חום ופריחה, בצקת פנים, אאוזינופיליה, תגובת תרופה, DRESS, drug reaction, כבד, תירואיד, לימפאדנופתיה, HHV6, carbamazepine
Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS)
תגובת תרופה עם אאוזינופיליה (DRESS)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
תגובת תרופה עם אאוזינופיליה ותסמינים מערכתיים (DRESS) - תגובה חמורה לתרופה המאופיינת בתפרחת מפושטת, חום, לימפאדנופתיה, אאוזינופיליה ומעורבות איברים פנימיים (בעיקר כבד). מופיעה 2-8 שבועות מהתחלת התרופה. טריגרים שכיחים: אנטי-קונבולסנטים ארומטיים (Carbamazepine, Phenytoin, Lamotrigine), אלופורינול, סולפונאמידים, מינוציקלין.
אבחנה מבדלת:
•פריחת תרופות מורביליפורמית (Morbilliform Drug Eruption): הופעה תוך 1-2 שבועות, ללא מעורבות איברים, ללא אאוזינופיליה בולטת, ללא לימפאדנופתיה
•אריתרודרמה ממקור אחר (Erythroderma): פסוריאזיס, אקזמה, לימפומה עורית של תאי טי (CTCL) - ללא אאוזינופיליה ומעורבות כבדית
•זיהום ויראלי חריף (נגיף אפשטיין-בר (EBV), ציטומגלווירוס (CMV)): לימפאדנופתיה ופריחה דומה, אך ללא קשר לתרופה חדשה, סרולוגיה חיובית
•מחלת Still (Adult Onset Still Disease): חום, פריחה סלמונית חולפת, ארתרלגיות, פריטין גבוה מאוד
אנמנזה
הופעה ומהלך: רשימת תרופות מלאה כולל תזמון (2-8 שבועות מהתחלת התרופה).
תסמינים מקומיים: ללא.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: חום גבוה. בצקת פנים. כאב בטן (מעורבות כבד). כאבי פרקים. לימפאדנופתיה.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
חום ≥38.5°C. בצקת פנים. לימפאדנופתיה (≥2 אזורים, >1 ס"מ). תפרחת מקולופפולרית מפושטת (>50% שטח גוף (BSA)), לעיתים עם בצקה, אינפילטרציה, פורפורה או קשקוש. ללא נשל עורי. ללא ניקולסקי.
סיכום
מתאים ל-Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms - תגובת תרופה עם אאוזינופיליה ותסמינים מערכתיים (DRESS).
הוסבר כי מדובר בתגובה חמורה לתרופה עם מעורבות מערכתית הדורשת אשפוז ומעקב.
המלצות
בירור
-הפסקה מיידית של התרופה החשודה!
-מעבדה מיידית: ס"ד עם דיפרנציאל (אאוזינופיליה, לימפוציטים אטיפיים), כימיה מלאה כולל תפקודי כבד וכליות, ליפאז, קריאטין פוספוקינאז (CPK), טרופונין, תפקודי קרישה, תפקודי תריס.
-הפניה לאשפוז במעורבות סיסטמית.
טיפול
-טיפול: Prednisone במינון 1-2 מ"ג לק"ג ליום עם ירידה איטית לאורך 8-12 שבועות (ירידה מהירה = הישנות!). Cyclosporine במקרים עמידים.
מעקב
-מעקב הדוק של תפקודי כבד (מעורבות שכיחה ביותר). ניקוד RegiSCAR לאישור אבחנה. בדיקת נגיף הרפס אנושי (HHV)-6 reactivation (תגובת שרשרת פולימראז (PCR)): חיובית לאבחנה ולמהלך.
-מעקב בעוד 48-72 שעות עם תוצאות מעבדה.
-מעקב ארוך טווח: תפקודי תריס (TSH) כל 3 חודשים למשך שנה (תירואידיטיס אוטואימונית מאוחרת). תפקודי כליות כל 3-6 חודשים. גלוקוזה (סכרת מאוחרת ל-תגובת תרופה עם אאוזינופיליה ותסמינים מערכתיים (DRESS)).
מרשם
-PO PREDNISONE 1 mg/kg/d with slow taper over 6-8 weeks - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (steroid-refractory) - 1OP
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) 0.1% Crm x2/d to affected areas - 1OP
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (3)
- Drug Reactions - DRESS. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 21.. . 2024
- Awad A, Goh MS, Trubiano JA. Drug Reaction With Eosinophilia and Systemic Symptoms: A Systematic Review. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023. DOI: 10.1016/j.jaip.2023.02.035. PMID: 36893848
- Sharifzadeh S, Mohammadpour AH, Tavanaee A, Elyasi S. Antibacterial antibiotic-induced drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome: a literature review. Eur J Clin Pharmacol. 2021. DOI: 10.1007/s00228-020-03005-9. PMID: 33025080
מאמרים קשורים
פריחות תרופתיות: סקירה מקיפה
סקירותDrug Eruptions: A Comprehensive Review
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון / נמק אפידרמלי טוקסי (SJS/TEN): סקירה מקיפה
סקירותStevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis: A Comprehensive Review
תגובות תרופתיות בדרמטולוגיה: סקירה מקיפה
סקירותDrug Reactions in Dermatology: Comprehensive Review
תגובת תרופה עם אאוזינופיליה ומעורבות סיסטמית (DRESS/DIHS): אבחנה, טיפול ותוצאות ארוכות טווח
JAAD CMEDrug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS/DIHS): Diagnosis, Management and Long-term Sequelae
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il