דילוג לתוכן הראשי
חזרה לרשימה
ווסקוליטיס אורטיקריאלית, urticarial vasculitis, HUV, hypocomplementemic urticarial vasculitis, ווסקוליטיס לויקוציטוקלסטית, leukocytoclastic vasculitis, purpura, פורפורה, וויליות מתמשכות, C3 C4 נמוך, complement, קומפלמנט, dapsone, colchicine, SLE overlap, hydroxychloroquine

Urticarial Vasculitis

ווסקוליטיס אורטיקריאלית

ד"ר י. קפלן·

מבוא
ווסקוליטיס אורטיקריאלית (Urticarial Vasculitis, UV) היא מחלה נדירה המאופיינת בווייליות (Wheals) מתמשכות (מעל 24-72 שעות), בשונה מאורטיקריה רגילה (פחות מ-24 שעות). ווייליות אלו כואבות, שורפות או מציקות (לעומת גרד באורטיקריה), ומשאירות פורפורה/היפרפיגמנטציה לאחר גסיסה. ההיסטולוגיה מדגימה ווסקוליטיס לויקוציטוקלסטית (Leukocytoclastic Vasculitis) עם שקיעת קומפלקסים חיסוניים בדופן כלי הדם. סיווג: (1) Normocomplementemic Urticarial Vasculitis (NUV): C3/C4 תקינים, בדרך כלל מוגבל לעור, פרוגנוזה טובה, אין קשר ל-SLE. (2) Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (HUV): C3/C4 נמוכים, נוגדנים נגד C1q, סיכון גבוה למעורבות מערכתית ולהתפתחות SLE. תסמונת HUV (McDuffie Syndrome): HUV + arthritis + pulmonary disease + ocular inflammation. מעורבות מערכתית ב-HUV: מפרקים (50%): ארתריטיס. עיניים (10-15%): אפיסקלריטיס/אובאיטיס. ריאות (20%): מחלת ריאות חסימתית (obstructive), COPD-like. כליות (10%): גלומרולונפריטיס. מערכת העיכול: כאבי בטן, בחילות. גורמים: אידיופתי (השכיח). SLE. תגובות לתרופות (serum sickness). זיהומים: Hepatitis B/C. ממאירות. מחלת Still בוגרות.
אבחנה מבדלת:
•אורטיקריה כרונית ספונטנית (Chronic Spontaneous Urticaria): ווייליות פחות מ-24 שעות, ללא פורפורה, אין ווסקוליטיס בביופסיה
•ורפורה היינוך-שנלין (IgA Vasculitis, HSP): IgA, ילדים/מבוגרים, פורפורה רגליים, ארתריטיס, אבדומינלי, כלייתי
•אורטיקריה ק-אנגיואדמה ממוסיידת (HAE): C4 נמוך, C1-inhibitor נמוך, אנגיואדמה, ללא ווסקוליטיס
•אריתמה מולטיפורמה (Erythema Multiforme): מטרות, לא ווייליות מתמשכות
•ווסקוליטיס לויקוציטוקלסטית (Leukocytoclastic Vasculitis): פורפורה בולטת, ולא ווייליות
אנמנזה
הופעה ומהלך: גיל הופעה. משך כל ווייל (מעל 24 שעות - מאפיין קריטי!). מהלך הריפוי: מותיר פורפורה/היפרפיגמנטציה (להבדיל מאורטיקריה רגילה). חוזרות. תסמינים מקומיים: ווייליות כואבות/שורפות (ולא רק גרד). פורפורה הנותרת לאחר גסיסת הווייל. מיקום. טריגרים והקשרים: SLE ידוע. תרופות חדשות (antibiotics, NSAIDs, serum). זיהומים: הפטיטיס B ו-C. ממאירות. מחלות אוטואימוניות. תסמינים מערכתיים: כאבי פרקים (ארתריטיס). כאבי עיניים/אדמומיות (אפיסקלריטיס). קוצר נשימה (מחלת ריאות). דם בשתן/בצקות (כלייתי). חום, ירידה במשקל. חשיפה: תרופות חדשות 2-4 שבועות לפני הופעה. מגע עם חומרים. בירור קודם: ANA, C3, C4, ביופסיה. טיפול קודם: אנטיהיסטמינים - לרוב לא יעיל מספיק ב-UV. סטרואידים.
בדיקה

ע"פ הגוף

-ווייליות אריתמטיות-אדמות, נוקשות קמעא, כאובות במישוש ישיר. פורפורה/כתמי היפרפיגמנטציה בדפוס קודם של ווייליות שחלפו. ללא נגעים וסיקולריים.

