דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
אריתרודרמה, דרמטיטיס אקספוליאטיבית, erythroderma, exfoliative dermatitis, Sezary, סזרי, CTCL, אדמומיות מפושטת, BSA 90, חירום, אדמומיות כללית

Erythroderma

אריתרודרמה

ד"ר י. קפלן·

מבוא
אריתרודרמה (מעל 90% שטח גוף (BSA)) היא תסמונת קלינית מאיימת חיים. האטיולוגיות העיקריות: החמרת דרמטוזיס קיימת (פסוריאזיס, אקזמה) בכ-50%, תרופות בכ-20%, לימפומה עורית של תאי לימפומה עורית של תאי טי (CTCL) ובעיקר תסמונת Sezary בכ-10%, ואידיופתית בכ-20%. הבחנה קלינית בין האטיולוגיות מבוססת על רמזים חשובים: אריתרודרמה פסוריאטית מאופיינת באנמנזה של פסוריאזיס, שקעורי ציפורניים (nail pitting), קשקש כסוף עבה, ומעורבות קפלים. אריתרודרמה אקזמטית מאופיינת בגרד מובהק, אנמנזה אישית/משפחתית של אטופיה, ליכניפיקציה, ו-IgE מוגבר. אריתרודרמה תרופתית מזוהה לפי ציר הזמן (2-6 שבועות מתחילת תרופה חדשה), אאוזינופיליה, ותפרחת מורבילפורמית קודמת. תסמונת לימפומה עורית של תאי טי (CTCL) מאופיינת בגרד עז עקשני, לימפאדנופתיה, סדקים (fissures) בכפות ידיים/רגליים, facies leonina, ואלופציה. בירור CTCL/Sezary: Flow cytometry (יחס CD4/CD8 מעל 10, איבוד CD26/CD7), ספירת תאי Sezary בדם היקפי (מעל 1000/מ"ל), ובדיקת שחזור גנים של קולטן תאי T (שינוי קולטן תאי טי (TCR) gene rearrangement) בדם ובעור. עדכון (Bolognia 5th ed, 2024, Ch 10): אריתרודרמה: בירור שיטתי חובה (ביופסיה, flow cytometry, טומוגרפיה ממוחשבת (CT)). גורמים שכיחים: פסוריאזיס (23%), אקזמה (20%), תגובת תרופה (15%), CTCL (5%). טיפול תומך: שימון, איזון חום ונוזלים. טיפול ספציפי לפי הגורם.
אבחנה מבדלת:
•Psoriasis erythrodermic: אנמנזה של פסוריאזיס, שקעורי ציפורניים, קשקש כסוף
•Drug reaction: ציר זמן תרופתי מתאים, תחילה מורבילפורמית
•Sezary syndrome: גרד עז, לימפאדנופתיה, תאי Sezary בדם היקפי
•Pityriasis rubra pilaris: islands of sparing, קרטודרמה כתומה
אנמנזה
הופעה ומהלך: פניה בשל אדמומיות מפושטת בכל הגוף עם קילוף נרחב. המצב החל לפני מספר ימים עד שבועות, עם התפשטות מהירה של אריתמה וקשקש לכל שטח הגוף. רקע ידוע של דרמטוזה כרונית (פסוריאזיס / אקזמה) שהחמירה. תסמינים מקומיים: גרד עז ומפושט, המפריע משמעותית לשינה ולתפקוד. טריגרים והקשרים: יש לברר תרופות חדשות שהוחלו או תרופות קבועות שהופסקו לאחרונה (במיוחד סטרואידים סיסטמיים). תסמינים מערכתיים: צמרמורות, תחושת קור, תחושת חולי כללית. ללא ירידה במשקל (לשלילת ממאירות). חשיפה: ללא רקע ידוע של ממאירות המטולוגית. בירור קודם: לא דווח. טיפול קודם: לא דווח.
בדיקה
אריתמה מפושטת >90% שטח גוף (BSA) עם קשקש דיפוזי. בצקת פריפרית. חום/היפותרמיה. לימפדנופתיה. בדיקת ציפורניים - שינויים אופייניים למחלה בסיסית.
סיכום
מתאים ל-Erythroderma. הוסבר כי מדובר במצב חירום דרמטולוגי הדורש אשפוז ובירור אטיולוגי.
המלצות
בירור
-בירור מיידי: אשפוז להערכה, מאזן נוזלים, תפקודי כבד וכליה, אלקטרוליטים. תפקודי כבד + בילירובין (שלילת תגובת תרופה עם אאוזינופיליה ותסמינים מערכתיים (DRESS)/תסמונת רגישות-יתר מושרת תרופתית (DIHS)).
-מעבדה: ספירת דם + אאוזינופילים, שקיעה, ביוכימיה, לקטט דהידרוגנאז (LDH), Flow cytometry (CD4/CD8 ratio, CD4+CD26-CD7-), ספירת תאי Sezary בדם היקפי, שינוי קולטן תאי טי (TCR) gene rearrangement בדם. IgE (מוגבר באטופיה).
-ביופסיה: ביופסיית עור (ייתכן שתידרש חזרה עד x3 לאבחנה, בעיקר בחשד לימפומה עורית של תאי טי (CTCL)). ביופסיית בלוטת לימפה (במידה ומוגדלת). טומוגרפיה ממוחשבת (CT) חזה/בטן/אגן (שלילת לימפומה מערכתית).
טיפול
-סקירת תרופתית מדוקדקת. תרופות מעוררות אריתרודרמה נפוצות: Allopurinol, beta-lactams, Carbamazepine, Phenytoin, Sulfonamides, checkpoint inhibitors, הידרוקסיכלורוקין (HCQ), Isotretinoin, Lithium.
-טיפול תומך: לחות גוף כגון קרם Cetomacrogol + חבישות רטובות (wet wraps). סטרואידים טופיקליים בעוצמה בינונית לגוף (זהירות: ספיגה מוגברת!). בקרת חום ונוזלים.
-טיפול ממוקד לפי אטיולוגיה: תרופתי/אידיופתי: Prednisone במינון 1-2 מ"ג לק"ג ליום. מקרים עקשניים: Cyclosporine במינון 5 מ"ג לק"ג ליום עם ניטור תפקודי כליה.
מעקב
-מעקב צמוד באשפוז או בקליניקה. בהעדר אבחנה ברורה יש לשקול ביופסיה חוזרת.
מרשם
-Topical CETOMACROGOL Crm full body emollient - 2OP
-PO PREDNISONE 1-2 mg/kg/d (drug reaction/idiopathic) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE (Sandimmun Neoral) 5 mg/kg/d (refractory cases, taper gradually) - 1OP

