפי מבוגרים): תכונות איכטיוזיפורמיות ואקזמטיות, כרוני
• Type III (קלאסי ילדים): כמו Type I, בילדים
• Type IV (מוגבל ילדים): מרפקים+ברכיים
• Type V (אטיפי ילדים): דמוי סקלרודרמה
• Type VI: קשור ל-HIV
עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 9): PRP: Acitretin קו ראשון (0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום). Methotrexate כחלופה. ביולוגיים (Anti-TNF, Anti-IL-17) למקרים עמידים. Type VI (HIV-associated) מגיב ל-HAART.
אבחנה מבדלת:
•פסוריאזיס (Psoriasis): קשקש כסוף, ללא איי חסכון (islands of sparing), ללא קרטודרמה כתומה
•דרמטיטיס סבוריאית (Seborrheic Dermatitis): מוגבל לאזורים סבוראיים, קשקש שומני
•Mycosis Fungoides: טלאים באזורים מוגנים משמש, ביופסיה אבחנתית
•Ichthyosis Vulgaris: קשקשים עדינים על הגפיים, ללא אריתמה ניכרת
אנמנזה
פניה בשל פריחה כתומה-אדומה מפושטת עם קשקשת.
הופעה ומהלך: מועד הופעה, כיוון התפשטות (מהראש כלפי מטה?), קצב ההתקדמות.
תסמינים מקומיים: גרד, צריבה, עיבוי עור כפות הידיים וכפות הרגליים.
טריגרים והקשרים: שינוי תרופתי אחרון.
תסמינים מערכתיים: כאבי פרקים, חום, חולשה.
חשיפה: רקע משפחתי של פסוריאזיס או PRP.
בירור קודם: ביופסיה קודמת.
טיפול קודם: תגובה לטיפול קודם.
בדיקה
רבדים אריתמיים כתומים מתמזגים עם "איים" של עור תקין (nappes claires / איי חסכון (islands of sparing)). פפולות פוליקולריות קראטוטיות. Keratoderma פלמופלנטרי כתום ("waxy"). קשקש בקרקפת.
סיכום
מתאים ל-Pityriasis Rubra Pilaris.
הוסבר כי מדובר במחלה נדירה הדורשת ביופסיה לאישור וטיפול סיסטמי.
המלצות
בירור
-ביופסיה לאישור אבחנה.
טיפול
-טיפול קו ראשון: Acitretin במינון 25-50 מ"ג ליום (אסור בהריון ו-3 שנים אחרי). לחלופין: Isotretinoin במינון 1-1.5 מ"ג לק"ג ליום (שיפור משמעותי תוך 3-6 חודשים). טיפול מקומי: שימון גוף מלא, קרם Urea 10% לכפות.
-תכשיר MTX (מתוטרקסט) 10-25 מ"ג לשבוע (תגובה תוך 3-6 חודשים).
-במקרים קשים: שילוב MTX + Acitretin (זהירות: רעילות כבדית).
-ביולוגיים: Anti-TNF (Infliximab), Anti-IL17 (Secukinumab), Anti-IL23 (Ustekinumab).
מעקב
-מעקב בעוד חודש.
מרשם
-PO ACITRETIN (Neotigason) 25 mg x1/d (titrate up to 50 mg/d) - 1OP
-Topical UREA 10% Crm x1/d to palms/soles - 1OP
-PO MTX 10-25 mg/week + Folic acid 5 mg (day after MTX) - 1OP
כלים רלוונטיים
לוח ניטור מעבדתי
תרופות הדורשות ניטור מעבדתי
כלי עזר נוספים
מקורות (3)
- Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: a systematic review. Eur J Dermatol. 2019. DOI: 10.1684/ejd.2019.3641. PMID: 31789274
- Pityriasis Rubra Pilaris. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 9.. . 2024
- Pityriasis Rubra Pilaris. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
מאמרים קשורים
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il