פוסטולות, חום ופריחה, תגובת תרופה, AGEP, פוסטולות סטריליות, חום, neutrophilic, אנטיביוטיקה, תרופה, acute
Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP)
פריחת פוסטולות חריפה מוכללת (AGEP)
ד"ר יהונתן קפלן, מומחה ברפואת עורד"ר י. קפלן·
מבוא
פוסטולוזיס אקסנתמטית חריפה מוכללת (AGEP) - תפרחת פוסטולורית נויטרופילית המייצגת תגובה לתרופה (ב-90%) עם הופעה מהירה (פחות מ-4 ימים). טריגרים שכיחים: חוסמי תעלות סידן (CCB) ואנטיביוטיקות. התפרחת מחלימה תוך 1-2 שבועות עם דהסקוומציה שטחית.
ניקוד EuroSCAR (European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions to Drugs) לאישור אבחנה: פוסטולות (subcorneal/intraepidermal, לא פוליקולריות), הופעה תוך פחות מ-4 ימים מתרופה, החלמה תוך פחות מ-15 ימים, חום מעל 38 מעלות, נויטרופיליה מעל 7000.
אבחנה מבדלת:
•פסוריאזיס פוסטולרית כללית (GPP) (פסוריאזיס פוסטולרית מוכללת): היסטוריה של פסוריאזיס, מוטציות אינטרלויקין (IL)-36 (אינטרלויקין 36), מהלך כרוני חוזר. AGEP: תרופתי, חריף, חולף ספונטנית. Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosis): פוסטולות טבעתיות חוזרות, רפות. בדיקת Patch testing 6 שבועות לאחר החלמה: רגישות כ-60% ב-AGEP.
•תגובה תרופתית פוסטולרית (Pustular Drug Eruption): אין הפרדה מ-AGEP בקלות, ציר זמן דומה, היסטופתולוגיה מבדילה
•תגובת תרופה עם אאוזינופיליה ותסמינים מערכתיים (DRESS) (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms): מעורבות מערכתית בולטת (כבד, כליות), אאוזינופיליה, ציר זמן 2-8 שבועות (ארוך מ-AGEP)
אנמנזה
הופעה ומהלך: רשימת תרופות מלאה כולל תזמון (תגובה תוך <4 ימים מהתחלת התרופה). מהלך מהיר - התפשטות תוך שעות.
תסמינים מקומיים: גרד או כאב בעור.
טריגרים והקשרים: לא דווח.
תסמינים מערכתיים: חום גבוה.
חשיפה: לא דווח.
בירור קודם: לא דווח.
טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
חום. תפרחת עם פרדיליקציה לפנים ואזורי קפלים - פוסטולות סטריליות זעירות (<5 מ"מ) בפיזור לא-פוליקולרי על רקע שטחים אריתמיים בצקתיים. בצקת של הפנים והידיים. ניקולסקי שלילי. בדיקת ריריות.
סיכום
מתאים ל-פוסטולוזיס אקסנתמטית כללית חריפה (AGEP).
הוסבר כי מדובר בתגובה חריפה לתרופה הצפויה לחלוף תוך 1-2 שבועות מהפסקת התרופה.
המלצות
בירור
-חשד ל-פוסטולוזיס אקסנתמטית כללית חריפה (AGEP):
-1. הפסקה מיידית של כל תרופה חשודה (latency: 1-5 ימים ברוב המקרים)
-2. בירור: ספירת דם (CBC) + diff (נויטרופיליה), חלבון תגובתי סי (CRP), כימיה כללית, תפקודי כבד וכליות
-3. ביופסיית עור: פוסטולות תת-קרניות, בצקת דרמלית, נויטרופילים
-4. EuroSCAR validation score: morphology + course + histology
-5. DDx: פסוריאזיס פוסטולרי (היסטוריה של פסוריאזיס?), תסמונת עור קלוף סטפילוקוקלית (SSSS) (ילדים), infected eczema
-7. צפי: ריפוי תוך 1-2 שבועות מהפסקת התרופה
-8. מעקב: patch test אחרי 6 שבועות לזיהוי התרופה
טיפול
-סטרואידים טופיקליים, מקרים חמורים - prednisone 0.5-1mg/kg קצר
-הפסקת התרופה החשודה. טיפול מקומי בסטרואידים.
-תרופות שכיחות: Aminopenicillins, Quinolones, הידרוקסיכלורוקין (HCQ), Sulfonamides, Diltiazem, Terbinafine.
-התפרחת צפויה לחלוף תוך 1-2 שבועות.
מעקב
-מעקב מעבדתי: ס"ד (לויקוציטוזיס עם נויטרופיליה), כימיה כולל תפקודי כבד וכליות, סידן. שלילת מעורבות סיסטמית (כבד, כליות, ריאות). שלילת זיהום (תרביות).
-מעקב בעוד שבוע.
מרשם
-Topical BETAMETHASONE VALERATE (Betacorten) 0.1% Crm x2/d to affected areas - 1OP
-PO PREDNISONE 40 mg x1/d for 5 days (if severe) - 1OP
מדריכים קליניים קשורים
מקורות (4)
- Drug Reactions - AGEP. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 21.. . 2024
- Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 10th ed. McGraw-Hill; 2023.. . 2023
- Parisi R, Shah H, Navarini AA, et al.. Acute Generalized Exanthematous Pustulosis: Clinical Features, Differential Diagnosis, and Management. Am J Clin Dermatol. 2023. DOI: 10.1007/s40257-023-00779-3. PMID: 37156992
- Tetart F, Walsh S, Milpied B, et al.. Acute generalized exanthematous pustulosis: European expert consensus for diagnosis and management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024. DOI: 10.1111/jdv.20232. PMID: 39023187
מאמרים קשורים
פריחות תרופתיות: סקירה מקיפה
סקירותDrug Eruptions: A Comprehensive Review
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון / נמק אפידרמלי טוקסי (SJS/TEN): סקירה מקיפה
סקירותStevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis: A Comprehensive Review
תגובות תרופתיות בדרמטולוגיה: סקירה מקיפה
סקירותDrug Reactions in Dermatology: Comprehensive Review
Deep Dive
י"ק
ד"ר יהונתן קפלן
מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).
קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il