בדיקת dermographism

-כתיבה על עור - שלילי/חיובי. ווייל מקומי בתגובה לחיכוך? (לשלילת symptomatic dermographism).

בדיקת מפרקים

-נפיחות, רגישות, טווח תנועה. בדיקת לחץ דם: יתר לחץ דם (כלייתי). בדיקת עיניים: אדמומיות, episcleritis. בדיקת שתן: frothy (חלבון), המטוריה.
סיכום
מתאים ל-Urticarial Vasculitis. הוסבר כי ווייליות מתמשכות מעל 24 שעות עם כאב/צריבה ופורפורה שנותרת מחשידות לווסקוליטיס אורטיקריאלית, הדורשת ביופסיה ובירור לשלילת HUV ומעורבות מערכתית.
המלצות
בירור
-ביופסיה עורית ממרגע פעיל (תוך 24 שעות): היסטולוגיה + DIF לווסקוליטיס לויקוציטוקלסטית.
-רמות C3, C4, בדיקת anti-C1q. בדיקת ANA, בדיקת Anti-dsDNA. ספירת דם מלאה (CBC), ESR, CRP, כימיה כוללת. Hepatitis B/C. שתן מלא + ספירת תאים.
טיפול
-NUV קל: קולכיצין 0.5 מ"ג פעמיים ביום. דפסון 100 מ"ג ביום (בדוק G6PD).
-HUV / בינוני-חמור: הידרוקסיכלורוקווין 200-400 מ"ג ביום. פרדניזולון לטווח קצר.
-עמידות: אומליזומאב 300 מ"ג כל 4 שבועות. מתוטרקסט 15-20 מ"ג לשבוע.
מעקב
-מעקב כל 3-4 חודשים: C3/C4, ספירת דם מלאה (CBC), שתן, תפקודי כליה. בדיקה ל-SLE ב-HUV. הפנייה לנפרולוג ב-המטוריה.
מרשם
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d - 1OP
-PO DAPSONE 100 mg x1/d (check G6PD first) - 3OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE 200 mg (Plaquenil) x2/d - 3OP
-PO PREDNISOLONE 0.5 mg/kg/d x7 days then taper - 1OP
מקורות (3)
  1. Davis MDP, van der Hilst JCH. Mimickers of urticaria: urticarial vasculitis and autoinflammatory diseases. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018. DOI: 10.1016/j.jaip.2018.05.006. PMID: 29871797
  2. Wisnieski JJ, Baer AN, Christensen J et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: clinical and serological findings in 18 patients. Medicine (Baltimore). 1995. DOI: 10.1097/00005792-199503000-00004. PMID: 7891544
  3. Urticaria and Angioedema. In: Bologna JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed. Elsevier; 2024.. . 2024

מאמרים קשורים

אנגיואדמה תורשתית: סקירה קלינית

סקירות

Hereditary Angioedema: A Clinical Review

דרמטוזות וסקולריות וריאקטיביות: סקירה מקיפה

סקירות

Vascular & Reactive Dermatoses: Comprehensive Review

אורטיקריה כרונית: סקירה מקיפה 2026

סקירות

Chronic Urticaria: Comprehensive Review 2026

ליגליזומאב לאורטיקריה כרונית ספונטנית (מחקר PEARL)

Journal Club

Ligelizumab for CSU (PEARL Trial)

וסקוליטיס עורית: אבחון וטיפול

סקירות

Cutaneous Vasculitis: Diagnosis and Management

Deep Dive

מחלות בולוזיות ואוטואימוניות 2026: מריטוקסימאב ועד דופילומאב - מה השתנה

Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris

N Engl J Med

י"ק

ד"ר יהונתן קפלן

מומחה ברפואת עור ומין, כירורגיה דרמטולוגית וניתוחי מוז (Mohs). Fellow של ה-American College of Mohs Surgery (ACMS).

טמפלייטים קשורים

אורטיקריה חריפהUrticaria - Acuteאורטיקריה כרוניתUrticaria - Chronicדרמוגרפיזם סימפטומטיSymptomatic DermographismאנגיואדמהAngioedemaאנגיואדמה תורשתיתHereditary Angioedema (HAE)