כלים רלוונטיים

מחשבוני ציונים רלוונטיים

BSA

כלי עזר נוספים

חיפוש תרופותאינטראקציות תרופתיות

מדריכים קליניים קשורים

דפוסי תגובה היסטולוגיים בדרמטופתולוגיה
מקורות (3)
  1. Erythroderma. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024:Ch. 10.. . 2024
  2. Tso S, Satchwell F, Moiz H, et al.. Erythroderma (exfoliative dermatitis). Part 1: underlying causes, clinical presentation and pathogenesis. Clin Exp Dermatol. 2021. DOI: 10.1111/ced.14625. PMID: 33639006
  3. Pal S, Haroon TS. Erythroderma: A Clinical and Etiological Study of 103 Patients. J Dermatol Case Rep. 2005. PMID: 16888338

מאמרים קשורים

פריחות תרופתיות: סקירה מקיפה

סקירות

Drug Eruptions: A Comprehensive Review

תגובות תרופתיות בדרמטולוגיה: סקירה מקיפה

סקירות

Drug Reactions in Dermatology: Comprehensive Review

רעילות דרמטולוגית של מעכבי Checkpoint חיסוניים

Game Changers

Checkpoint Inhibitor Dermatology Toxicities

Deep Dive

תגובות עוריות לתרופות 2026: מזיהוי מהיר לטיפול נכון

Drug Eruptions 2026: From Rapid Recognition to Correct Management

J Am Acad Dermatol

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

קפלן דרמטולוגיה — KaplanClinic.co.il

טמפלייטים קשורים

פריחת תרופותDrug Eruption (Exanthematous)פריחת פוסטולות חריפה מוכללת (AGEP)Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP)פריחת תרופות קבועהFixed Drug Eruptionתסמונת סטיבנס-ג'ונסון / TENStevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN)תגובת תרופה עם אאוזינופיליה (DRESS)Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS)